Sykursýki insipidus

Sykursýki insipidus er sjaldgæf innkirtla meinafræði sem er framkölluð vegna skorts á líkamslyfjum gegn þvagræsilyfjum (vasopressin). Sjúkdómurinn stafar af broti á umbroti vatns og osmósu samsetningu líkamsvökva, þannig að helstu einkenni sykursýki insipidus eru stöðugur þorsti (fjölpípa) og fjölþvætti (útskilnaður 6 til 15 lítra af þvagi á dag).

Sjúkdómurinn kemur oftast fram hjá ungu fólki á aldrinum 18 til 25 ára (með sömu tíðni hjá báðum kynjum), en dæmi um sjúkdómsgreiningu á sykursýki insipidus hjá börnum á fyrsta aldursári eru þekkt í læknisfræði. Sjúkdómurinn getur verið annað hvort meðfæddur eða eignast. Áunnin form þróast aðallega á tímabilum hormónabreytinga í líkamanum: á kynþroska og tíðahvörf, svo og á meðgöngu.

Orsakir sjúkdómsins

Sykursýki er oftast áunninn sjúkdómur. Eftirfarandi sjúklegir ferlar geta leitt til þróunar þess:

• brot á framleiðslu vasopressins af undirstúku,
• brot á eðlilegum þéttni vasopressins í blóði, næmi fyrir því í nýrum,
• meinafræði í undirstúku-heiladingli,
• sarcoidosis
• illkynja æxli í miðtaugakerfinu,
• meinvörp í heila sem hafa áhrif á starfsemi undirstúku og heiladinguls,
• heilahimnubólga
• heilabólga
• sárasótt
• sjálfsofnæmissjúkdómar
• truflanir í æðakerfinu,
• craniopharyngioma,
• heilablæðingar í heila,
• áverka í heila
• aðgerðir á heilanum (oftast myndast sykursýki insipidus til að fjarlægja nýrnahettuæxli í heiladingli).

Sykursýki insipidus getur einnig komið af stað með erfðaþætti. Sjúkdómurinn er í arf bæði í ríkjandi og víkjandi línum og í flestum tilvikum fylgir honum annað hormónalegt ójafnvægi í líkamanum (til dæmis seinkuð þróun kynjakirtla, skert fituumbrot, skert líkamleg þroska osfrv.).

Flokkun sykursýki insipidus

Sykursýki insipidus er hópur innkirtlasjúkdóma sem einkennast af nærveru eins algengs einkenna - losun þynnts þvags í miklu magni. Þessi hópur nær yfir sykursýki insipidus af eftirfarandi gerðum:

• miðsvæðis
• nefrógen
• taugapólýpsípa.

Sykursýki í miðbænum þróast í þeim tilvikum þar sem megindlegir vísbendingar um sýklaeitrunarhormón eru minna en 75% af eðlilegu stigi þess. Í þessu tilfelli getur sjúkdómurinn verið meðfæddur eða eignast. Arfgengur sykursýki berist með sjálfstætt ráðandi meginreglu. Áunnið form sjúkdómsins er afleiðing af áverka í heilaáföllum, æxlum, sjálfsofnæmissjúkdómum eða smitsjúkdómum sem vekja skaða á undirstúku eða taugakvilla, skurðaðgerð.

Nefrogenic insipidus af völdum sykursýki orsakast af ónæmi nýrnaþekjuviðtaka fyrir geðdeyfðarhormóni. Erfitt form sjúkdómsins getur stafað af stökkbreytingu í viðtaka geninu. Á sama tíma þróast hypotonic polyuria, sem er helsta merki sjúkdómsins, með þessu formi sykursýki insipidus hjá börnum sem þegar eru á barnsaldri. Þróun áunnins sykursýki vekur blóðkalíumlækkun, blóðkalsíumlækkun, sigðfrumublóðleysi og þvagfæratruflanir. Helsti aðgreining einkenni sykursýki af nefrógen tagi (bæði meðfædd og áunnin) er mikil viðnám þess gegn meðhöndlun með þvagræsilyfju.

Taugapólýpíps (aðal fjölpunktssjúkdómur, geðrofsvaldandi sykursýki insipidus) er afleiðing lífræns eða starfræns tjóns á einstökum miðstöðvum miðtaugakerfisins sem stjórna framleiðslu vasopressins og svala þorsta. Þessu fylgir lækkun á osmósu í plasma miðað við það stig sem er nauðsynlegt til að virkja eðlilega myndun mótefnamyndunarhormóns. Ástand sjúklinga, eins og þegar um er að ræða þróun á hinum tveimur tegundum sykursýki sem lýst er hér að ofan, einkennist af miklum þorsta og auknu magni af þvagi sem skilst út á daginn.

Aðskildar eru barnshafandi konur einnig með insipidus sykursýki. Sjúkdómurinn er skammvinnur í eðli sínu, einkenni hans hverfa nánast strax eftir fæðingu.

Einkenni sykursýki insipidus

Sjúkdómurinn birtist oftast skyndilega. Á fyrstu stigum þróunar er fyrsta merki þess aukning á daglegu magni þvags í 5-15 lítra, ásamt sterkum þorsta. Í þessu tilfelli hefur þvag mjög léttan lit og inniheldur nánast ekki önnur óhreinindi. Tíð þvaglát á sér stað, einnig á nóttunni. Sem afleiðing af þessu raskast svefninn, svefnleysi þróast. Aðstæður sjúklingsins versna smám saman. Eftir því sem sjúkdómurinn líður geta eftirfarandi einkenni sykursýki insipidus komið fram:

• höfuðverkur
• þurr húð,
• þyngdartap
• minnkun munnvatns
• truflun á maga, ásamt fjölgun þess,
• brot á virkni meltingarvegar,
• blöðru dreifing
• hjartsláttartíðni
• lækka blóðþrýsting.

Sykursýki insipidus hjá börnum á fyrsta aldursári og hjá nýburum, að jafnaði, heldur áfram í alvarlegu formi. Einkennandi einkenni þess eru:

• uppköst af óútskýrðri líffræði,
• hiti
• taugasjúkdóma.

Á eldri aldri þróast börn með æxlun.

Greining á sykursýki insipidus

Greining á sykursýki insipidus, að jafnaði, er ekki erfið, þar sem klínísk einkenni sjúkdómsins eru áberandi. Greiningin byggist á eftirfarandi forsendum:

• áberandi fjölmigu,
• fjölsótt
• aukin osmósuþéttni í plasma,
• hátt natríum
• aukin osmolarity í þvagi,
• minnkaði þvagþéttni.

Auk rannsóknarstofuprófa til greiningar á sykursýki insipidus þarf sjúklinginn að fara í röntgengeislun, augnlækninga og taugasjúkdóma. Þetta gerir þér kleift að ákvarða orsakir sjúkdómsins. Segulómun heilans veitir einnig mjög nákvæmar greiningarárangur.

Meðferð við sykursýki insipidus

Meðferð við sykursýki insipidus byggist á uppbótarmeðferð með tilbúinni hliðstæðum andretrískum hormónum (oft ævilangt) og endurnærandi meðferð. Að auki er sjúklingum bent á að fylgja mataræði með takmörkuðu próteinneyslu til að draga úr byrði á nýrum. Megináhersla skal lögð á diska sem eru gerðir úr grænmeti og ávöxtum með nægilegri neyslu fitu og kolvetna. Optimal er brot máltíð.

Tímabær meðhöndlun á sykursýki insipidus veitir hagstæðar batahorfur fyrir líf sjúklingsins.