Glúkósamúría í nýrum

Glúkósamúría í nýrum er oftar í arf sem sjálfstætt stöðvandi meinafræði.

Glúkósaþolprófið leiðir í ljós flatan sykurferil. Í grundvallaratriðum þjáist ekki almenn ástand fólks með þessa meinafræði. Ef um er að ræða skerta frásog glúkósa er flutningsgalli þessa efnis meira áberandi í þörmum en í nýrum, þess vegna einkennist þetta heilkenni af þróun meltingartruflana í formi vatnskennds hægðar. Barn sem er þegar á fyrstu vikum lífsins þróar vannæringu (skort á líkamsþyngd). Grunnreglan við meðhöndlun glúkósamúríu í nýrum er að koma í veg fyrir sult (oft þarf máltíðir). Ef um er að ræða skerta frásog glúkósa er gjöf frúktósa sem aðal kolvetni matarins árangursrík. Með aldrinum geta einkenni skertra nýrnaflutningskalla veikst.

Flokkun nýrna glúkósúríu

1. Aðal glúkósúría í nýrum (arfgengir gallar í flutningi glúkósa í rör):

1) einangrað glúkósamúría,

3) vanfrásog glúkósa og galaktósa,

4) Fanconi heilkenni (glúkóamín fosfat sykursýki).

2. Aukabundið glúkósamúría (bæling á glúkósa flutningi):

Einkenni glúkósúríu í nýrum

Nýrin eru sía fyrir blóð. Síaður vökvi í nýrum fer í gegnum slöngulaga netið, þar sem mörg efni sem eru í blóði, þar með talin glúkósa, frásogast aftur í altæka blóðrásina og efnaskiptavörur sem eru óþarfar í líkamanum skiljast út í þvagi.
Venjulega ætti að skila glúkósa að fullu í blóðið.
Hjá sjúklingum með þennan sjúkdóm glatast mest af glúkósa í þvagi, meðan magn hans í blóði er áfram eðlilegt. Ástæðan fyrir öllu þessu er stökkbreyting í geninu, sem er ábyrgt fyrir próteininu sem er nauðsynlegt til að snúa uppi sykri í blóðið.
Arfgerðin er autosomal ráðandi (ef annað foreldri er með stökkbreytt gen sem smitast til afkvæmisins, þá mun barnið fæðast með þennan sjúkdóm).
Með langvarandi tapi á glúkósa og minnkun á neyslu kolvetna úr fæðu koma alvarlegir kvillar fram í líkamanum. Glúkósastigið í blóðinu lækkar, frumurnar fá ófullnægjandi næringarefni, sérstaklega heilafrumur, sem fylgir viðeigandi heilsugæslustöð. Í kjölfar glúkósa skilst vatn og steinefni, sérstaklega kalíum, út í þvagi. Þetta leiðir til ofþornunar.

Sálfræðingur mun hjálpa til við meðhöndlun sjúkdómsins

Greining

Söfnun sjúkrasögu og kvartanir vegna sjúkdómsins: að jafnaði er óvart við greiningu á þvagi ákvarðað hækkað sykurmagn. Flestir sjúklingar eru ekki með heilsugæslustöð, þó að sumir með stigmagnandi tap á glúkósa í þvagi hafi kvartanir um þreytu, veika fætur, hungur, sundl, svitamyndun, vöðvaverkir, aukin þvagmyndun á dag, hjartsláttartruflanir, vatnskenndur hægðir.

Almenn skoðun: Töf á líkamlegri þroska nýbura og barna.

Greiningin er gerð í flestum tilvikum á grundvelli rannsóknarstofuprófa:

lífefnafræði í blóði - glúkósa er innan eðlilegra marka,
glúkósa í öllum skömmtum af þvagi,
venjulegur sykurferill (glúkósaþolpróf) eftir hleðslu á glúkósa. Fyrir rannsóknina ætti sjúklingurinn að borða að minnsta kosti 10 klukkustundir. Blóð er tekið og glúkósa ákvarðað. Venjulegur sykur er 3,5-5,5 mmól / l á fastandi maga. Næst tekur sjúklingurinn 75 g af sykri uppleystan í 200 ml af vatni. Eftir 30, 60, 90 og 120 mínútur er blóð tekið og glúkósastigið skoðað. Sykur á klukkustund ætti ekki að hækka meira en 11 mmól / L. Eftir 1 klukkustund til viðbótar (það er 2 klukkustundum eftir að hafa drukkið glúkósa) ætti sykurinn að vera lægri en fyrsta tölustafurinn eða sem sá fyrsti.
Glúkósa í morgun þvagi. Glúkósa í þvagi er venjulega fjarverandi eða finnst í lágmarki, allt að 0,8 mmól / L. Með þessum sjúkdómi er glúkósastigið hærra en normið og nær 10,0 mmól / l eða meira.
Aðferð til að ákvarða glúkósa í þvagi með því að nota vísirönd. Þessi aðferð er byggð á sérstakri oxun glúkósa með því að nota ensímið glúkósaoxidas. Vetnisperoxíðið sem myndast er brotið niður með peroxídasa (ensími) og oxar litarefnið. Breyting á lit litarins við oxun gefur til kynna tilvist glúkósa í þvagi.
Greining glúkósa í þvagi með Guinness prófi. Aðferðin er byggð á getu glúkósa til að draga úr í basískum miðli þegar hitað er, koparoxíðhýdrat (blár litur) í koparoxíðhýdrat (gulur litur) og koparoxíð (rauður litur).
Greining glúkósa í þvagi með Benedikt prófi. Viðbrögðin eru byggð á eiginleikum glúkósa til að draga úr koparoxíðhýdrati í basískum miðli yfir í koparoxíð (gult) eða koparoxíð (rautt).

Meðferð við glúkósúríu í nýrum

Venjulega er ekki krafist meðferðar. Hins vegar ættu ung börn með þennan sjúkdóm að fylgja mataræði með nægum kolvetnum til að rétta líkamlega þroska, svo að blóðsykursfall (lækkar blóðsykur undir 3,5 mmól / l) og blóðsykurshækkun (eykur blóðsykur yfir 5,5 mmól / l) l). Til þess er nauðsynlegt að taka tillit til líkamlegrar áreynslu og magns neyslu kolvetna úr mat. Í alvarlegum tilvikum sjúkdómsins er ávísað meðferð sem útrýmir einkennum sjúkdómsins.
Með verulegri lækkun á blóðsykri er það gefið í bláæð.
Ef ofþornun á sér stað dreifast lausnir með steinefnum.
Kalíumríku mataræði, svo sem þurrkuðum ávöxtum, er einnig ávísað.

Forvarnir gegn glúkósúríu um nýru

Sérstök forvarnir gegn glúkósamúríu í nýrum er ekki til.
Þar sem þessi sjúkdómur er arfgengur, hjá foreldrum sem eiga veikt barn, þegar um er að ræða skipulagðar meðgöngur, er nauðsynlegt að gangast undir læknisfræðilega erfðaráðgjöf.

Tilvísunarupplýsingar

Samráð við lækni er krafist