Dysmetabolic (sjálfstæð, arfgeng, distal, skynjari, amyloid) fjöltaugakvilli
Margfeldar skemmdir á taugatrefjum koma fram hjá sjúklingum sem þjást af sykursjúkdómi í meira en einn áratug, í 45-54% tilvika. Hlutverk útlæga taugastýringar líkamans er gríðarlega mikilvægt. Þetta kerfi taugafrumna stjórnar heila, hjartsláttarónot, öndun, meltingu og vöðvasamdrætti. Fjöltaugakvilli við sykursýki í neðri útlimum (DPN) er meinafræði sem byrjar í fótum og dreifist hærra og hærra.
Meinvaldandi fyrirkomulag sjúkdómsins er mjög flókið og er ekki að fullu skilið af vísindamönnum. Truflanir á úttaugakerfinu eru margvíslegar. Hver tegund af DPN hefur sína eigin klínísku mynd. Hins vegar eru allar gerðir af þessum fylgikvillum hættulegar og þarfnast meðferðar sjúklinga, annars getur vandamál á fótleggjum breytt einstaklingi í fötluðan einstakling. Fjölnæmiskvilli við sykursýki er dulkóðaður af læknum undir kóðanum G63.2 samkvæmt ICD-10 sem gefur til kynna afbrigði sjúkdómsins.
Tegundir taugakvilla
Þar sem útlæga taugakerfið er skipt í sómatískt og ósjálfráða (sjálfstætt) eru einnig kallaðar tvær tegundir af fjöltaugakvilla vegna sykursýki. Sú fyrsta veldur margfeldi, sem ekki gróa, magasár í neðri útlimum, annað - vandamál með þvaglát, getuleysi og hörmungar á hjarta, oft banvæn.
Önnur flokkun er byggð á aðgerðum taugakerfisins, sem brotin eru vegna þróunar meinafræði:
- skynjunar fjöltaugakvilla sem tengist auknum sársauka í fótleggjum, eða öfugt, með tapi á áþreifanlegu næmi,
- hreyfanleg taugakvilla, sem er dæmigerð fyrir meltingarfæri í vöðvum og hreyfigetu,
- skynjunaraðgerð fjöltaugakvilla, þar sem sameina má eiginleika þessara tveggja fylgikvilla.
Birting síðustu, blönduðu meinafræðinnar er taugakvilla í peroneal taugnum. Sykursjúkir með slíka kvilla finna ekki fyrir sársauka á ákveðnum stöðum í fæti og fótlegg. Sömu hlutar yfirborðs fótanna svara hvorki kulda né hita. Að auki missa sjúklingar getu sína til að stjórna fótunum. Sjúklingar neyðast til að ganga og lyfta fótunum óeðlilega („hani“ göngulag).
Distal fjöltaugakvillar vegna sykursýki
Þetta er meinafræði sem veldur dauða taugatrefja. Sjúkdómurinn leiðir til fullkomins missis á áþreifanlegri næmni og sáramyndun í lengsta hluta neðri útlima - fótanna. Dæmigert ástand fyrir sykursjúka með distal DPN er sljór, verkir sem eru verkir sem eru oft svo miklir að einstaklingur getur ekki sofið. Að auki byrja stundum axlir. Fjöltaugakvilli líður og það leiðir til rýrnunar vöðva, aflögunar beina, flata fætur, aflimunar á fótum.
Jaðar
Með þessari tegund sjúkdóms koma fram alvarlegir truflanir á skynjunarvirkni fótanna. Hjá sykursjúkum eru ekki aðeins fæturnir, ökklarnir, neðri hluti fótanna sár og dofin, heldur einnig hendur. Fjöltaugakvilli í útlimum kemur aðallega fram þegar læknar ávísa öflugum veirueyðandi lyfjum með alvarlegar aukaverkanir: Stavudine, Didanosine, Saquinavir, Zalcitabine. Það er mikilvægt að greina þessa meinafræði tímanlega til að hætta strax lyfinu.
Skynmeðferð við fjöltaugakvilla
Helsti eiginleiki meinatækninnar er tap á næmi fótanna, að hve miklu leyti það getur verið verulega. Allt frá minniháttar náladofi til fullrar doða, ásamt sárum og aflögun á fótum.Á sama tíma sameinast skortur á næmi þversagnakennt við óbærilega sterka sársauka sem kemur fram af sjálfu sér. Sjúkdómurinn hefur áhrif á fyrsta fótinn, færist síðan oft yfir í hinn, hækkar hærra og hærra, hefur áhrif á fingur og hendur, skottinu, höfuðinu.
Dysmetabolic
Tilkoma þessa margvíslegu fylgikvilla er oft vakin, auk sykursýki, sjúkdómar í maga, þörmum, nýrum, lifur. Margir taugaþráðir í útlimum geta haft áhrif. Í bága við sciatic, lærleggs taugafrumur, sársauki, trophic sár, hreyfingarörðugleikar birtast, hné, sin reflexes hverfa. Oft skemmd olnbogi, þrengsli, sjóntaugar. Dysmetabolic fjöltaugakvillar geta komið fram án verkja.
Af hverju fá sjúklingar með sykursýki taugakvilla
Aðalástæðan er hár blóðsykur og insúlínskortur til langs tíma. Rýrnun efnaskipta frumna hefur skaðleg áhrif á úttaugar trefjar. Að auki getur sykursýki fjöltaugakvilli af fótum stafað af:
- innkirtlasjúkdómar
- alvarlegur lifrar- eða nýrnasjúkdómur,
- þunglyndi, veikt ónæmi,
- sýkingum
- áfengismisnotkun
- eitrun með eitruðum efnum
- æxli.
Helstu einkenni sjúkdómsins af öllum gerðum:
- Viðkvæm einkenni - sársauki, veikingu eða versnun skynjun hitabreytinga, titringur.
- Hreyfiseinkenni - krampar, skjálftar, rýrnun vöðva í útlimum.
- Gróðureinkenni - bjúgur, lágþrýstingur, hraðtaktur, hægðasjúkdómar, getuleysi.
Brennandi og náladofi
Tilfinningin eins og sóla fótanna brenni af eldi birtist þegar trefjar í úttaugum sem fara frá hrygg til fótanna eru skemmdir. Að brenna fætur er ekki sjúkdómur, heldur einkenni sem birtir fjöltaugakvilla í sykursýki. Skemmdar taugafrumur eru gerðar virkar og senda fölsk sársmerki til heilans, þó að iljarnir séu ósnortnir og enginn eldur er.
Tap á næmi fótar
Í fyrstu upplifir sykursýki veikleika, dofi í fótum. Þá koma þessar tilfinningar fram í fótum, höndum. Þegar fjöltaugakvillar á neðri útlimum þróast eykst rýrnun vöðva og áþreifanleiki minnkar. Fætur verða erfitt að stjórna og hanga. Hendur eru dofinn og byrjar á fingrum fram. Með langvarandi meinaferli hefur tap á næmi áhrif á hluta skottsins í brjósti og kviði.
Greining sjúkdómsins
Fjöltaugakvilli í neðri útlimum er greind með slíkum rannsóknaraðferðum sjúklings:
- prófa óskilyrt viðbrögð,
- sársauka næmi próf
- titringspróf
- hitapróf
- vefjasýni í húð taugum,
- electroneuromyography (ENMG), sem getur sýnt hvort taugaáhrif berast um vöðvaþræðir.
Meðferð við fjöltaugakvilla vegna sykursýki í neðri útlimum
Ekki er hægt að lækna slíka fylgikvilla en hægt er að hægja á þróun þeirra. Hvernig á að meðhöndla taugakvilla í útlimum? Aðalskilyrðið er staðalmynd glúkósa í blóði. Verkjastillandi lyf, rúmgóð skór, lágmarks gangandi, flott böð hjálpa til við að draga úr verkjum. Andstæða sturtu léttir á brennandi fótum. Nauðsynlegt er að nota lyf sem stækka útlæga skipin, sem hafa áhrif á sendingu taugaboða. Meðferð við fjöltaugakvilla í neðri útlimum verður árangursríkari þegar þú tekur vítamín B. Það er einnig mikilvægt að laga kolvetnisumbrot fæðunnar.
Lyfjameðferð
Fastafjármunir til flókinnar meðferðar sjúklinga með greiningu á fjöltaugakvilla í neðri útlimum:
- þunglyndislyf Amitriptyline, Imipramine, Duloxetine, sem hindrar endurupptöku hormóna norepinephrin og serotonin,
- krampastillandi lyf Pregabalin, Carbamazepine, Lamotrigine,
- verkjalyf Targin, Tramadol (skammtar eru takmarkaðir - lyf!),
- Milgamma vítamínblöndu
- Berlition (thioctic eða alfa lipoic acid), sem hefur getu til að gera við taugarnar sem hafa áhrif,
- Actovegin, sem bætir blóðflæði til taugaenda,
- Isodibut, Olrestatin, Sorbinil, sem vernda taugar gegn glúkósa,
- sýklalyf - með hótun um gangren.
Ókeypis lyfjameðferð
Vonin um að lækna með hjálp heimilishjálpar eða lækningaúrræði er útópía. Nauðsynlegt er að taka lyf og nota virkan:
- segalyf
- raförvun
- súrefnisbjúga með ofsabjúga
- Nálastungur
- nudd
- Æfingameðferð (sjúkraþjálfunaræfingar).
Fjöltaugakvilli við sykursýki (distal tegund, skynform) er einn algengasti fylgikvilli sykursýki. Í sykursýki af tegund II greinast klínísk einkenni á fjöltaugakvilla af völdum distals í 20–25% og með sjúkdómslengd í meira en 10 ár hjá næstum 50% sjúklinga. Ólíkt sjónukvilla af völdum sykursýki og nýrnakvilla, getur fjöltaugakvillar vegna sykursýki verið fylgt með virkum klínískum einkennum. Taugalæknar á Yusupov-sjúkrahúsinu nota nútíma greiningaraðferðir til að bera kennsl á distal samhverfa fjöltaugakvilla. Til rannsókna á sjúklingum sem nota nýjasta búnað frá leiðandi framleiðendum í Evrópu og Ameríku.
Nýjunga tækni er notuð til að meðhöndla sjúklinga. Samsett meðferð við fjöltaugakvilla vegna sykursýki á sjúkrahúsinu í Yusupov felur í sér:
- blóðsykursstjórnun og bætur vegna sykursýki,
- eðlileg blóðþrýsting,
- mataræði
- sjúklingamenntun
- lífsstílsbreyting.
Taugalæknar ávísa sjúklingum sem þjást af fjöltaugakvilla vegna sykursýki áhrifaríkustu lyfin með lágmarks litróf aukaverkana. Endurhæfingarfræðingar endurheimta skert mótorstungu með nútíma sjúkraþjálfunaraðferðum. Matreiðslumenn útbúa matarrétti, gæði þeirra eru ekki frábrugðin matreiðslu heima. Sjúklingar gangast undir meðferð meðan á dvöl þeirra stendur á deildum með evrópskan þægindastig.
Verkunarhættir til að þróa fjölliða taugakvilla af völdum sykursýki
Meingerð sykursýki er byggð á eiturverkunum hás blóðsykurs. Það þróast vegna ófullnægjandi framleiðslu insúlíns eða galla í verkun þess eða sambland af því. Árásargjarn áhrif blóðsykursfalls leiða til þróunar á æðakvilla vegna sykursýki. Meinafræðilegt ferli á litlum skipum (öræðasjúkdómum) og á skipum af miðlungs og stóru gæðum (fjölfrumukvilla).
Eitrað áhrif hás glúkósaþéttni verða að veruleika á annan hátt, einkum með því að virkja prótein glýkósýlerunarferla. Sem afleiðing af því að glúkósa sameindir tengjast ekki ensímum við amínóhópa próteina, eru byggingarpróteinhlutar frumuhimna og próteina í blóðrásarkerfinu skemmdir. Þetta leiðir til truflana á efnaskiptum, flutningum og öðrum lífsnauðsynlegum ferlum í líkamanum.
Með háum styrk glúkósa í blóði, byrja ketóaldehýði frjálsra radíkala að myndast, oxandi eða efnaskipta streita myndast. Líkaminn brýtur jafnvægið milli prooxidants og íhluta andoxunarefna varnarkerfisins. Þessu fylgir insúlínskortur eða insúlínviðnám með mismunandi alvarleika.
Skortur á virkni andoxunarensíma í sykursýki ræðst af erfðaþáttum. Blóðþurrð (ófullnægjandi blóðflæði), súrefnisskortur (súrefnis hungri) og gervivöðvabólga í vefjum, sem sést í sykursýki, eru viðbótarþættir. Þeir auka myndun hvarfgjarnra oxunarefna í ýmsum líffærum og vefjum.
Fjöltaugakvilli við sykursýki er afleiðing af útbreiddri taugafrumu og ferlum þeirra í miðtaugakerfinu og úttaugakerfinu. Vegna brots á endurnýjunarferlum í sykursýki á sér stað stigvaxandi dauði taugafrumna.
Allir hlutar úttaugakerfisins hafa áhrif:
- fjölda axóna í ferðakoffortum útlæga taugar minnkar (með yfirgnæfandi galla í fjarlægum hlutum taugafrumna),
- fjöldi frumna í mænuvökva og fremri hornum mænunnar minnkar
- birtast áherslu á aflínun og endurnýjun að hluta,
- hrörnunarbreytingar þróast í frumum sympatískra ganglia og sjálfstæðra tauga.
Venjulega gerist hrörnun bæði myelin og axial strokka. Meinafræðilegt ferli nær frá distal til proximal. Axonal hrörnun veldur vöðvatýrnun og breytingum á gervigreind í myndsögu, öfugt við hreinan afmýlingu. Í umfryminu og axoplasma Schwann frumna safnast saman vörur eins og amyloid, ceramide, sulfatide, galactocerebroside. Það eru einkennandi breytingar á æðum og bandvefsmyndun taugakoffra:
- útbreiðsla og ofstækkun æðaþelsfrumna,
- þynning og tvöföldun kjallarahimnu háræðanna,
- fjölgun byrjunar kapíla,
- minnkun á þéttleika hálshálsbeðsins með nærveru margra blóðkorna,
- aukin samlegðarrými og kollagenfellingar.
Áhættuþættir fyrir þroska fjöltaugakvilla vegna sykursýki fela í sér tímalengd sjúkdómsins, hversu blóðsykurshækkun, karlkyn, kyn sjúklinga og mikill vöxtur.
Einkenni distal fjöltaugakvilla vegna sykursýki
Fjöltaugakvilli við sykursýki (skynjunarform, distal tegund) er fylgikvilli sykursýki þar sem margar sár í útlægum taugum myndast. Það er tjáð með útlægri lömun, æðasjúkdóma í fjarlægum útlimum. Fyrsta merki sjúkdómsins er brot á eðlilegri starfsemi fingra og tær. Með tímanum, án meðferðar, nær það til sífellt stærri handleggja og fótleggja. Eitt af einkennandi einkennum fjöltaugakvilla vegna sykursýki er samhverft útlit óþægilegrar skynjunar í öllum útlimum.
Helstu einkenni sjúkdómsins eru:
- vöðvarýrnun, sem byrjar í formi slappleika í vöðvum, gengur á miklum hraða,
- ójafnvægi í næmi,
- truflun á áþreifanlegri tilfinningu,
- aukning í verkjum
- stöðug tilfinning um gæsahúð á húðinni, náladofi í gegnum líkamann.
Á fyrsta stigi sjúkdómsins upplifir sjúklingur ekki sársauka. Taugalæknar taka eftir ákveðnum breytingum á taugavefnum í sérstökum tækjum - rafskautagreinum. Erfitt er að greina sjúkdóminn á þessu stigi.
Annað stig sjúkdómsins einkennist af því að sársauki, bruni eða doði í útlimum kemur fram og breyting á viðmiðunarmörkum næmi. Á þriðja stigi distal skynjunaræxli í sykursýki í neðri útlimum myndast sár á skinni á fótum og fótleggjum. Þeir eru næstum sársaukalausir og þróast hjá 75% sjúklinga ef þeir eru ekki meðhöndlaðir. Sár hjá 15% sjúklinga leiða til aflimunar á útlimum.
Þegar sjúklingur er lagður inn á taugalæknastofu meta læknar á Yusupov-sjúkrahúsinu hitastig, sársauka, áþreifanleika og titringsnæmi fyrir útlimum til að fá víðtæka mat á taugakvilla í útlægum horfum. Talið er að hitastigið sé skert þegar villa kemur upp við að ákvarða hlýja og kalda hlið skynjarans. Merki um skort á næmi er vanhæfni sjúklings til að ákvarða muninn þegar hann snertir hlýja og kalda hlið tækisins.Næmni næmi er metin sem eðlileg, skert (sjúklingurinn finnur ekki fyrir snertingu við bómull) eða fjarverandi (sjúklingurinn finnur hvorki samband við bómull né hönd).
Titringsnæmi er metið með aðferðinni við lífeðlisfræðilegri aðferð sem eðlilegt (allt að 9 V), minnkað (frá 10 til 25 V), fjarverandi (frá 25 V og hærri). Mat á næmi sársauka fer fram með sprautunál. Það er talið vera skert ef sjúklingur skakkir fyrir því að ákvarða skarpar og bareflir hliðar nálarinnar eða næmni er minni miðað við nærlæga útlimi. Ef sjúklingurinn finnur ekki fyrir sprautu tala þeir um skort á næmi.
Taugafræðingar við Yusupov-sjúkrahúsið ákvarða virkni hreyfils trefja í útlæga taug og alvarleika útlægs, distal fjöltaugakvilla af völdum sykursýki, hraði púlsins meðfram hreyfitrefjum blandaðrar taugar og breytur M viðbragðs við einni ertingu frá extensor vöðvanum með því að nota aðferðina til að örva rafeindaæxli. Virkir greiningarlæknar greina eftirfarandi rafsegulfræðilegu færibreytur: leiðnihraði (STI) og amplitude M-svörunar. M-svörun - heildar rafmagnsgeta vöðva sem svar við einni raförvun hreyfilsins eða blandaðri taug. Amplitude M-svörunar endurspeglar samstillingu og virkjunarmagn hreyfilareininga vöðvans. Dauði hluta hreyfif taugafrumna leiðir til minnkunar á amplitude M-svarsins.
SPI er útbreiðsluhraði aðgerðarmöguleikans meðfram taugatrefjum. Þetta er reiknaður vísir sem byggir á leyndarvísum tveggja M-svara (fyrir mótor trefjar). SPI reiknað með þessum hætti endurspeglar leiðnihraða meðfram leiðandi trefjum. Hjá sjúklingum sem þjást af útlægum skynjaðri fjöltaugakvilla, með hjálp rafskautagreiningar, er brot á virkni hreyfitrefja í útlæga taug, brot á hitastig næmi, skortur á eða minnkun sársauka, titringur og áreynsla næmur.
Meðferð við afbrigðilegri fjöltaugakvilli vegna sykursýki
Það eru engir viðurkenndir og áreiðanlegir staðlar til meðferðar á fjöltaugakvilla vegna sykursýki. Læknar á Yusupov sjúkrahúsinu huga sérstaklega að því að koma í veg fyrir upphaf sjúkdómsins og framvindu einkenna. Sjúklingar sem eru í meðferð á taugalæknastofu eru undir eftirliti af innkirtlafræðingi. Læknar fylgjast vel með blóðsykursgildum. Það er haldið nálægt stigi og eðlilegu magni glúkósýleraðs blóðrauða. Til að viðhalda hámarksstyrk glúkósa eru bæði insúlínsprautur og flókið sykursýkislyf notuð.
Sjúklingum er mælt með fæðu næringu, nauðsynlegu magni af hreyfingu, sem mun tryggja eðlilega starfsemi líkamans, viðhalda honum í góðu formi. Ef truflanir koma fram á húðinni veita sjúkraliðar umhyggju fyrir viðkomandi svæðum: beittu smyrslum til að létta verki eða staðla næmi útlima.
Alfa-fitusýra og efnablöndur sem innihalda benfotiamín eru mikið notaðar til meðferðar á fjöltaugakvilla vegna sykursýki. Ein áhrifaríkasta meðferðaraðferðin er notkun þríhringlaga þunglyndislyfja sem hindra sársauka. Taugalæknar taka tillit til frábendinga við notkun þessara lyfja, hefja meðferð með lágmarksskömmtum og eykst í hámarksskammta. Læknar fylgjast vandlega með aukaverkunum af þríhringlaga þunglyndislyfjum (munnþurrkur, syfja, máttleysi), leiðrétta skammta og breyta lyfjum.
Leiðandi meðferðarþátturinn sem hefur áhrif á þroskaferli fósturskemmdum af völdum sykursýki í neðri útlimum sykursýki er notkun andoxunarefna. Þetta er vegna þess að í sykursýki minnkar virkni eigin andoxunarefnakerfa þeirra, frjálsir sindurefni myndast umfram. Lækkun á alvarleika oxunarálags með tilkomu lyfja með andoxunaráhrifum fylgja eftirfarandi jákvæðu breytingar:
- bæta blóðflæði í endoneural
- lækkun á lípíð peroxidation,
- eðlilegt horf á innihaldi endothelial tvínituroxíðs,
- aukning á innihaldi verndandi (verndandi) próteina af hitastreitu.
Leiðandi staður meðal andoxunarefna er upptekinn af α-fitusýru eða thioctic sýru, náttúrulegu fitusæknu andoxunarefni. Þetta lyf dregur úr bæði taugakvillaeinkennum og taugakvilla skorti. Læknar á taugalæknastofu hefja meðferð með námskeiði með innrennsli í bláæð í bláæð (thioctacid, 600 mg á 200 ml af lífeðlisfræðilegu saltvatni) í 15 daga og ávísa síðan 600 mg af BV thioctacide töflum til sjúklingsins, sem hann tekur stöðugt.
Til að gangast undir fullnægjandi meðferð við fjöltaugakvilla af völdum sykursýki með sykursýki í neðri útlimum, skal panta tíma hjá taugalækni í síma á Yusupov sjúkrahúsinu. Taugalæknar á Yusupov-sjúkrahúsinu velja skammta af lyfjum fyrir sig, stunda flókna meðferð við æðakvilla vegna sykursýki, sem miðar að því að koma í veg fyrir aflimun neðri útlima. Fullgild meðferð á sjúkdómnum hjálpar til við að koma á stöðugleika á ástandinu og bætir lífsgæði sjúklingsins.
Tilvísanir
- ICD-10 (Alþjóðleg flokkun sjúkdóma)
- Yusupov sjúkrahúsið
- Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Áhrif taugaboðmeðferðar eru ekki taugakvillar og geðræktandi staða sjúklinga með sykursýki taugakvilla // Russian Journal of Pain. 2011. Nr. 2. bls. 46.
- Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O .V., Kamchatnov P.R. Taugakvillabólga: möguleiki á notkun hjá sjúklingum með bakverki // Farmateka. 2010. Nr. 7. bls. 63–68.
* Upplýsingar á vefnum eru eingöngu ætlaðar til upplýsinga. Allt efni og verð sem birt er á vefsíðunni eru ekki opinber tilboð, ákvörðuð af ákvæðum gr. 437 almennra laga um Rússland. Fyrir nákvæmar upplýsingar, hafðu samband við starfsfólk heilsugæslustöðvarinnar eða heimsóttu heilsugæslustöðina okkar.
Í þessari grein munum við skoða ítarlega algengasta form seinkunar fylgikvilla sykursýki - distal, samhverf, skynjunar- eða skynörvandi fjöltaugakvilla .
Helstu einkenni taugakvilla vegna sykursýki eru náladofi, dofi, slappleiki og verkur í neðri útlimum, svo og höndum. Samhverfar truflanir á alls kyns næmi (verkir, hitastig, áþreifing og titringur) í svokölluðum svæði „sokka“ og „hanska“ . Hjá fjölda sjúklinga geta þessar einkenni komið illa fram. Í alvarlegum tilfellum eru næturdrep, sársauki, tilfinning um bruna á fótum og höndum einkennandi. Ef það er ekki meðhöndlað þá er meinafræðin aukin.
Upphafleg einkenni taugakvilla eru ákvörðuð í tánum, með nánasta framvindu ferlisins birtast merki um minnkað næmi í fingrunum. Sjaldan er um að ræða distal hluta efri útliða.
Með distal, samhverft, skynjunaraðgerð fjöltaugakvilla, þjást ó-mýlínert (C), veikt myelined (Aσ) og þykkar myelined taugatrefjar (Aα, Aβ). Taugakvilla með aðaláverka á þunnum trefjum er einkennandi tap á verkjum og hitastig (hitauppstreymi og kuldi) næmi . Þegar aðallega þykkar trefjar taka þátt í ferlinu er hraðinn á taugaboðinu skertur og áþreifanleiki og titringsnæmi minnkar eða tapar, sem í alvarlegum tilfellum getur leitt til skynjunar ataxíu. En það skal tekið fram að merki um skemmdir á þunnum taugatrefjum hafa sést fyrr en þykkar.
Einkenni sykursjúkdóms taugakvilla eru skráð meira en 40% fólks með sykursýki og um helmingur þeirra er með verki. Tímabil upphaf sársauka er einkennandi: í hvíld, meðan á vinnu stendur, meðan á álagi stendur, og aðallega á nóttunni, þegar gengið er, minnkar styrkleiki sársaukans, meðan breyting á staðsetningu útlima hefur engin áhrif. Bráðum verkjaheilkenni með taugakvilla er lýst sem sjálfstæðri klínískri einingu. Það einkennist af ofnæmi og ofnæmi. Á sama tíma eru vélknúna taugatrefjar varðveittar og viðkvæmar aðgerðir þjást lítillega. Svipað fyrirbæri var kallað Ellenberg „sykursýkingarskerðing.“ Brátt sársauka taugakvillaheilkenni kemur fram við insúlínmeðferð og eðlilegt horf á blóðsykri, sem Caravati lýsir sem "insúlín taugabólga." Í þessu tilfelli eru verkjaeinkenni tengd endurnýjun tauga.
Framvinda fjöltaugakvilla vegna sykursýki leiðir til skemmda á mótor (mótor) trefjum - rýrnun vöðva og máttleysi í neðri útlimum . Með þátttöku sjálfstæðra taugatrefja minnkar svita, húðin verður þurr og viðkvæm fyrir ofvöxt. Myndast svokallað „hættustopp“. Hné- og Achilles viðbragð minnkar, dæmigerð bein vansköpun birtist: útstæð höfuð metatarsal beina, hamar og króklaga tær. Húðin er skærbleik eða rauð, oft eru það samhverfar foci ofpigmentation á neðri fæti og aftan á fæti (svokallaður „sást neðri fótur“). Naglaplötur geta rýrnað eða öfugt þykknað og vansköpun, sem ákvarðar þróun órjúpsæxlis. Á endanum myndast slitgigt eða fótur Charcot (aukning á þversum fæti, þversum og langsum flatum fótum, aukin aflögun ökklaliðsins), breytingar á uppstillingu á fæti geta verið einhliða eða tvíhliða og taugakvilli getur einnig komið fram. Mikilvægt mismunamunagreiningamerki er varðveisla púls í slagæðum fótarins.
Langvarandi þrýstingur á stöðum þar sem bein vansköpun leiðir, leiðir til bólgandi autolysis á undirliggjandi vefjum og myndar taugasár, oftar á planta yfirborði fótarins og í milligöngum. Þessi sár í ákveðinn tíma geta verið sársaukalaus vegna minnkaðs næmis og oft vekur aðeins sýking og bólguferlið athygli á sárumskemmdum. Þess vegna snemma uppgötvun merki um fjöltaugakvilla vegna sykursýki gríðarlega mikilvægt til að draga úr hættu á sáramyndun og mögulega aflimun á útlimum.
Því miður er enginn „gullstaðall“ til að greina taugakvilla í sykursýki. Árið 1998 var lagt til San Antonio samstaða um staðlaðar aðferðir til að greina fjöltaugakvilla vegna sykursýki sem mælir með eftirfarandi athöfnum:
- Auðkenning klínískra einkenna.
- Klínísk skoðun: formgerð og lífefnafræðileg greining.
- Rafgreiningarrannsókn: að ákvarða hraða höggs meðfram taug
- Tölulegar skynpróf.
- Sjálfstæð starfhæf próf.
Oft notað til að greina taugakvilla af sykursýki Einkenni mælikvarða - NSS (Einkun taugakvilla) og umfang skilta - VSK (Þreifingarskor taugakvilla). Fyrir klíníska iðkun var þetta kerfi aðlagað af M. Young o.fl.
- brennandi tilfinning, dofi (dofi) eða tilfinning um „skrið skríða“ = 2
- þreyta, krampar eða eymsli = 1
- dreifing:
fætur = 1
kálfavöðvar = 1
annað = 0 - græða:
á nóttunni = 2
dagur eða nótt = 1
dagvinnutími = 0
vakna úr svefni = 1 - lækka:
þegar gengið er = 2
standandi = 1
sitjandi eða liggjandi = 0
Heildarstig myndar kvarðagildi:
3-4 - minniháttar einkenni,
5-6 - miðlungs einkenni,
7-9 - alvarleg einkenni.
- hnjask
- titringsnæmi
- verkir næmi
- hitastig næmi
- viðbrögð:
eðlilegt = 0
magna = 1
fjarverandi = 2 á hvorri hlið - skynjunarnæmi:
til staðar = 0
minnkað eða fjarverandi = 1 á hvorri hlið
Heildarstig :
3-5 - minniháttar merki
6-8 - miðlungs einkenni
9-10 - alvarleg einkenni
Lágmarksviðmið fyrir greiningu á taugakvilla vegna sykursýki samkvæmt NSS og VSK eru:
- miðlungs einkenni með eða án einkenna (VSK = 6-8 + HCC ≥ 0)
- minniháttar einkenni með væg einkenni (VSK = 3-5 + HCC = 5-6)
Til að ákvarða alvarleika klínískra einkenna er það nauðsynlegt taugakerfisskoðun á skynjunarviðbrögðum . Það felur í sér rannsókn á alls kyns næmi og viðbrögðum.
Næmni metið með 10 g af einþáttungi (5,07 Semmes-Weinstein). Staðir þar sem nauðsynlegt er að stunda rannsóknir eru plantar yfirborð distal phalanx á stóru tá, plantar yfirborð distal höfuð og V metatarsal bein. Það ætti að vera að minnsta kosti 2 snertingar á einum tímapunkti. Titringsviðkvæmniþröskuldurinn er ákvarðaður með því að nota taugafræðilega stillingargafla eða líffræðilegan geislamæli. Rannsóknin er framkvæmd á stöðluðum stöðum: grunn þumalfingur og innri ökkla. Titringsnæmi minnkar ekki ef sjúklingur hættir að finna fyrir titringi þegar gildi stilla gaffal kvarðans samsvarar 7 UE og hærri. Lækkun á þröskuld titringsnæmis hjá mörgum vísindamönnum er metin óhagstæðasta batamerki. Hitastigið er ákvarðað með því að skipta snertingu heitra og kalda hlutar við nærliggjandi svæði þumalfingursins, aftan á fæti, innri ökkla, neðri fótlegg og hné. Sársauka næmi er rannsakað með því að nota barefna nál eða sérstök tæki (Neuropen, Pin-hjól). Til að greina ástand vélknúna deildar taugakerfisins eru Achilles og hnéviðbrögð ákvörðuð með því að nota taugasmerki. Til að bera kennsl á sjálfstjórnandi taugakvilla er hagkvæmasta aðferðin við venjubundna iðkun réttstöðupróf .
Byggt á klínískum einkennum eftirfarandi stigum taugakvilla af völdum sykursýki (Alþjóðlegar leiðbeiningar um göngudeildar taugakvilla vegna sykursýki, 1995):
- 0 - engin taugakvilla, einkenni og einkenni eru engin
- 1 - einkennalaus taugakvilla
- 1 A - HCC = 0, eðlileg viðbragð í hné
- 1 B - HCC = 0, minnkuð viðbragð á hné
- 2 - taugakvilli með einkennum
- 2 A - HCC ≥ 1, eðlileg viðbragð í hné
- 2 B - HCC ≥ 1, minnkuð viðbragð á hné
- 3 - alvarleg taugakvilla.
Með sykursýki þróar einstaklingur fjölda fylgikvilla sem hafa slæm áhrif á störf innri líffæra. Einnig hefur oft áhrif á úttaugakerfið - ef einstakar taugatrefjar eru truflaðar, greinir læknirinn taugakvilla af sykursýki og ef um er að ræða stórfellda meinsemd greinist fjöltaugakvilli á sykursýki.
Þessi sjúkdómur þróast hjá sykursjúkum með fyrstu og aðra tegund sykursýki, hættan á sjúkdómnum er 15-50 prósent tilfella. Venjulega greinist fjöltaugakvilli við sykursýki ef einstaklingur hefur þjáðst af skorti á insúlíni í langan tíma og hefur hækkað blóðsykursgildi.
Útlægar taugar rofna vegna breytinga á gangi efnaskiptaferlisins í vefjum. Taugatrefjar gangast undir súrefnis hungri, styrkur nituroxíðs minnkar sem veldur lélegri blóðrás og truflun taugakerfisins.
Fjöltaugakvilli. Flokkun, orsakir, almenn klínísk mynd af fjöltaugakvilla.Dysmetabolic og paraneoplastic fjöltaugakvillar. Fjöltaugakvillar með skort á ákveðnum vítamínum. Guillain-Barré heilkenni
Þessi síða veitir tilvísunarupplýsingar einungis til upplýsinga. Greining og meðferð sjúkdóma skal fara fram undir eftirliti sérfræðings. Frá öllum lyfjum eru frábendingar. Sérfræðingasamráð krafist!
Hvað er fjöltaugakvilli?
Fjöltaugakvilli (fjöltaugakvilla, fjöltaugabólga) Er sjúkdómur sem einkennist af mörgum skemmdum á úttaugum. Þessi meinafræði birtist með útlægri lömun, næmissjúkdómum, sjálfsstjórnandi æðasjúkdómum (aðallega í fjarlægum útlimum).
Fjöltaugakvilli við sykursýki: einkenni
Á mismunandi stigum sjúkdómsins geta einkennin verið mismunandi verulega - með núllstigi eru einkennin algjörlega fjarverandi. Fyrsta stigið hefur engin einkenni, en læknirinn getur greint sjúkdóminn með því að rannsaka tilbúnar blóðprufur og niðurstöður greiningarprófa á yfirráðasvæði taugalífeðlisfræðideildar.
Á öðru klínísku stigi er greint frá langvinnum verkjum, bráðum verkjum, minnkunarstærð og verkjalausu formi. Í langvarandi sársaukaformi finna sykursjúkir fyrir bruna og sársauka í fótum, meðan næmi minnkar merkjanlega, sem afleiðing greinist fjöltaugakvilli í neðri útlimum. Sérstaklega einkenni geta versnað á nóttunni.
Þegar bráð sársaukaform myndast, byrja sársaukaskynjun að dreifast um líkamann, í sumum tilvikum er aukin næmi fram á neðri útlimum. Amyotrophy fylgir vöðvaslappleiki og miklum sársauka á nóttunni. Með sársaukalausu formi finnur maður ekki fyrir verkjum og hitastigsbreytingum.
Læknirinn greinir á þriðja stigi sjúkdómsins þegar alvarlegir fylgikvillar eru vart. Á svæði fótanna, þú getur séð fjölmörg sár og sár, það er mögulegt að þróun fótur Charcot sé, í þessu tilfelli leiðir sjúkdómurinn oft til aflimunar á fæti.
Öllum mögulegum einkennum um birtingarmynd sjúkdómsins má skipta í þrjá meginhópa:
- Viðkvæm einkenni fela í sér truflanir í formi verkja, skera, skjóta, brenna. Hjá sykursjúkum minnkar næmi eða öfugt eykst næmi, handleggir og fætur verða dofin. Einnig gæti sjúklingurinn ekki fundið fyrir titringi eða hitabreytingum.
- Einkenni hreyfivirkni fylgja veikleiki eða rýrnun vöðvavefja í fótleggjum, skortur á íhugun, skjálfandi útlimum, krampar í kavíarvöðvum.
- Að meðtöldum sykursýki raskast sjálfstjórnarkerfið, þetta birtist með hraðtakti, lækkun á blóðþrýstingi, þegar einstaklingur breytir um líkamsstöðu, hægðatregðu, niðurgang, getuleysi, skert svitamyndun, bjúgur.
Greining og meðferð fjöltaugakvilla
Sjúkdómurinn er greindur út frá kvörtunum sykursýkisins, einkennunum sem eru til staðar og ákveðnum þáttum. Töluvert erfitt er að greina sjúkdóminn þar sem aldraðir geta fundið fyrir svipuðum klínískum einkennum vegna aldurstengdra breytinga.
Að meðtöldum stundum kemur einkenni ekki fram á nokkurn hátt, þess vegna er mögulegt að greina brot aðeins með því að standast sérstaka skoðun.
Oftast er slíkur sjúkdómur greindur hjá eldri körlum, einnig er hætta á að fá fjöltaugakvilla vegna sykursýki með sykursýki með langvarandi blóðsykursfalli, mikilli vexti sjúklinga, nærveru sjónukvilla af völdum sykursýki og nýrnakvilla, minnkað næmi fyrir titringi, veikari sinavöðva.
- Ef einstaklingur hefur skynjunarform sjúkdómsins, til greiningar, er titringsnæmi mælt með því að stilla gaffal, hversu næmt er fyrir hitabreytingum er ákvarðað, sársauka næmi er greint með því að stinga fæturna með sérstakri nál.Innifalið athugað áþreifanæmi og hæfileiki sykursjúkra til að skynja staðsetningu líkamshluta.
- Ef grunur leikur á vélknúnu formi sjúkdómsins eru viðbragð í sinum metin og gerð rafskautagerðar sem samanstendur af því að rannsaka líffræðilega virkni vöðvavefja.
- Ef um er að ræða sjálfstjórnunarform fjöltaugakvilla, er hjartsláttartíminn við innöndun og útöndun mældur, meltingarfræðileg og þvagfæraskoðun framkvæmd og það er kannað hversu viðkvæmt viðkomandi er fyrir réttstöðuþrýstingsfalli.
Meðan á skoðun stendur fer læknirinn eftir því hvort sykursýki finnist fyrir snertingu, verkjum, hita, kulda, titringi og þrýstingi. Ýmis tæki eru notuð við þetta en sjúklingurinn getur, ef nauðsyn krefur, kannað næmni sjálfur með hvers kyns hlýjum og köldum hlutum. Hægt er að greina sársauka með bómullarþurrku sem eru borin á húðina.
Ef sykursýki kemur í ljós fjöltaugakvilla vegna sykursýki, ætti meðferðin að vera alhliða, útrýma verður öllum ástæðum sem vekja sjúkdóminn. Fyrir þetta, að tillögu læknisins, er ávísað ýmsum lyfjum sem létta einkenni og draga úr ástandi sjúklings.
- Taktu sykurlækkandi lyf til að lækka blóðsykur.
- Til að staðla virkni taugakerfisins ávísar læknirinn neyslu á B-vítamínum, þunglyndislyfjum í litlum skömmtum og efnablöndur sem innihalda thioctic sýru.
- Gabapentin er áhrifarík lækning fyrir krampa og einnig er þörf á verkjalyfjum og deyfilyfjum. Magnesíum undirbúningur hjálpar til við að létta vöðvakrampa, vöðvaslakandi lyf léttir krampa.
- Til að auka orkuauðlindir taugafrumna er mælt með því að taka lyfið Actovegin.
- Ef einstaklingur er með hraðtakt skaltu taka Nebivolol eða Metoprolol.
- Til að koma í veg fyrir ertingu á húðinni eru Kapsikam, Apizartron, Finalgon notuð.
Sérstakar lyfjameðferðir, afslappandi nudd, nálastungumeðferð, segulmeðferð, raförvun getur læknað meinafræði frá öðrum en lyfjum.
Sannaðar alþýðuaðferðir hjálpa til við að losna við sár og sár á húðinni með fjöltaugakvilla vegna sykursýki, til þess eru náttúrulyf innrennsli, lækningarolíur og gagnleg decoctions notuð.
Allir áfengir drykkir eru endilega undanskildir mataræðinu þannig að líkaminn er sterkur og heilbrigður.
Fyrirbyggjandi aðgerðir
Með tímanlegri greiningu, réttri meðferð og forvörnum er hægt að stöðva þróun sjúkdómsins í tíma. Í þessum tilgangi er mikilvægt fyrir sykursjúka fimm árum eftir uppgötvun sykursýki að ráðfæra sig við lækni og vera skimaður með tilliti til eða fjarvistar fjöltaugakvilla hjá sykursýki hjá barni eða fullorðnum. Eftir það þarftu að ná stjórn á hverju ári.
Í þessari grein munum við skoða ítarlega algengasta form seinkunar fylgikvilla sykursýki - distal, samhverf, skynjunar- eða skynörvandi fjöltaugakvilla .
Helstu einkenni taugakvilla vegna sykursýki eru náladofi, dofi, slappleiki og verkur í neðri útlimum, svo og höndum. Samhverfar truflanir á alls kyns næmi (verkir, hitastig, áþreifing og titringur) í svokölluðum svæði „sokka“ og „hanska“ . Hjá fjölda sjúklinga geta þessar einkenni komið illa fram. Í alvarlegum tilfellum eru næturdrep, sársauki, tilfinning um bruna á fótum og höndum einkennandi. Ef það er ekki meðhöndlað þá er meinafræðin aukin.
Upphafleg einkenni taugakvilla eru ákvörðuð í tánum, með nánasta framvindu ferlisins birtast merki um minnkað næmi í fingrunum. Sjaldan er um að ræða distal hluta efri útliða.
Með distal, samhverft, skynjunaraðgerð fjöltaugakvilla, þjást ó-mýlínert (C), veikt myelined (Aσ) og þykkar myelined taugatrefjar (Aα, Aβ). Taugakvilla með aðaláverka á þunnum trefjum er einkennandi tap á verkjum og hitastig (hitauppstreymi og kuldi) næmi . Þegar aðallega þykkar trefjar taka þátt í ferlinu er hraðinn á taugaboðinu skertur og áþreifanleiki og titringsnæmi minnkar eða tapar, sem í alvarlegum tilfellum getur leitt til skynjunar ataxíu. En það skal tekið fram að merki um skemmdir á þunnum taugatrefjum hafa sést fyrr en þykkar.
Einkenni sykursjúkdóms taugakvilla eru skráð meira en 40% fólks með sykursýki og um helmingur þeirra er með verki. Tímabil upphaf sársauka er einkennandi: í hvíld, meðan á vinnu stendur, meðan á álagi stendur, og aðallega á nóttunni, þegar gengið er, minnkar styrkleiki sársaukans, meðan breyting á staðsetningu útlima hefur engin áhrif. Bráðum verkjaheilkenni með taugakvilla er lýst sem sjálfstæðri klínískri einingu. Það einkennist af ofnæmi og ofnæmi. Á sama tíma eru vélknúna taugatrefjar varðveittar og viðkvæmar aðgerðir þjást lítillega. Svipað fyrirbæri var kallað Ellenberg „sykursýkingarskerðing.“ Brátt sársauka taugakvillaheilkenni kemur fram við insúlínmeðferð og eðlilegt horf á blóðsykri, sem Caravati lýsir sem "insúlín taugabólga." Í þessu tilfelli eru verkjaeinkenni tengd endurnýjun tauga.
Framvinda fjöltaugakvilla vegna sykursýki leiðir til skemmda á mótor (mótor) trefjum - rýrnun vöðva og máttleysi í neðri útlimum . Með þátttöku sjálfstæðra taugatrefja minnkar svita, húðin verður þurr og viðkvæm fyrir ofvöxt. Myndast svokallað „hættustopp“. Hné- og Achilles viðbragð minnkar, dæmigerð bein vansköpun birtist: útstæð höfuð metatarsal beina, hamar og króklaga tær. Húðin er skærbleik eða rauð, oft eru það samhverfar foci ofpigmentation á neðri fæti og aftan á fæti (svokallaður „sást neðri fótur“). Naglaplötur geta rýrnað eða öfugt þykknað og vansköpun, sem ákvarðar þróun órjúpsæxlis. Á endanum myndast slitgigt eða fótur Charcot (aukning á þversum fæti, þversum og langsum flatum fótum, aukin aflögun ökklaliðsins), breytingar á uppstillingu á fæti geta verið einhliða eða tvíhliða og taugakvilli getur einnig komið fram. Mikilvægt mismunamunagreiningamerki er varðveisla púls í slagæðum fótarins.
Langvarandi þrýstingur á stöðum þar sem bein vansköpun leiðir, leiðir til bólgandi autolysis á undirliggjandi vefjum og myndar taugasár, oftar á planta yfirborði fótarins og í milligöngum. Þessi sár í ákveðinn tíma geta verið sársaukalaus vegna minnkaðs næmis og oft vekur aðeins sýking og bólguferlið athygli á sárumskemmdum. Þess vegna snemma uppgötvun merki um fjöltaugakvilla vegna sykursýki gríðarlega mikilvægt til að draga úr hættu á sáramyndun og mögulega aflimun á útlimum.
Því miður er enginn „gullstaðall“ til að greina taugakvilla í sykursýki. Árið 1998 var lagt til San Antonio samstaða um staðlaðar aðferðir til að greina fjöltaugakvilla vegna sykursýki sem mælir með eftirfarandi athöfnum:
- Auðkenning klínískra einkenna.
- Klínísk skoðun: formgerð og lífefnafræðileg greining.
- Rafgreiningarrannsókn: að ákvarða hraða höggs meðfram taug
- Tölulegar skynpróf.
- Sjálfstæð starfhæf próf.
Oft notað til að greina taugakvilla af sykursýki Einkenni mælikvarða - NSS (Einkun taugakvilla) og umfang skilta - VSK (Þreifingarskor taugakvilla). Fyrir klíníska iðkun var þetta kerfi aðlagað af M. Young o.fl.
- brennandi tilfinning, dofi (dofi) eða tilfinning um „skrið skríða“ = 2
- þreyta, krampar eða eymsli = 1
- dreifing:
fætur = 1
kálfavöðvar = 1
annað = 0 - græða:
á nóttunni = 2
dagur eða nótt = 1
dagvinnutími = 0
vakna úr svefni = 1 - lækka:
þegar gengið er = 2
standandi = 1
sitjandi eða liggjandi = 0
Heildarstig myndar kvarðagildi:
3-4 - minniháttar einkenni,
5-6 - miðlungs einkenni,
7-9 - alvarleg einkenni.
- hnjask
- titringsnæmi
- verkir næmi
- hitastig næmi
- viðbrögð:
eðlilegt = 0
magna = 1
fjarverandi = 2 á hvorri hlið - skynjunarnæmi:
til staðar = 0
minnkað eða fjarverandi = 1 á hvorri hlið
Heildarstig :
3-5 - minniháttar merki
6-8 - miðlungs einkenni
9-10 - alvarleg einkenni
Lágmarksviðmið fyrir greiningu á taugakvilla vegna sykursýki samkvæmt NSS og VSK eru:
- miðlungs einkenni með eða án einkenna (VSK = 6-8 + HCC ≥ 0)
- minniháttar einkenni með væg einkenni (VSK = 3-5 + HCC = 5-6)
Til að ákvarða alvarleika klínískra einkenna er það nauðsynlegt taugakerfisskoðun á skynjunarviðbrögðum . Það felur í sér rannsókn á alls kyns næmi og viðbrögðum.
Næmni metið með 10 g af einþáttungi (5,07 Semmes-Weinstein). Staðir þar sem nauðsynlegt er að stunda rannsóknir eru plantar yfirborð distal phalanx á stóru tá, plantar yfirborð distal höfuð og V metatarsal bein. Það ætti að vera að minnsta kosti 2 snertingar á einum tímapunkti. Titringsviðkvæmniþröskuldurinn er ákvarðaður með því að nota taugafræðilega stillingargafla eða líffræðilegan geislamæli. Rannsóknin er framkvæmd á stöðluðum stöðum: grunn þumalfingur og innri ökkla. Titringsnæmi minnkar ekki ef sjúklingur hættir að finna fyrir titringi þegar gildi stilla gaffal kvarðans samsvarar 7 UE og hærri. Lækkun á þröskuld titringsnæmis hjá mörgum vísindamönnum er metin óhagstæðasta batamerki. Hitastigið er ákvarðað með því að skipta snertingu heitra og kalda hlutar við nærliggjandi svæði þumalfingursins, aftan á fæti, innri ökkla, neðri fótlegg og hné. Sársauka næmi er rannsakað með því að nota barefna nál eða sérstök tæki (Neuropen, Pin-hjól). Til að greina ástand vélknúna deildar taugakerfisins eru Achilles og hnéviðbrögð ákvörðuð með því að nota taugasmerki. Til að bera kennsl á sjálfstjórnandi taugakvilla er hagkvæmasta aðferðin við venjubundna iðkun réttstöðupróf .
Byggt á klínískum einkennum eftirfarandi stigum taugakvilla af völdum sykursýki (Alþjóðlegar leiðbeiningar um göngudeildar taugakvilla vegna sykursýki, 1995):
- 0 - engin taugakvilla, einkenni og einkenni eru engin
- 1 - einkennalaus taugakvilla
- 1 A - HCC = 0, eðlileg viðbragð í hné
- 1 B - HCC = 0, minnkuð viðbragð á hné
- 2 - taugakvilli með einkennum
- 2 A - HCC ≥ 1, eðlileg viðbragð í hné
- 2 B - HCC ≥ 1, minnkuð viðbragð á hné
- 3 - alvarleg taugakvilla.
Fjöltaugakvilla - Þetta er frekar hættulegt kvilli, sem er ósigur í úttaugakerfinu, sem grundvöllur þess eru trophic truflanir, næmissjúkdómar, truflanir á kyn-og æðum, hörð lömun, sem einkum sést í fjarlægum hluta útlima. Þessi sjúkdómur er venjulega flokkaður eftir siðfræðilegum þætti, meinafræði meinafræðilegs áherslu og eðli námskeiðsins.
Fjöltaugakvilli í limi er talin nokkuð algeng meinafræði, venjulega hafa áhrif á fjarlægu hlutana með smám saman þátttöku nærlægu hlutanna.
Einkenni fjöltaugakvilla
Sjúkdómurinn sem er til umfjöllunar fjöltaugakvilla í efri og neðri hluta útlima byrjar með máttleysi í vöðvum og í fyrsta lagi í fjarlægum hlutum fótleggja og handleggja. Þetta er vegna skemmda á taugatrefjum. Með þessum sjúkdómi er í fyrsta lagi áhrif á distal hluta útlima vegna skorts á nægilegri vernd fyrir hluta útlæga kerfisins (til dæmis blóðheilahindrun í heilanum).
Merki um lýst meinafræði frumraun á fót svæði og dreifast smám saman upp útliminn. Það fer eftir tegundafræði taugatrefja sem gangast undir eyðingu í meira mæli, öllum tegundum fjöltaugakvilla er skilyrt í fjóra undirhópa.
Sjúklingar eru með jákvæð eða neikvæð einkenni vegna ósigursins, aðallega vegna langra ferla taugafrumna. Fyrsta - einkennist af skorti á aðgerðum eða minnkun þess, jákvæð einkenni eru þau einkenni sem ekki hafa sést áður.
Í fyrsta lagi kemur sjúklingurinn sem um ræðir fram hjá sjúklingum með ýmiss konar paresthesias, svo sem brennandi, náladofi, skríðandi maurum, doði. Þá flækist klíníska myndin af algíum af ýmsum styrkleika og næmi sársaukafulls áreiti eykst. Þegar einkenni aukast verða sjúklingar of næmir fyrir einföldum snertingu. Seinna sýndu þau einkenni skynjunarataxíu, sem komu fram í skjálfta af slitaböndunum, sérstaklega með lokuð augu og skertri hreyfingu. Neikvæð einkenni fjöltaugakvilla fela í sér minnkun á næmi á skemmdum á taugatrefjum.
Ef um er að ræða axonal skemmdir á taugafrumum birtist hreyfing fjöltaugakvilla í efri og neðri útlimum, í fyrstu beygju, með vöðvarýrnun og er að finna í veikleika fótanna og handlegganna. Einkennin sem lýst er ganga til lömunar og paresis. Sjaldgæfara getur verið að ástand birtist með óþægilegum tilfinningum í fótleggjum, sem birtist aðallega í hvíld og neyðir fólk til að gera hreyfingar auðveldari („eirðarlausir neðri útlimir“ heilkenni). Að auki geta heillanir og krampar komið fram.
Truflanir á jurtaættum er skipt í trofíasjúkdóma og æðum. Í fyrsta lagi eru útlit litarefna og flögnun húðarinnar, útlit á útlimum sprungna og sárs. Æðasjúkdómar fela í sér tilfinningu um kulda í skemmdum hlutum, dofna í húðinni (svokölluð "marmara bleikja").
Gróður-trophic einkenni fela einnig í sér breytingar á uppbyggingu afleiðna í húðinni (hár og neglur). Vegna þess að neðri útlínur þola meira álag er fjöltaugakvillar í fótum greindir oftar en hendur.
Fjöltaugakvilla í neðri útlimum
Sjúkdómurinn sem er til umfjöllunar fjöltaugakvilla í útlimum er hrörnunar eyðilegging taugafrumna sem veldur bilun í starfsemi úttaugakerfisins. Þessi kvilli birtist með minnkandi hreyfigetu, minnkun næmis, háð staðsetningu meinafræðilegs fókus, hvaða hluta útlima, vöðvaverkir. Með viðkomandi sjúkdómi eru taugatrefjar sjúklingsins sem næra fæturna skemmdar. Sem afleiðing af skemmdum á taugatrefjum, tapast næmi fótanna, sem hefur áhrif á getu einstaklingsins til að hreyfa sig sjálfstætt.
Meðferð við fjöltaugakvilla í neðri útlimum, að jafnaði, er nokkuð erfiður og langur, þar sem oftar hefur þessi sjúkdómur framsækinn karakter og þróast í langvarandi námskeið.
Til að ákvarða orsakirnar sem vekja þróun á sjúkdómnum sem lýst er, í fyrsta lagi, þá ættir þú að takast á við tæki taugakerfisins, einkum aðskilið svæði þess - útlæga kerfið.Það er byggt á löngum ferlum taugatrefja, sem hefur það hlutverk að senda merki, sem tryggir æxlun hreyfils og skynjunar. Lík þessara taugafrumna búa í kjarna heilans og mænuna og mynda þannig nána tengingu. Frá hagnýtu sjónarmiði sameinar jaðarhluti taugakerfisins svokallaða „leiðara“ sem tengja taugamiðstöðvarnar við viðtaka og virkni líffæra.
Þegar fjöltaugakvillar koma fram hefur áhrif á sérstakan hluta úttaugatrefja. Þess vegna koma fram einkenni sjúkdómsins á vissum svæðum. Talin meinafræði á útlimum birtist samhverft.
Það skal tekið fram að meinafræði sem greind er hefur nokkur afbrigði, sem flokkast eftir því hvaða aðgerðir skemmd taugar eru. Svo, til dæmis, ef taugafrumurnar sem bera ábyrgð á hreyfingu verða fyrir áhrifum, getur getu til að hreyfa sig glatast eða verið erfið. Slík fjöltaugakvilli er kölluð mótor.
Með skynjunarformi truflunarinnar sem um ræðir hafa taugatrefjar áhrif á, sem veldur næmi, sem þjáist mjög þegar þessi flokkur taugafrumna er skemmdur.
Skortur á ósjálfráða stjórnunaraðgerðum á sér stað með skemmdum á ósjálfráða taugatrefjum (ofkæling, atony).
Þannig eru eftirfarandi mikilvægir þættir sem vekja þroska þessa sjúkdóms aðgreindir: efnaskipti (tengd efnaskiptasjúkdómum), sjálfsofnæmi, arfgengum, meltingarfærum (af völdum átraskana), eitruð og smitandi eitruð.
Tvær tegundir af lýstri meinafræði eru aðgreindar eftir staðsetningu meinsvæðisins: afmýling og axonal. Í fyrstu - myelin hefur áhrif - efni sem myndar taugahimnu, með axonform, axial strokkurinn er skemmdur.
Öxulform fjöltaugakvilla í fótum sést í öllum tegundum sjúkdómsins. Munurinn liggur í algengi tegundar brots, til dæmis getur verið truflun á hreyfiflutningi eða minnkun næmni. Þetta form birtist vegna alvarlegra efnaskiptasjúkdóma, vímuefna við ýmis líffærafosfórsambönd, blý, kvikasilfurssölt, arsen, svo og vegna áfengissýki.
Fjögur form eru aðgreind, allt eftir námskeiði námskeiðsins: langvarandi og endurtekin námskeið, bráð og subacute.
Bráð form axonal fjöltaugakvilla þróast oft á 2-4 dögum. Oftar er það velt upp vegna alvarlegrar eitrunar af sjálfsvígum eða glæpsamlegum toga, almenn eitrun vegna útsetningar fyrir arseni, kolmónoxíði, blýi, kvikasilfursöltum, metýlalkóhóli. Bráðaformið getur varað í meira en tíu daga.
Einkenni subacute forms fjöltaugakvilla aukast á nokkrum vikum. Þetta form kemur oft fram við efnaskiptasjúkdóma eða vegna eituráhrifa. Venjulega kemur bata hægt og getur tekið mánuði.
Langvarandi formið þróast oft yfir sex mánuði eða lengur. Sjúkdómurinn birtist venjulega gegn áfengissýki, sykursýki, eitilæxli, blóðsjúkdómum, skorti á vítamíni tíamíni (B1) eða sýanókóbalamíni (B12).
Meðal margraða taugakvilla í áföngum er áfengis fjöltaugakvilla greind oftar, orsakað af langvarandi og óhóflegri misnotkun vökva sem innihalda áfengi. Mikilvægt hlutverk fyrir tilkomu meinafræðinnar sem er til skoðunar gegnir ekki aðeins fjölda „frásogaðs lítra“ af áfengi, heldur einnig af gæðum vörunnar sjálfrar, þar sem margir áfengir drykkir innihalda mörg eitruð efni fyrir líkamann.
Helsti þátturinn sem vekur upp áfengismeðferð með áfengi er neikvæð áhrif eiturefna, sem eru rík af áfengi, á taugaferlana, sem leiðir til efnaskiptasjúkdóma. Í flestum tilfellum einkennist umrædd meinafræði af undirmálsnámskeiði. Upphaflega, í fjarlægum hlutum neðri útlimum, koma tilfinningar fyrir dofi og í kálfa vöðvum - mikill sársauki. Með auknum þrýstingi eykst algias í vöðvunum merkjanlega.
Á næsta stigi þróunar sjúkdómsins sést truflun aðallega á neðri útlimum, sem kemur fram með veikleika, oft jafnvel lömun. Taugarnar sem valda sveigju framlengingar á fæti skemmast mest. Að auki er næmi yfirborðslaga húðflæðisins á svæðinu handanna með gerð „hanska“ og fótanna eftir tegundinni „sokkur“ skert.
Í sumum tilfellum getur kvillinn verið með bráðan farveg. Þetta er aðallega vegna ofkælingar.
Til viðbótar ofangreindum klínískum einkennum, geta aðrar sjúklegar einkenni einnig verið til staðar, svo sem veruleg breyting á litamassa húðar á fótleggjum og hitastigi í útlimum, bólga í fjarlægum hlutum fótanna (sjaldnar í handleggjum), aukin svitamyndun. Sjúkdómurinn sem um ræðir getur stundum haft áhrif á taugar í hálsi, nefnilega oculomotor og sjóntaugar.
Lýstir truflanir greinast venjulega og aukast á nokkrum vikum / mánuðum. Þessi sjúkdómur getur varað í nokkur ár. Með því að hætta notkun áfengis er hægt að vinna bug á sjúkdómnum.
Afmýlínandi form fjöltaugakvilla er talið alvarlegur sjúkdómur, ásamt bólgu í rótum tauganna og smám saman skemmdum á mýelín slíðrum þeirra.
Talið form sjúkdómsins er tiltölulega sjaldgæft. Oftar þjáist fullorðinn karlmaðurinn af þessum sjúkdómi, þó að hann geti einnig komið fram hjá veikum helmingi og börnum. Afmýlenandi fjöltaugakvilli birtist venjulega með vöðvaslappleika á afskekktum og nærlægum svæðum í útlimum, vegna skemmda á taugarótunum.
Því miður er þróunarbúnaður og líffræðilegur þáttur íhugaðs forms sjúkdómsins ekki þekkt með vissu, þó hafa fjölmargar rannsóknir sýnt sjálfsofnæmi eðlis afmáðunar fjöltaugakvilla. Af ýmsum ástæðum byrjar ónæmiskerfið að líta á eigin frumur sínar sem erlendar og af þeim sökum er venja að framleiða sérstök mótefni. Með þessu formi meinafræða ráðast mótefnavakar á frumur taugarótanna og valda því að himna þeirra (myelin) eyðileggist og vekur þar með bólguferli. Sem afleiðing af slíkum árásum missa taugaendir grundvallaraðgerðir sínar, sem veldur truflun á innervingu líffæra og vöðva.
Þar sem það er almennt viðurkennt að uppruni hvers konar sjálfsofnæmissjúkdóms sé tengdur arfgengi, er ekki hægt að útiloka erfðaþáttinn í því að affjaðrandi fjöltaugakvilli komi fram. Að auki eru aðstæður sem geta breytt virkni ónæmiskerfisins. Þessar aðstæður eða þættir eru efnaskipta- og hormónasjúkdómar, mikil líkamleg áreynsla, sýking í líkamanum, tilfinningalegt álag, bólusetning, áföll, útsetning fyrir streitu, alvarleg veikindi og skurðaðgerðir.
Þannig er meðferð fjöltaugakvilla í neðri útlimum táknuð með ýmsum eiginleikum sem taka verður tillit til, vegna þess að umrætt brot á sér ekki stað á eigin spýtur. Þess vegna þegar nauðsynlegt er að greina fyrstu einkenni og einkenni sjúkdóms er nauðsynlegt að staðfesta strax etiologískan þátt, þar sem meðhöndlun á, til dæmis fjöltaugakvilla vegna sykursýki, er frábrugðin meðferð meinatækninnar sem myndast við misnotkun áfengis.
Fjöltaugakvilli í efri útlimum
Þetta brot á sér stað vegna skemmda á taugakerfinu og leiðir til lömunar á efri útlimum. Með þessu kvilli er venjulega tekið fram samhverfar skemmdir á taugatrefjum í útlægum útlimum.
Merki um fjöltaugakvilla í höndum eru næstum alltaf einsleit. Sjúklingar hafa aukningu á svitamyndun, brot á sársauka næmi, hitauppstreymi, húð næringu, breyting á áþreifanlegri næmi, náladofi birtist í formi „gæsahúð“. Þessi meinafræði einkennist af þremur tegundum námskeiða, nefnilega langvarandi, bráðum og subacute.
Fjöltaugakvilli í efri útlimum birtist fyrst og fremst með máttleysi í höndum, ýmsum algíum, sem brenna eða springa í innihaldi, bólga, náladofi getur stundum fundist. Með þessari meinafræði er titringsnæmi skert, sem afleiðing þess að sjúklingar eiga oft í erfiðleikum með að framkvæma grunnmeðferð. Stundum upplifir fólk sem þjáist af fjöltaugakvilla minnkun næmni í höndum þeirra.
Orsök fjöltaugakvilla í höndunum, oftast ýmsar vímugjafir, til dæmis vegna notkunar áfengis, efna, spilltra matvæla. Einnig getur tilkoma sjúkdómsins sem um ræðir valdið: skorti á vítamíni, smitandi aðferðum (veiru- eða bakteríumiðkun), kollagenósum, lifrar-, nýrnastarfsemi, æxlis- eða sjálfsofnæmisaðgerðum, brisi og innkirtlum. Oft birtist þessi sjúkdómur vegna sykursýki.
Lýsti sjúkdómurinn getur komið fram hjá hverjum sjúklingi á mismunandi vegu.
Með smiti er hægt að skipta fjöltaugakvilla í efri útlimum í axonal og demyelinating, samkvæmt klínískum einkennum, gróður, skynjun og mótor. Í sínu hreinu formi er frekar erfitt að mæta skráðum afbrigðum þessarar kvillar, oftar sameinar sjúkdómurinn einkenni nokkurra afbrigða.
Fjöltaugakvilla meðferð
Í dag eru aðferðir við meðhöndlun sjúkdómsins sem um ræðir fremur af skornum skammti. Þess vegna, til þessa dags, er meðferð á fjöltaugakvilla af ýmsum gerðum enn alvarlegt vandamál. Þekking þekkingar nútímalækna á sviði sjúkdómsvaldandi þáttar og líffræðilegur þáttur í þessum flokki sjúkdóma hefur ákvarðað hvort aðgreina þarf tvö svið lækningaáhrifa, nefnilega ógreindar aðferðir og aðgreindar.
Mismunandi aðferðir við lækningaleiðréttingu benda til innrænna eitrunarmeðferðar á undirliggjandi sjúkdómi (t.d. nýrnakvilla, sykursýki), ásamt meinafræði meltingarfæranna sem orsakast af vanfrásog, þurfa gjöf stóra skammta af B1 vítamínum (tíamíni) og B12 (sýanókóbalamíni).
Svo, til dæmis, fjöllyf taugakvilla til meðferðar við sykursýki og val þeirra er vegna þess að viðhalda ákveðnu blóðsykursgildi. Meðferð á fjöltaugakvilla gegn sykursýki ætti að vera í áföngum. Á fyrsta stigi ætti að aðlaga líkamsþyngd og mataræði, þróa safn af sérstökum líkamsrækt og fylgjast skal með samræmi mælikvarða á blóðþrýsting. Sjúkdómsvaldandi aðferðir við meðferð fela í sér notkun taugaboðefna vítamína og inndælingu alfa-fitusýru í stórum skömmtum.
Ógreindar meðferðaraðferðir eru táknaðar með sykursterum, ónæmisbælandi lyfjum og plasmapheresis.
Lyfjameðferð við fjöltaugakvilla ætti að ávísa samtímis. Sértæk val um meðferðarúrræði við meinafræði sem er til skoðunar veltur alltaf á þeim líffræðilegu þáttum sem vakti sjúkdóminn og olli gangi hans. Til dæmis hverfa einkenni fjöltaugakvilla sem myndast af umfram pýridoxíni (B6 vítamíni) sporlaust eftir að eðlilegt horf var í gildi þess.
Fjöltaugakvilli af völdum krabbameinsferilsins er meðhöndluð með skurðaðgerð - fjarlæging á æxli, sem setur þrýsting á taugaenda. Ef sjúkdómurinn kom upp gegn skjaldvakabrest, er hormónameðferð notuð.
Meðferð á eitruðum fjöltaugakvilla felur í fyrsta lagi í sér afeitrunaraðgerðir, en eftir það er ávísað lyfjum til að leiðrétta sjálfan sjúkdóminn.
Ef ómögulegt er að bera kennsl á eða útrýma orsökinni sem vakti þróun sjúkdómsins sem lýst er, felst aðalmarkmið meðferðar á að fjarlægja sársauka og útrýma vöðvaslappleika.
Í þessum tilvikum eru notaðar venjulegar sjúkraþjálfunaraðferðir og skipun fjölda lyfja sem miða að því að fjarlægja eða létta sársauka af völdum skemmda á taugatrefjum. Að auki eru sjúkraþjálfunaraðferðir virkar notaðar á öllum stigum endurhæfingarmeðferðar.
Með hjálp verkjalyfja eða bólgueyðandi gigtarlyfja er nokkuð erfitt að vinna bug á Algia. Þess vegna er oftar iðkað að ávísa staðdeyfilyfjum, krampastillandi lyfjum og þunglyndislyfjum til að draga úr verkjum.
Árangur þunglyndislyfja liggur í getu þeirra til að valda virkjun noradrenvirka kerfisins. Val á lyfjum í þessum hópi er ákvarðað hvert fyrir sig þar sem geðdeyfðarlyf valda oft andlegu ósjálfstæði.
Notkun krampastillandi lyfja er réttlætanleg með getu þeirra til að hindra taugaboð sem koma frá taugum.
RCHR (repúblikana miðstöð heilsuþróunar í heilbrigðisráðuneyti lýðveldisins Kasakstan)
Útgáfa: Klínískar samskiptareglur heilbrigðisráðuneytisins lýðveldisins Kasakstan - 2017
Fjöltaugakvilli við sykursýki (E10-E14 + MEÐ ALÞJÓÐLEGri FJÖRTUNSKEIÐ.
Stutt lýsing
Samþykkt
Sameiginleg framkvæmdastjórn fyrir gæði læknisþjónustu
Heilbrigðisráðuneyti lýðveldisins Kasakstan
dagsett 28. nóvember 2017
Bókun nr. 33
Taugakvilli við sykursýki - Taugaskemmdir vegna sykursýki, klínískt augljósar eða undirklínískar, þar sem engin önnur hugsanleg orsök (WHO) eru til staðar. Mest rannsakaða og algengasta form taugakvilla af völdum sykursýki er samhverf fjölliða taugakvilli. DSPN - tilvist einkenna á truflun á útlæga taugakerfi hjá sjúklingum með sykursýki eftir að aðrar ástæður hafa verið útilokaðar.
Bókun þróun / endurskoðun dagsetning : Árið 2017.
Skammstafanir notaðar í bókuninni:
GPP | Góð liðsstörf |
WHO | Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin |
ÞÉR | sjónrænan hliðstæða mælikvarða |
DAN | ósjálfráða taugakvilla vegna sykursýki |
DMN | einlyfjameðferð með sykursýki |
DN | fjöltaugakvilla vegna sykursýki |
DPN | fjöltaugakvilla vegna sykursýki |
DSPN | skynjari skynjari hreyfitregða fjöltaugakvilla |
ICD 10 | alþjóðleg flokkun sjúkdóma í 10. endurskoðun |
NA | taugakerfið |
RCT | slembiraðaðar klínískar rannsóknir |
SD I | sykursýki af tegund I |
SD 2 | sykursýki af tegund II |
ENMG | Rafeindarannsóknarfræði |
Notendur bókunar : taugalæknar, innkirtlafræðingar, heimilislæknar.
Sönnunarstig:
Tafla 1 - umfang stigs sönnunargagna
A | Hágæða meta-greining, kerfisbundin endurskoðun á RCT eða stórum stíl RCT með mjög litlum líkum (++) á kerfisbundnum mistökum, sem niðurstöðum er hægt að dreifa til samsvarandi íbúa. |
Í | Hágæða (++) kerfisbundnar árgangar eða tilviksstýringarrannsóknir eða Hágæða (++) árgangs eða tilviksstýringarrannsóknir með mjög litla hættu á kerfisbundnum mistökum eða RCTs með litla (+) hættu á kerfisbundnum mistökum, sem hægt er að dreifa niðurstöðum til samsvarandi íbúa . |
Með | Rannsóknir á árgangi eða samanburðarrannsóknum eða samanburðarrannsókn án slembivals með litla hættu á hlutdrægni (+). Niðurstöðum sem hægt er að dreifa til samsvarandi íbúa eða RCT með mjög litla eða litla hættu á kerfisbundinni villu (++ eða +), en niðurstöðum þeirra er ekki hægt að dreifa beint til samsvarandi íbúa. |
D | Lýsing á röð mála eða stjórnlausri rannsókn eða áliti sérfræðinga. |
GRP | Góð klínísk framkvæmd. |
Mismunagreining
Mismunagreiningog rök fyrir frekari rannsóknum
DSPN er greining á undantekningum. Tilvist sykursýki og merki um fjöltaugakvilla þýðir ekki sjálfkrafa tilvist fjöltaugakvilla vegna sykursýki. Endanleg greining þarfnast ítarlegrar mismunagreiningar.
Tafla 3 - Mismunagreining á DSPN
Greiningin | Rökin fyrir mismunagreiningu | Könnun | Viðmiðanir fyrir útilokun greiningar |
Áfengi mán | Lífefnafræðilegt blóðrannsókn. Ómskoðun | Verndarleg gögn. Tilvist áfengisroða í lifur, aðrar einkenni NS: áfengisheilakvilli, áfengi mergkvilli, áfengi fjölradiculoneuropathy. | |
PN í sjálfsofnæmissjúkdómum | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Ónæmisfræðilegar blóðrannsóknir. | Saga sjálfsofnæmissjúkdóma. Klínísk einkenni og sjúkdómsrannsóknir. |
PN með vítamín B12 skort | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Ákvörðun á stigi B12 í blóði. | Lítill þéttni B12 vítamíns í sermi. Kannski sambland við þjóðhringa megaloblastic blóðleysi. |
PN í öðrum efnaskiptasjúkdómum (skjaldvakabrestur, skjaldvakabrestur, offita) | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Blóðpróf á skjaldkirtilshormónum. Ómskoðun skjaldkirtils | Verndarleg gögn. Klínísk, rannsóknarstofa og hjálpartæki einkenni þessara sjúkdóma. |
Paraneoplastic heilkenni | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Í samræmi við KP krabbameinssjúkdóma. | Verndarleg gögn. Niðurstöður hljóðrannsókna sem bentu til þess að krabbameinsferli væri til staðar. |
PN-bólgueyðandi (PN) bólga (eftir bólusetningu, eftir bráða sýkingu) | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | ENMG. CSF greining. Lífsýni n.suralis | Verndarleg gögn. Sértæk gögn um ENMG. Greining próteina í heila- og mænuvökva. Sérstakar breytingar á n.suralis vefjasýni |
Erfðir mán | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Rannsóknir á sameindarannsóknarstofum. ENMG | Verndarleg gögn. Fjölskyldusaga. Klínísk einkenni og rannsóknarstofa um tiltekinn arfgengan sjúkdóm. |
PN við utanaðkomandi vímu (blý, arsen, fosfór osfrv.) | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Blóð- og þvagprufur á eitruðum efnum. | Verndarleg gögn. Klínísk einkenni og rannsóknarstofa um tiltekna vímu. |
PN við innræn vímu (langvarandi lifrarbilun, langvarandi nýrnabilun) | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Lífefnafræðileg blóð- og þvagpróf. Ómskoðun og / eða segulómskoðun OBP og nýrna | Verndarleg gögn. Klínísk, rannsóknarstofu og hjálpartæki einkenni langvarandi lifrarbilun eða langvarandi nýrnabilun |
PN fyrir sýkingar (sárasótt, líkþrá, HIV, brúsellósi, herpes, barnaveiki osfrv.) | Merki um fjöltaugakvilla sem falla ekki undir ramma DPNP * | Blóðpróf (ELISA, PCR o.s.frv.) Fyrir tilvist ákveðinna sýkinga. | Verndarleg gögn. Klínísk einkenni og rannsóknarstofa um tiltekna sýkingu |
Fáðu meðferð í Kóreu, Ísrael, Þýskalandi, Bandaríkjunum
Leitaðu læknis
- Með því að vera sjálflyfjameðferð getur þú valdið óbætanlegum skaða á heilsu þinni.
- Upplýsingarnar sem eru fáanlegar á MedElement vefsíðu geta ekki og ættu ekki að koma í stað augliti til auglitis læknis. Vertu viss um að hafa samband við læknisaðstöðu ef þú ert með einhverja sjúkdóma eða einkenni sem angra þig.
- Samþykkja skal val á lyfjum og skammta þeirra við sérfræðing. Aðeins læknir getur ávísað réttu lyfi og skömmtum þess, að teknu tilliti til sjúkdómsins og ástands sjúklings.
- Vefsíðan MedElement er eingöngu tilvísunarheimild. Upplýsingar sem settar eru á þessa síðu ættu ekki að nota til að breyta lyfseðli læknis með geðþótta.
- Ritstjórar MedElement bera ekki ábyrgð á tjóni á heilsu eða efnislegu tjóni sem stafar af notkun þessarar síðu.
Ósamhverfur hópur sjúkdóma sem einkennast af almennum skemmdum á úttaugum. Fjöltaugakvillum er skipt í aðal axonal og aðal demyelinating. Burtséð frá tegund fjöltaugakvilla einkennist klínísk mynd þess af þroskun vöðvaslappleika og rýrnun, minnkuðum sinaviðbrögðum, ýmsum skynjunartruflunum (náladofi, hypo- og ofestesi) sem koma fram í fjarlægum útlimum og sjálfsstjórnarsjúkdóma. Mikilvægur greiningaratriði við greiningu fjöltaugakvilla er að ákvarða orsök þess. Meðferð við fjöltaugakvilla er einkennandi, aðalverkefnið er að útrýma orsakavaldinum.
Almennar upplýsingar
Ósamhverfur hópur sjúkdóma sem einkennast af almennum skemmdum á úttaugum. Fjöltaugakvillum er skipt í aðal axonal og aðal demyelinating. Burtséð frá tegund fjöltaugakvilla einkennist klínísk mynd þess af þroskun vöðvaslappleika og rýrnun, minnkuðum sinaviðbrögðum, ýmsum skynjunartruflunum (náladofi, hypo- og ofestesi) sem koma fram í fjarlægum útlimum og sjálfsstjórnarsjúkdóma. Mikilvægur greiningaratriði við greiningu fjöltaugakvilla er að ákvarða orsök þess. Meðferð við fjöltaugakvilla er einkennandi, aðalverkefnið er að útrýma orsakavaldinum eða bæta fyrir undirliggjandi sjúkdóm.
Ritfræði og meingerð fjöltaugakvilla
Burtséð frá etiologískum þætti í fjöltaugakvilla koma í ljós tvenns konar meinaferlar - axonskemmdir og afnám taugatrefja. Með axonal skaða gerist aukafemínun, með demyelinating sár sameinast axonhlutinn aftur. Aðallega eru axonal meirihluti eitraðra fjöltaugakvilla, axonal tegund GBS, tegund II NMS. Aðal afmýlingu fjöltaugakvillum eru sígild útgáfa af GBS, HVDP, paraproteinemic fjöltaugakvilla, tegund I NSC.
Með marxtaugakvilla í axonum hefur flutningsvirkni axial strokka aðallega áhrif á axoplasmic strauminn, sem ber fjölda líffræðilegra efna sem eru nauðsynleg fyrir eðlilega starfsemi tauga- og vöðvafrumna í áttina frá hreyfivefnum til vöðvans og öfugt. Taugar sem innihalda lengstu axons taka fyrst og fremst þátt í ferlinu. Breyting á trophic virkni axon og axonal flutninga leiðir til útlitsbreytinga í vöðva.Aftenging á vöðvaþræðum örvar þróun endabundinna og síðan veðraða vexti, vexti nýrra skauta og endurnýjun vöðvaþræðna, sem leiðir til breytinga á uppbyggingu DE.
Með afmýlingu á sér stað brot á saltvatnaleiðslu taugaáhrifa sem afleiðing þess að leiðnihraði meðfram taugnum minnkar. Afmýkjandi taugaskemmdir birtast klínískt með þróun vöðvaslappleika, snemma taps á viðbragði í sinum án þess að vöðvarýrnun myndist. Tilvist rýrnun bendir til viðbótar axonal hluti. Afnám taugar getur stafað af sjálfsnæmisárásum með myndun mótefna gegn ýmsum þáttum í útlæga myelinpróteini, erfðasjúkdómum, útsetningu fyrir exotoxins. Skemmdir á axon tauga geta stafað af útsetningu fyrir taugum utanaðkomandi eða innrænna eiturefna, erfðaþátta.
Flokkun fjöltaugakvilla
Hingað til er engin almenn viðurkennd flokkun fjöltaugakvilla. Samkvæmt sjúkdómsvaldandi merki um fjöltaugakvilla er þeim skipt í axonal (fyrst og fremst skemmdir á axial cylinder) og demyelinating (meinafræði myelin). Eðli klínískrar myndar eru aðgreindar hreyfi-, skynjunar- og sjálfstæðar fjöltaugakvillar. Hins vegar, í hreinu formi þess, sést þessi form mjög sjaldan, oftar afhjúpa þau sameina meinsemd tveggja eða þriggja tegunda taugatrefja (mótor-skynjunar, skynjunargróðurs annarra).
Samkvæmt etiologískum þáttum er fjöltaugakvilla deilt í arfgenga (, Russi-Levy heilkenni, Degerin-Sott heilkenni, Refsum sjúkdómur osfrv.), Sjálfsónæmis (Miller-Flasher heilkenni, axonal tegund GBS, paraproteinemic fjöltaugakvilla, paraneoplastic taugakvilla, osfrv.), Efnaskipti fjöltaugakvilla, fjölnæmiskvilla í þvagi, fjöltaugakvilli í lifur osfrv.), meltingarfari, eitrað og eituráhrif á smiti.
Klínísk mynd af fjöltaugakvilla
Klínísk mynd af fjöltaugakvilla sameina, að jafnaði, merki um skemmdir á hreyfi-, skyn- og sjálfsstjórnartrefjum. Það fer eftir því hve mikil þátttaka trefja af ýmsum gerðum er í taugasjúkdómi, hreyfils, skynjunar eða sjálfstæð einkenni geta verið ríkjandi. Skemmdir á hreyfitrefjum leiða til þróunar hörðrar samloðunar; hjá flestum fjöltaugakvilla eru sár í efri og neðri útlimum með dreifðri vöðvaslappleika dæmigerð, við langvarandi axonskemmdir myndast vöðvarýrnun. Axonal og arfgeng fjöltaugakvillar einkennast af dreifðri vöðvaslappleika (venjulega í neðri útlimum), sem er meira áberandi í extensor vöðvum en flexor vöðvum. Með miklum veikleika í peroneal vöðvahópnum þróast stigbrot (svokölluð „gang hanans“).
Áunnin afmýlingu fjöltaugakvillar geta komið fram sem næstur vöðvaslappleiki. Í alvarlegum tilfellum er hægt að sjá um skemmdir á CN og öndunarvöðvum, sem oftast er vart við Guillain-Barré heilkenni (GBS). Fjöltaugakvillar einkennast af tiltölulega samhverfu vöðvaslappleika og rýrnun. Ósamhverf einkenni eru einkennandi fyrir margra einangrunarmeðferð: fjölþreytta hreyfiaugakvilla, marghátta skynjaraörvandi taugakvilla Sumner-Lewis. Senu- og periosteal viðbrögð með fjöltaugakvilla fækka eða falla venjulega út, í fyrsta lagi minnka viðbrögð við Achilles sinum, með frekari þróun á ferlinu - hné og carporadial, sinasviðbragða frá biceps og þríhöfða í öxl vöðva geta haldist óbreyttir í langan tíma.
Skynjatruflanir í fjöltaugakvilla eru einnig oftast tiltölulega samhverfar og koma fyrst fram á afskekktum svæðum (eins og „hanskar“ og „sokkar“) og dreifast nær.Við frumraun fjöltaugakvilla greinast oft jákvæð skynjunareinkenni (náladofi, meltingartruflanir, ofsvitun), en með frekari þróun ferlisins kemur einkennum ertingar í staðinn fyrir einkenni fjölgunar (svæsn). Ósigur þykkra, mýlineraðar trefja leiðir til skertrar djúps vöðva- og titringsnæmis, ósigur þunnra mýlínerðra trefja leiðir til brots á sársauka og hitastig næmi húðarinnar.
Brot á sjálfsstjórnunaraðgerðum er mest áberandi með axonal fjöltaugakvilla þar sem ósjálfráða trefjar eru ekki myelínaðir. Oftar sést einkenni flæðis: Skemmdir á sympatískum trefjum sem eru hluti af útlægum taugum birtast með þurrum húð, skertri stjórnun æðartóni, skemmdir á innyflum gróður trefjum leiða til vanvirkni (hraðsláttur, réttstöðuþrýstingsfalls, minnkað ristruflanir, truflun á húsnæði og samfélagsþjónusta).
Amyloid transthyretin fjöltaugakvilla
... vegna skorts á vitund lækna getur tíminn frá upphafi einkenna til greiningar farið yfir 3 ár.
Hugtakið „amyloidosis“ sameinar sjúkdóma sem einkennast af utanfrumugildingu á sértæku óleysanlegu amyloid fibrillar próteini (amyloid fibrils - sérstökum próteinsbyggingum með þvermál 5-10 nm og að lengd allt að 800 nm, sem samanstendur af 2 eða fleiri samsíða fjölvíddar þráðum sem mynda kross-beta-falt brot. . Uppbyggingar- og efnafræðilegir eiginleikar amýlóíðs ákvarðast af aðal undanfara próteini, sem innihald í fibril nær 80% og er sérstakt merki fyrir hverja tegund af amyloidosis (meira en 30 sértæk prótein sem geta myndað amyloid trefjar eru þekkt).
Áður en ég les frekar efnið sem sett er fram hér að neðan mæli ég með að lesa færsluna: Amyloidosis (á laesus-de-liro.livejournal.com) lesið
Transthyretin amyloidosis (ATTR) er altækur sjúkdómur sem einkennist af utanfrumugildingu amýlóíðs, undanfari þess er transthyretin (TTR), prótein sem tekur þátt í flutningi skjaldkirtilshormóns tyroxíns og retínóls, og gegnir einnig mikilvægu hlutverki í endurnýjun tauga. Allt að 95% af TTR eru synduð í lifur, hin 5% sem eftir eru eru búin til með æðaræðum í sleglum heilans og litarþekju sjónhimnunnar (í plasma dreifist TTR í styrk 20-40 mg / dl L. Obici o.fl., 2005).
ATTR nær yfir sjaldgæfa senile altæka flogaveiki (villigerð amyloidosis - ATTRwt), sem þróast vegna aldurstengdra breytinga á uppbyggingu erfðafræðilegs eðlilegs TTR (marklíffæri senile amyloidosis eru hjarta, heilaæða og ósæð), sem og arfgengur ATTRm amyloidosis (sjá sjá) lengra), af völdum stökkbreytingar á TTR geninu (sem kóðar TTR myndun), sem samanstendur af 4 exum og er staðsettur á langa arminum á litningi 18. Hingað til hefur meira en 120 stökkbreytingum af TTR geninu verið lýst. Algengasta stökkbreyting TTR-genanna sem leiðir til þróunar ATTR er að skipta út metíóníni með valíni í stöðu 30 (ATTR Val30Met). Ein sjaldgæfasta stökkbreytingin á TTR geninu er að skipta um cystein í tyrósín í stöðu 114 (Tyr114Cys).
Transthyretin er homotetramer sem hver undireining inniheldur 127 amínósýruleifar og inniheldur beta byggingu. Sem afleiðing af stökkbreytingum í TTR geninu eiga sér stað byggingarbreytingar á próteini sem leiða til hitafræðilegrar óstöðugleika tetramerisins og rotnun í einliða. Prótein einliða, aftur á móti, er breytt í meinafræðilega fákeppni sem mynda amyloid, sem hefur bein skaðleg áhrif á vefjauppbyggingu með samþjöppun, og leiðir einnig til æðardreifingar og þar af leiðandi til blóðþurrðar. Hins vegar sýna rannsóknir að það eru ekki amýloíðtrefjar, nefnilega transthyretin oligomers með litla mólþunga sem virkja spennuháð kalsíumganga, sem leiðir til frumudauða.
Arfgeng ATTR getur komið fram á þremur klínískum formum: 2.1 transthyretin familial amyloid fjöltaugakvilla (hér eftir - TTR-SAP), 2.2 transthyretin fjölskyldusjúkdómur hjartadrep og 2.3 transthyretin familial leptomeningeal amyloidosis.Vinsamlegast athugið: TTP-SAP er algengasta tegund arfgengs amyloidosis með sjálfhverfa ríkjandi tegund arfleifðar.
TTP-SAP er framsækinn, fatlaður, banvænur taugahrörnunarsjúkdómur sem byggist á amyloid útfellingu (ATTR) í ofþekju, perineuria, endoneuria og æðum, sem leiðir til axonal hrörnun á sómatískum og ósjálfráðum taugum. Ef ekki er meðhöndlað verður TTP-SAP banvænt eftir 7 til 12 ár frá upphafi sjúkdómsins. Algengi TTR-SAP í Evrópu og Bandaríkjunum er um það bil 1 af hverjum 100 þúsund manns. Mestur fjöldi sjúklinga greindist í slíkum landlægum löndum eins og Japan, Portúgal, Brasilíu og Svíþjóð, sem er á bilinu 0,9 - 204 á hverja milljón manns og náði 3,8 - 1631 fyrir hverja milljón í einstökum undirsvæðum.
TTP-SAP einkennist af klínískri misleitni (vegna mikils fjölda mögulegra stökkbreytinga á TTR geninu). Eins og fram kemur hér að ofan er Val30Met stökkbreytingin oftast tengd TTP-SAP og klínísk einkenni þess eru mest rannsökuð. Sjúkdómurinn getur þróast á aldrinum 20 til 70 ára. Grunnur klínísku myndarinnar er framsækin skynjari og sjálfhverfur fjöltaugakvillar, þróast frá taugar til nærlægra tauga, frá fótum og dreifast smám saman til neðri útlima og handleggja.
Í fyrsta lagi er haft áhrif á þunnar, veiklega, myelineraðar taugatrefjar, sem framkalla sársauka og hitastig næmi, sem veldur því að sjúklingar eru með dofa í fótum, taugakvillaheilkenni á fyrstu stigum TTP-SAP - sjálfsprottinn brennandi og örvandi háður sársauki birtist í formi kaldrar ofnæmis vegna skemmda og næmni á þunnum trefjum ( þegar veikjuðu myelínuðu trefjarnir deyja, verða brennandi sársauki minna áberandi, á síðari stigum kemur brennandi tilfinning í stað paroxysma sársauka. og í formi „rafstraums sem liggur fyrir“ og kraftmikið vélrænan taugaveiklun sem stafar af miðnæmingu).
Síðar þjást nú þegar þykkar myelínaðar taugatrefjar, hreyfitruflanir, paresis birtast og djúpt næmi raskast og viðkvæm ataxía myndast. Á sama tíma hafa trefjar ósjálfráða (gróður) taugakerfisins áhrif - sjúklingar þróa útlæga sjálfhverfa skerðingu - framsækið þyngdartap, réttstöðuþrýstingsfall, truflanir á grindarholi (taugabólga), getuleysi, meltingarfærasjúkdómar - niðurgangur, fylgt eftir með hægðatregðu.
Fjöltaugakvillar fara stöðugt fram og slökkva á eðli sínu, hjá sjúklingum er gangandi skert og verður smám saman ómögulegt, hjólastóll er nauðsynlegur til hreyfingar, sjúklingar verða háðir hjálp utanaðkomandi. Aðgreind eru 4 stig (0 - 3) TTR-SAP, háð því hver varðveisla starfshæfni sjúklingsins er:
Með TTR-SAP er þróun margþættra taugakvilla (þ.mt í formi tvíhliða úlnliðsbeinagöngsheilkennis) möguleg vegna útfellingu amýlóíðs í liðbandsbúnaðinum með síðari þjöppun á úttaugum.
Birtingarmynd taugakvilla ræður öllu meðan á sjúkdómnum stendur. Samt sem áður þróar TTR-SAP einnig hjartaskemmdir (takmarkandi hjartavöðvakvilla, truflanir á hrynjandi), nýrun (próteinmigu fylgt eftir með nýrnabilun), augu (annars stigs gláku, ógegndræpi í glösum í Svíþjóð; tilfellum af glærusskemmdum við upphaf sjúkdómsins er lýst), miðtaugakerfi (flogaköst, blóðþurrð eða blæðingarslag, vitsmunaleg skerðing). Dauði verður vegna hjartasjúkdóma (hjartabilun, truflanir á dauðsföllum), kjálkakvilli, sjálfsstjórnun og aukasýking.
Stökkbreytingar „ekki Val30Met“ minna rannsakaðar í tengslum við sjaldgæfari tilvik, eru mismunandi í klínískri mynd. Oftar kemur fram síðari upphaf sjúkdómsins (eftir 50 ár), hendur - úlnliðsbein (úlnliður) geta orðið fyrir áhrifum í fyrstu (tvíhliða úlnliðsheilkenni kemur fram, athugið: fyrsta klíníska einkenni TTP-SAP hjá slíkum sjúklingum getur verið úlnliðsheilkenni). vera aðeins táknuð með sjálfstæðri fjöltaugakvilla, aðallega skemmdum á hjarta eða augum.
Greining TTR-SAP er ennþá erfitt verkefni, sérstaklega fyrir svæði sem ekki eru landlæg, þar sem í flestum tilvikum er engin fjölskyldusaga sjúkdómsins og allt eftir ríkjandi einkennum (taugalækningum, hjartalækningum, augnlækningum) leita sjúklingar til ýmissa sérfræðinga. Vegna skorts á læknum getur tíminn frá upphafi einkenna til greiningar farið yfir þrjú ár. Hagstæðari aðstæður hvað varðar tímanlega greiningu og meðferð er einkennandi fyrir landlæga landa.
Gefðu gaum! Grunur leikur á að TTR-SAP sé sjúklingur með stigvaxandi skynjunaræxli fjöltaugakvilla ásamt sjálfsstjórnarsjúkdómum (framsækið þyngdartap, mjaðmagrindar- og meltingarfærasjúkdómar, réttstöðuþrýstingsfall) og ekki liggja fyrir aðrar ástæður sem skýra fjöltaugakvilla.
Tækjabúnaðaraðferðir sem notaðar eru til að mótmæla skemmdum á úttaugum fela í sér rafskautagerð (ENMG), megindlegar skynprófanir og rannsókn á völdum samúðarmöguleika á húð. Erlendis er MR taugafræðingur framkvæmd, svo og sudoscan, fljótleg og ekki ífarandi aðferð til að meta ástand þunnra taugatrefja, sem gerir þér kleift að mæla rafefnafræðilega leiðni húðarinnar, sem minnkar þegar truflun á svitakirtlum er trufluð.
Önnur líffæri sem þjást af ATTR eru einnig skoðuð: hjarta (hjartarafrit, hjartalínuriti með hjartalínuriti, hjartaómskoðun), augu (augnskoðun), nýrun (þvaglát, ómskoðun). Ef skynjari og sjálfstætt framsækin fjöltaugakvilli greinist, ætti að staðfesta tengsl þess við ATTR. Amyloid útfellingar er að finna í vefjasýni úr kálftaug, munnvatnskirtlum, fituvef í kviðarholi og slímhúð í endaþarmi. Lífsýni sýni blettur Kongó rautt til að greina amyloid útfellingar sem framleiða ljósgrænan ljóma í skautuðu ljósi. Nauðsynlegt er að gera ónæmisfræðilega rannsókn á því að koma á amýlóíð undanfara próteini. Vinsamlegast athugið: skortur á amyloid massa í vefjasýni hefur ekki útilokað að greina TTP-SAP, í þessu sambandi ætti formgerð rannsókn að vera framkvæmd af reyndum meinafræðingi, það er ráðlegt að rannsaka 2-3 mismunandi vefjasýni og einnig er krafist erfðafræðilegrar rannsóknar. Fjölskyldur með áður greinda TTR stökkbreytingu staðfesta tilvist sérstakrar stökkbreytingar; í sporadískum tilvikum er mælt með röð á öllu TTR geninu (athugið: Mælt er með erfðarannsóknum á TTR-SAP fyrir alla sjúklinga með stigvaxandi axonal taugakvilla þar sem þunnar trefjar eru).
lestu einnig færslu: Fínn taugakvilla (á laesus-de-liro.livejournal.com) lesið
Meðferð við TTP-SAP er árangursrík á stigi I sjúkdómsins, þegar mögulegt er að hægja á framvindu fjöltaugakvilla og auka lifun sjúklinga. Á tíunda áratugnum var eina meðferðin við TTP-SAP rétt ígræðslu lifrar, sem stuðlaði að 20 ára lifun hjá ≈1 / 2 sjúklingum. Aðgerðin er árangursríkari með stuttri sögu um sjúkdóminn, ungan aldur sjúklingsins, nærvera Val30Met stökkbreytingar og skortur á alvarlegri hjartabilun.Með því að koma í veg fyrir aðaluppsprettu stökkbreyttra transthyretíns í lifur kemur í veg fyrir lifrarígræðslu ekki útfellingu amýlóíðs í hjartavöðva, gljáa líkamanum og miðtaugakerfinu. Ef sjúklingur er með samhliða alvarlega hjarta- eða nýrnabilun eru stundum framkvæmdar ígræðslur - lifur og hjarta, hjarta og nýru.
Undanfarin ár hafa komið fram möguleikar á íhaldssamri meinvaldandi meðferð á fyrstu stigum TTP-SAP. Tafamidis (Vindakel undirbúningur) sem mælt er með til notkunar í Evrópu og Rússlandi á fyrsta stigi TTP-SAP hjálpar til við að koma á stöðugleika transthyretin sameindarinnar og kemur í veg fyrir sundurliðun þess í amyloidogenic einliða. Bólgueyðandi lyf, sem ekki eru sterar, hefur svipuð áhrif, en notkun þess er takmörkuð af alvarlegum aukaverkunum frá meltingarvegi. Til viðbótar við sjúkdómsvaldandi meðferð er meðferð með einkennum notuð - leið til að stöðva taugaverkjaheilkenni, geðlyf, meðhöndlun á réttstöðuþrýstingsfalli, hjartabilun, ísetning gangráðs ef um er að ræða hrynjandi truflanir, legslímu ef skemmdir verða á glasarlíkamanum. Ef íhaldsmeðferðin er árangurslaus og sjúkdómurinn heldur lengra er lifrarígræðsla framkvæmd og, ef nauðsyn krefur, hjartaígræðsla.
Lestu meira um TTR-SAP og ATTR í eftirfarandi heimildum.:
grein „Málið á transthyretin familial amyloid fjöltaugakvilla: greiningaleit“ Smirnov AP, Serdyuk AV, Kovrazhkina EA, fjármálafræðslustofnun alríkisnefndar æðri menntun nefnd eftir N.I. Pirogova “(Consilium Medicum tímarit nr. 9, 2018) las,
grein „Transthyretin amyloid fjöltaugakvilla: meingerð, klínísk einkenni, meðferðarhorfur“ O.E. Zinoviev, E.I. Safiulina, sjálfstæð menntastofnun sambandsríkis æðri menntun “Fyrsti læknaháskólinn í Moskvu nefndur eftir I.M. Heilbrigðisráðuneyti Sechenov í Rússlandi („Stjórna verkjum“ tímariti nr. 4, 2017) las,
endurskoðun upplýsinga um sjúkdóminn og greiningu “Transthyretin familial amyloid polyneuropathy (TTR-SAP)” Pfizer Innovation LLC, Moskva (www.pfizerprofi.ru), 12/08/2016 lesa,
grein „Fjölskylda amýlóíð fjöltaugakvilla TTR Cys 114 hjá einlyfjakvíða tvíburabræðrum (klínískt tilfelli)“ M.O. Kovalchuk, I.A. Strokov, læknastöð Háskólans í Utrecht, Hollandi, Utrecht, sjálfstjórn menntastofnunar alríkisstofnunar háskólamenntunar First Medical State University of Moscow I.M. Sechenova heilbrigðisráðuneyti Rússlands, Moskvu (tímaritið „taugavöðvasjúkdómar“ nr. 1, 2017) las,
grein „Transthyretin amyloidosis: núverandi ástand vandans“ I.A. Dyudina, ríkisstofnun „NSC“ hjartalæknastofnun nefnd eftir Acad. N.D. Strazhesko „NAMS of Ukraine“, Kiev (tímaritið „Heart veikleika og comorbidity“, nr. 1, 2017) las,
grein „Klínískt tilfelli af transthyretin amyloidosis með seinkun á því að staðfesta greininguna hjá fullum skoðuðum sjúklingi“ E.S. Naumova, S.S. Nikitin, T.A. Adyan, 3, D.S. Druzhinin, V.A. Varsjá, læknamiðstöð „hagnýt taugafræði“, Moskvu, vísindastofnun fjármáladeildar alríkislögfræðinga „Læknisfræðileg erfðagreiningarmiðstöð“, Moskvu, fjárlagafræðslustofnun sambandsríkis Stofnun æðri menntunar „Rússneski rannsóknar læknaháskólinn nefndur eftir N.I. Pirogov ”, heilbrigðisráðuneyti Rússlands, Moskvu, FSBEI HE“ Yaroslavl State Medical University ”Heilbrigðisráðuneyti Rússlands, Yaroslavl, FSAEI HE First Medical State University í Moskvu I.M. Sechenova heilbrigðisráðuneyti Rússlands, Moskvu (tímaritið „taugavöðvasjúkdómar“ nr. 1, 2018) las,
grein „Amyloid taugakvilla hjá sjúklingi með transthyretin ættar amyloidosis“ Zinovieva OE, Umari DA, Solokha OA, Yakhno NN, GBOU VPO “Fyrsta MGMU nefnd eftir I.M. Sechenov “, heilsugæslustöð sem nefnd er eftir A.Ya. Kozhevnikova, rannsóknardeild taugafræði, rannsóknarmiðstöð, Moskvu (Neurological Journal, nr. 5, 2016) las,
grein „Skemmdir á úttaugakerfinu við altæka amyloidosis“ Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V., FGAOU VO „Fyrsti læknadeild Moskvu, læknisháskóla, nefnd eftir I.M. Sechenova ”Heilbrigðisráðuneyti Rússlands, Moskvu (tímarit“ Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics ”nr. 3, 2018) lesið
Greining fjöltaugakvilla
Ef greindur er hægt og rólega á skynjaraæxli, sem frumraun frá vöðvahópnum í peroneal, er nauðsynlegt að skýra arfgenga sögu, sérstaklega nærveru þreytu og veikleika fótvöðva, gangabreytinga og aflögunar á fótum (hár rísa). Með því að þróa samhverf veikleika útrásaranna í höndinni er nauðsynlegt að útiloka blýeitrun. Að jafnaði einkennast eitruð fjöltaugakvillar, auk taugafræðilegra einkenna, af almennum slappleika, aukinni þreytu og sjaldan kvið í kviðarholi. Að auki er nauðsynlegt að komast að því hvaða lyf sjúklingurinn tók / tekur til þess að útiloka fjöltaugakvilla.
Þróun ósamhverfra vöðvaslappa, sem hægt er hægt og rólega, er klínískt merki um margháða mótor fjöltaugakvilla. Fjöltaugakvilli við sykursýki einkennist af hægt og framsæknum ofsefnum í neðri útlimum ásamt brennandi tilfinningu og öðrum einkennum í fótum. Þvagfjölgun taugakvillar kemur að jafnaði fram á bak við langvinnan nýrnasjúkdóm (CRF). Með þróun skynjunar-gróður fjöltaugakvilla, sem einkennist af brennandi, meltingarfærum, amidst mikilli lækkun á líkamsþyngd, er nauðsynlegt að útiloka amyloid fjöltaugakvilla.
Fyrir arfgenga fjöltaugakvilla eru einkennandi einkenni veikleiki framlengingarvöðva á fótum, stigi, skortur á Achilles sinum viðbrögðum, hár fótur boga. Á síðari stigum sjúkdómsins eru engin viðbragð í hné og brjósthol, viðkoma vöðva í fótum og fótleggjum. Vöðvasjúkdómur sem samsvarar innervingi á einstökum taugum, án skynjunartruflana, er einkennandi fyrir margra hreyfla fjöltaugakvilla. Í flestum tilvikum ríkir skemmdir á efri útlimum.
Skynjameðferð við fjöltaugakvilla einkennist af dreifingu á svitamyndun. Á fyrstu stigum sjúkdómsins er ofþynning möguleg. Sensomotor axonal taugakvillar einkennast af distal ofkælingu og distal vöðvaslappleiki. Í ósjálfráða fjöltaugakvilla eru bæði prolaps og erting á sjálfstæðum taugatrefjum möguleg. Hvað varðar titring fjöltaugakvilla, er ofsvitnun, skert æðartónn handanna dæmigerður, fyrir fjöltaugakvilla vegna sykursýki, þvert á móti, þurra húð, truflanir á truflunum, ósjálfráða truflun á innri líffærum.
Ráðlagt er að rannsaka mótefni gegn erfðabreyttu glúkósíðum af völdum GM1 hjá sjúklingum með hreyfiaflalyf. Háir stítar (hærri en 1: 6400) eru sértækir fyrir mótor marghátta taugakvilla. Lágt títraefni (1: 400-1: 800) er mögulegt með langvarandi bólgueyðandi afmýlínandi fjölradíkúlónómkvilla (HVDP), Guillain-Barré heilkenni og öðrum sjálfsofnæmis taugakvilla. Hafa ber í huga að aukin títra mótefna gegn GM1-gangglycosides greinist hjá 5% heilbrigðs fólks (sérstaklega aldraðra). Mótefni gegn myelin-tengdu glýkópróteini greinast hjá 50% sjúklinga sem greinast með paraproteinemic fjöltaugakvilla og í sumum tilvikum öðrum sjálfsnæmissjúkdómum.
Ef grunur leikur á fjöltaugakvilla í tengslum við eitrun með blýi, áli og kvikasilfri, eru blóð- og þvagprufur gerðar á þungmálmum. Það er hægt að framkvæma sameindar erfðagreiningar á öllum helstu gerðum IMSS I, IVA, IVB gerða. Með því að stunda rafrannsóknarnál með fjöltaugakvilla geturðu bent á merki um núverandi ferðaeyðingarferli. Í fyrsta lagi er nauðsynlegt að skoða fjarlægu vöðvana í efri og neðri hluta og, ef nauðsyn krefur, nálæga vöðva. Aðeins er réttlætanleg taugasýni, ef grunur leikur á fjölnýtavakningu í amýlóíðum (greining á amýlóíðfellingum).
Fjöltaugakvilla Meðferð
Með arfgengum fjöltaugakvillum er meðferðin einkenni.Í sjálfsónæmis fjöltaugakvillum er markmið meðferðar að ná fram fyrirgefningu. Hjá sykursjúkum, áfengum, þvaglátum og öðrum langvinnum fjöltaugakvilla, dregur úr meðferð til minnkunar á alvarleika einkenna og hægir á ferlinu. Einn mikilvægasti þátturinn í meðferð utan lyfja er sjúkraþjálfunaræfingar sem miða að því að viðhalda vöðvaspennu og koma í veg fyrir samdrátt. Ef um er að ræða öndunarfærasjúkdóma með barnaveiki í barnaveiki, getur verið þörf á vélrænni loftræstingu. Árangursrík lyfjameðferð á arfgengum fjöltaugakvilla er ekki til. Vítamínblöndur og taugaboðefni eru notuð sem viðhaldsmeðferð. Hins vegar hefur árangur þeirra ekki verið sannaður að fullu.
Til meðferðar á porfýríu fjöltaugakvilla er ávísað glúkósa, sem venjulega veldur bættu ástandi sjúklings, svo og verkjalyfjum og öðrum einkennalyfjum. Lyfjameðferð við langvarandi bólgueyðandi fjöltaugakvilla felur í sér framkomu, notkun ónæmisglóbúlíns úr mönnum eða prednisólóni. Í sumum tilfellum er virkni immúnóglóbúlíns ófullnægjandi, þess vegna, ef engar frábendingar eru, ætti meðferð að hefja strax með sykursterum. Endurbætur eiga sér stað, venjulega eftir 25-30 daga, eftir tvo mánuði, getur þú byrjað að minnka skammtinn smám saman í viðhaldsskammt. Með lækkun á skammti sykurstera er EMG stjórn nauðsynleg. Að jafnaði er hægt að aflýsa prednisólóni að fullu innan 10-12 mánaða, ef nauðsyn krefur geturðu „tryggt sjálfan þig“ með azatíópríni (annað hvort cyclosporine eða mycophenolate mofetil).
Meðferð við fjöltaugakvilla vegna sykursýki fer fram sameiginlega með innkirtlafræðingi, meginmarkmið þess er að viðhalda eðlilegu blóðsykri. Til að draga úr verkjum eru þríhringlaga þunglyndislyf notuð, svo og pregabalín, gabapentín, lamótrigín, karbamazepín. Í flestum tilfellum eru notaðir blóðsýrublöndur og vítamín B. Neflalæknar ná aðhvarfseinkennum á fyrstu stigum fjölnæmiskvöðva í þvagi þegar leiðrétt er magn þvag eiturefna í blóði (forritað blóðskilun, nýrnaígræðsla). Af lyfjunum eru B-vítamín notuð, með miklum sársauka - þríhringlaga þunglyndislyfjum, pregabalíni.
Helsta lækningaaðferðin við meðhöndlun eitraðra fjöltaugakvilla er að stöðva snertingu við eitrað efni. Með skammtaháðri fjöltaugakvilla, er nauðsynlegt að aðlaga skammtinn af samsvarandi lyfi. Með staðfestri greiningu á barnaveiki dregur gjöf andoxunar í sermi líkurnar á því að þróa fjölþvagþurrð í barnaveiki. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur skurðaðgerð verið nauðsynleg vegna þróunar á samdrætti og vansköpunar á fótum. Hins vegar ber að hafa í huga að langvarandi hreyfanleiki eftir aðgerð getur haft slæm áhrif á hreyfiafl.
Horfur fyrir fjöltaugakvilla
Með langvarandi, bólgueyðandi, mýradrepandi fjölradiculoneuropathy, eru batahorfur nokkuð hagstæðar. Dánartíðni er mjög lítil, þó er fullkominn bati mjög sjaldgæfur. Allt að 90% sjúklinga með ónæmisbælandi meðferð ná fullkominni eða ófullkominni fyrirgefningu. Á sama tíma er sjúkdómnum viðkvæmt fyrir versnun, notkun ónæmisbælandi meðferðar getur verið í ljósi aukaverkana hans, sem leiðir til fjölda fylgikvilla.
Með arfgengum fjöltaugakvilla er sjaldan hægt að ná framförum þar sem sjúkdómurinn líður hægt. Hins vegar aðlagast sjúklingar að jafnaði að ástandi sínu og í flestum tilvikum þar til mjög seint stig sjúkdómsins viðhalda getu til sjálfs umönnunar.Með fjöltaugakvilla vegna sykursýki eru batahorfur hagstæðar, enda tímabær meðhöndlun og vandlega stjórn á blóðsykri. Aðeins á síðari stigum sjúkdómsins er áberandi verkjaheilkenni sem getur versnað lífsgæði sjúklings verulega.
Horfur fyrir líf með þvagblöðrukvilla koma algjörlega eftir alvarleika langvarandi nýrnabilunar. Tímabær blóðskilun eða nýrnaígræðsla, getur leitt til fullkominnar eða næstum algerrar aðhvarfs á fjöltaugakvilla í þvagi.
Þessi grein er einnig fáanleg á eftirfarandi tungumálum: taílenska
Klínísk mynd af sjúkdómnum
Í báðum tilvikum getur námskeiðið með fjölnæmiskvilla í meltingarfærum verið mismunandi. Ef sjúkdómurinn þróast nægjanlega snemma og birtist með verulegri lækkun á titringsnæmi, er hægt að sjá tap á hné og Achilles viðbrögðum.
Þetta undirklíníska tilfelli fjöltaugakvilla veldur ekki sársauka, heldur þróast yfir nokkur ár í röð.
Fjöltaugakvillar vegna sykursýki geta einkennst af undirbráða eða jafnvel bráðri þróun. Í þessu tilfelli verður skemmdir á tilteknum hlutum taugakoffanna. Að jafnaði eiga taugaskemmdir sér stað:
Þessum vandamálum má fylgja sundrun á samsvarandi vöðvahópum, verkjum og næmisröskun. Ef taugar á taugakerfinu voru fyrir áhrifum, er vart við tap á hnéviðbrögðum.
Að auki var tekið fram skemmdir á kraníum taugum (brottnám, trigeminal, oculomotor).
Það er þriðja tegund námskeiðsins af fjöltaugakvilla vegna sykursýki. Það einkennist af skemmdum á nokkrum taugum útlimum og þróun skyn- og hreyfitruflana (sérstaklega neðri útlimum).
Sárviðbragð getur alveg horfið og við þreifingu finnast eymsli í taugakottum.
Með fjöltaugakvilla eru gróður- og trophic sjúkdómar ekki óalgengt. Vandamál með þvaglát og stellingu lágþrýsting þróast.
Hvernig á að meðhöndla?
Í fyrsta lagi er nauðsynlegt að aðlaga kolvetnisumbrot með hjálp insúlínsprautna og sérstaks jafnvægis mataræðis. Læknirinn gæti mælt með:
- verkjalyf
- B-vítamín,
- finlepsin,
- ganglion blockers (gangleron),
- espa lípón (berlition).
Sýnd verður áætlun um ráðstafanir sem notaðar eru til að losna við taugakvilla.
Fjöltaugakvilla með altæka kvilla
Ef sjúklingur er með rauða úlfa sem hefur áhrif á húð, nýru og liði, einkennast fjöltaugakvillar af þroska lömunar eða samspil á nærlægum vöðvum, tap á nokkrum sinum viðbrögðum. Enn er líklegt að veruleg lækkun á næmi sársauka sé.
Í sumum tilvikum geta merki um fjöltaugakvilla orðið fyrstu einkenni þróunar undirliggjandi kvillans. Læknisfræði þekkir form með verulegum skemmdum á ýmsum taugum í handleggjum og fótleggjum.
Í þessu tilfelli munum við tala um einmeðferðarkvilla. Við alvarlega iktsýki er einnig vart við fjöltaugakvilla. Upphaflega mun það koma fram sem viðkvæmir kvillar, og þá frekar alvarleg skynjunartaugakvilli.
Ef periarteritis nodosa er til staðar þróast taugakvillar í einstökum kraníum og mænu taugum. Svipuð brot verða tengd alvarlegum kvillum:
- kynlausa
- mótor,
- viðkvæmur.
Álitið form taugakvilla fylgir oft einkenni bólgusjúkdóms í öðrum líffærum og kerfum.
Arfgeng fjöltaugakvilli
Í fyrsta lagi er það fjöltaugakvilli, sem þróast með porfýríu (erfðafræðilegum ensímröskunum). Helstu einkenni þessa arfgenga sjúkdóms eru:
- verkur í kviðarholinu,
- hækkun á blóðþrýstingi
- skemmdir á miðtaugakerfinu,
- þvagframleiðsla með einkennandi dökkum lit.
Porfyric fjöltaugakvilli mun koma fram vegna taugakerfis flókins einkenna. Í þessu tilfelli koma fram sársauki, vöðvaslappleiki, náladofi (efri og neðri útlimur). Vélræn einkenni geta smám saman aukist, allt að distal lömun eða paresis.
Með þessum kvillum mun sjúklingurinn finna fyrir:
- eymsli í taugakoffunum,
- tap á alls kyns næmi.
Til að gera fullnægjandi greiningu mun læknirinn taka tillit til allra einkenna umbrotsefna porphyrins. Til að losna við sjúkdóminn mælir læknirinn með glúkósa í bláæð og til inntöku í skömmtum allt að 400 mg (sömu meðferð er ætluð við annars konar fjöltaugakvilla).
Amyloid fjöltaugakvilla
Amyloid tegund fjöltaugakvilla þróast hjá þeim sjúklingum sem hafa sögu um arfgengan amyloidosis. Helstu klínísku einkenni þess eru:
- hægðatruflanir (hægðatregða og niðurgangur),
- verkir í meltingarvegi
- hjartabilun
- makroglossia (aukning á stærð tungunnar).
Með þessum kvillum ríkja skyntruflanir, til dæmis eymsli í útlimum, verkjatap og hitastig næmi. Á síðari stigum tengist paresis einnig trufluninni.
Hvað varðar fullnægjandi meðferð, þá er hún ekki eins og er.
Distal skynjunar-mótor fjöltaugakvilli
Með sykursýki eru langar taugatrefjar oftast fyrir áhrifum. Fjöldi taugakvilla við sykursýki sést hjá 40% sykursjúkra. Þessi kvilli einkennist af því að ekki er tilfinning um þrýsting, breytingar á umhverfishita, sársauka, titring og staðsetningu miðað við aðra hluti.
Skynmeðferð við fjöltaugakvilla er hættuleg vegna þess að sykursýki getur hvorki fundið fyrir sársauka né háum hita.
Sár koma fram á neðri útlimum, sár á fótleggnum. Ekki er útilokað að alvarlegir skemmdir á liðum og beinbrotum.
Sensomotor fjöltaugakvilla getur komið fram með virkum einkennum, til dæmis nægilega sterkum verkjum í fótleggjum, sem er sérstaklega verri á nóttunni.
Þegar sjúkdómurinn þróast verður vart við truflun á starfsemi stoðkerfisins. Þegar þetta gerist:
- aflögun beina
- vöðvarýrnun
- of þurr húð,
- útlit aldursblettanna,
- rauðleitur húðlitur
- vanstarfsemi svitakirtla.
Mikilvægustu einkenni distal fjöltaugakvilla í sykursýki eru sár sem koma fram á milli táa og ilja. Sárin eru ekki fær um að valda óþægindum vegna skorts á sársauka. Í lengra komnum tilvikum munum við tala um aflimun útlima.
Sjálfhverfa fjöltaugakvilla í sykursýki
Í nærveru meinsemda í ósjálfráða taugakerfinu gegn bakgrunni sykursýki mun sjúklingurinn finna fyrir:
- dökkt í augum
- yfirlið þegar þú ert uppréttur
- sundl.
Þessu formi fjöltaugakvilla mun fylgja bilun í eðlilegri starfsemi meltingarvegsins sem birtist með því að hægja á fæðuinntöku. Vegna þessa er nánast ómögulegt að koma á stöðugleika styrk glúkósa í blóði sykursýki.
Orsök skyndidauða getur verið brot á hjartsláttartruflunum í fjöltaugakvilla vegna sykursýki.
Þetta fólk sem þjáist af þessum kvillum mun finna fyrir vandamálum vegna kynfærum - þvagleki á sér stað. Blöðrin missa getu sína til að tæma sig alveg, sem verður forsenda fyrir þróun smitsjúkdóma. Hjá körlum verður vart við ristruflanir á bakgrunni sjálfhverfrar fjöltaugakvilla og hjá kvenna dyspareunia (vanhæfni til að ná fullnægingu).
Form fjöltaugakvilla
Hægt er að flokka fjöltaugakvilla eftir uppruna (sálfræði), námskeið og klínísk einkenni.
Fjöltaugakvillar samkvæmt klínísku myndinni geta verið eftirfarandi:
- mótor fjöltaugakvillum (dæmigerður skaði á mótor trefjum, þróun vöðvaslappleika, lömun, paresis),
- fjöltaugakvilla í skynfærum (einkennandi skemmdir á viðkvæmum trefjum, dofi, brennslu og verkjum),
- sjálfstæðar fjöltaugakvillar (brot á starfsemi innri líffæra, skemmdir á taugatrefjum sem stjórna starfsemi innri líffæra),
- mótor-skynjunar fjöltaugakvilla (skemmdir á mótor og skynjatrefjum eru einkennandi).
- axonal (aðal meiðsla axons - langt sívalur ferli taugafrumu),
- demyelinating (myelin meinafræði - taugatrefja slíður).
- sjálfsofnæmi (Miller-Fisher heilkenni, paraproteinemic fjöltaugakvilla, paraneoplastic fjöltaugakvilla, bráð bólgu í axonal polyneuropathy, Sumner-Lewis heilkenni),
- arfgengur (arfgengur mótor-skynjunar taugakvilla af tegund I, Rus-Levy heilkenni, arfgengur mótor-skynjunar taugakvillar af tegund II, arfgengur mótor-skynjunar taugakvilla af tegund III, arfgengur mótor-skynjunar taugakvilla af tegund IV, taugakvilla með tilhneigingu til lömunar vegna þjöppunar, porfýríu fjöltaugakvilla.),
- efnaskipti (fjöltaugakvilla vegna sykursýki, fjöltaugakvillar í þvagi, fjöltaugakvilli í lifur, fjöltaugakvillar við innkirtla sjúkdóma, fjöltaugakvilla í altækri altæka flogaveiki.),
- matur (með skort á vítamínum B1, B6, B12, E),
- eitrað (áfengis fjöltaugakvilla, fjölónæmiskvillar í lyfjum, fjöltaugakvilla ef eitrun með þungmálmum, lífrænum leysum og öðrum eitruðum efnum),
- fjöltaugakvilla í altækum sjúkdómum (altæk rauða rauða úlfa, scleroderma, iktsýki, sarcoidosis, æðabólga, Sjogren heilkenni),
- smitandi eitrað (barnaveiki, eftir inflúensu, mislinga, hettusótt, smitsjúkling á einhæfni, eftir bólusetningu, með berkilberkju, með HIV sýkingu, með líkþrá).
- skarpur (einkenni birtast innan nokkurra daga eða vikna),
- subacute (einkenni aukast innan nokkurra vikna, en ekki meira en tvo mánuði),
- langvarandi (sjúkdómseinkenni þróast yfir marga mánuði eða ár).
ICD-10 fjöltaugakvilla
Samkvæmt alþjóðlegu flokkun sjúkdóma í tíundu endurskoðuninni (ICD-10) fjöltaugakvillar eru kóðaðir af dulmálinu G60 - G64. Þessi flokkur inniheldur nöfn fjöltaugakvilla og annarra skemmda í úttaugakerfinu. Gerð þessarar sjúkdóms er nánar útskýrt með viðbótartölu, til dæmis áfengismeðferð með áfengi - G62.1.
ICD-10 fjöltaugakvilla
Arfgengur og sjálfvakinn taugakvilli | |
Bólgueyðandi krabbamein í bólgu | |
Aðrar fjöltaugakvillar | |
Fjöltaugakvilla, við sjúkdómum sem flokkaðir eru annars staðar | |
Aðrir kvillar í úttaugakerfinu |