Sykursýki insipidus (sykursýki insipidus, sykursýki insipidus heilkenni, lat

Nikita Tyrtov fyrir 1 ári Skoðað:

1 Sykursýki insipidus (sykursýki insipidus, sykursýki insipidus heilkenni, latína sykursýki insipidus) er mjög sjaldgæfur sjúkdómur (u.þ.b. 3 á) sem tengist skertri undirstúkuaðgerð eða heiladingli, sem einkennist af fjölþvætti (útskilnaður 6 15 lítra af þvagi á dag) og fjölhring (þorsta) )

2 Í fyrsta skipti skipti bragðið af þvagi sykursýki niður í sykursýki og sykursýki insipidus insipidus Thomas Willis árið 1674. Fjölskylduformi hypothalamic sykursýki insipidus var fyrst lýst árið 1841 af Lacombe

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Nákvæm gögn um fjárhagsstöðu Willis fjölskyldunnar hafa ekki verið varðveitt, en hún tilheyrði greinilega ekki velunnurum, þar sem vitað er að Thomas Willis fór til náms í Oxford sem þjónn (námsmaður sem starfaði sem þjónn fyrir námsstyrk ) Frá 1646 til 1667 var Thomas Willis læknir í Oxford. Í fyrstu var iðkun hans ekki mjög vel, en smám saman varð hún mjög velmegandi. Eftirlifandi skattskýrslur sýna að árstekjur hans voru mestar hjá Oxford. Hugsanlegt er að auknar vinsældir Thomas Willis meðal sjúklinga hafi verið auðveldar með þátttöku hans um allt England, þekkt 14. desember 1650, í fyrstu skjalfestu endurlífguninni. árið 1664 gaf hann út bókina „Brain Anatomy“ grundvallarverk um líffærafræði miðtaugakerfisins með ótrúlegum myndskreytingum. Það var í þessari bók sem æðarfléttunni við grunn heilans, nú þekktur sem slagæð vilisis hring, var fyrst lýst í smáatriðum. Margir rekja ranglega höfundarrétt í lýsingu þessarar myndunar til Vilizius, sem ekki var til, þó að í raun sé það vegna enskrar stafsetningar á nafninu Willis (Willis). Hann er einn af stofnendum Royal Scientific Society

4 Willis lýsti sex sjúkdómum sem ekki voru þekktir í læknavísindum fram að þessum tíma. Hann lýsti kíghósta, heilahimnubólgu, narcolepsy hjá sjúklingum með geðklofa, hjartaþræðingu og árangursríka aðferð til meðferðar þess, sá fyrsti til að lýsa hita eftir fæðingu og gefa því nafn. Þegar hann hafði í huga berkjuastma, benti hann á örvun taugakerfisins sem eina helsta orsök árásarinnar. Talandi um móðursýki, þvert á almennt viðurkennda skoðun á þeim tíma, hélt hann því fram að móðursýki væri ekki legasjúkdómur og að orsakir þessa sjúkdóms tengist skertri heilavirkni. Hann lýsti faraldursveiki og taugaveiki, hins vegar var hann gerður fyrst árið 1659 þegar Willis varði miklum tíma í rannsóknir á hita. Þökk sé þessu verki er Thomas Willis talinn upphafsmaður ensku hefðarinnar í faraldsfræði. Willis gaf fyrstu klínísku lýsinguna á vöðvakvilla (myasthenia gravis)

14. desember 1650 - fyrsta skjalfesta endurlífgunina. Á þessum degi var Anna Green tekin af lífi, ákærð fyrir morð á barni sínu. Þessi tuttugu og tveggja ára þorpsstúlka starfaði sem vinnukona í húsi Sir Thomas Reed og var tæktur af barnabarninu. Eftir að Anna varð barnshafandi hafnaði Jeffrey Reed henni. Barnaleg Anna Green faldi meðgöngu sína og þess vegna faldi hún ótímabæra dauðan dreng líkama hans. Andlátt barn fannst hins vegar og hræðilegt yfirbragð hans olli því að saka Önnu um morð. Hún var tekin í gæsluvarðhald og dómstóllinn dæmdi hana til refsingar nokkuð algengar á þeim tíma - opinber aftöku með hangandi. Eftir að hafa hengt upp hélt Anna Green áfram í lykkjunni í um það bil hálfa klukkustund. Líkami hennar var settur í kistu og fluttur í hús Dr. William Petty, líffærafræðiprófessors við Oxford háskóla, vegna þess að samkvæmt skipun Karls konungs I (1636) átti að flytja öll lík þeirra sem voru tekin af lífi innan 21 mílna frá Oxford Læknadeild.

6. desember 1650 - fyrsta skjalfesta endurlífgunina. Þess má geta að fram til 1549 voru líffræðilegar rannsóknir við læknadeild Oxford háskóla bannaðar. Þetta bann neyddist til að lyfta af Edward VI konungi, reiður yfir því að læknarnir sem meðhöndluðu þvagblöðru hans vissu ekki hvernig því var háttað. Með tilskipun Edward VI. Konungs var hverjum læknanemi gert að taka þátt í að minnsta kosti fjórum krufningum, þar af tveimur sem gerðar yrðu sjálfstætt. Þessi nýbreytni olli raunverulegri „veiði á líkum“ og lausnin á vandanum kom aðeins um hundrað árum síðar, þökk sé fyrrnefndri úrskurði Karls konungs I frá 1636. Þegar Dr. William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) og aðrir komu saman til krufningar og opnuðu kistuna, þeir tóku eftir því að brjósti „líkisins“ var að gera öndunarhreyfingar og heyrðu nokkrar skröltandi skrölt. Þeir sem skildu strax allar hugsanir varðandi komandi krufningu fóru að gera allar mögulegar ráðstafanir til að koma konunni aftur til lífs.

7. desember 1650 - fyrsta skjalfesta endurlífgunin. Þeir fjarlægðu Anna Green úr kistunni, opnuðu tennurnar og helltu áfengi í munninn. Þetta olli hósta viðbragð í „líkinu“, sem varð til þess að samankomnir læknar héldu áfram að endurvekja Anna Green til lífsins enn af krafti. Þeir fóru að þurrka og nudda handleggi hennar og fótleggjum. Eftir stundarfjórðung hældu læknarnir aftur í sterkan drykk í munn hennar og fóru að kitla hálsinn með fuglafjöður en eftir það opnaði Anna augun í smá stund. Svo var henni blætt og sleppt 5 aura blóði. Læknarnir héldu áfram að nudda hendur og fætur og beittu fléttum í útlimum Önnu til að auka blóðmagn sem streymir til heilans. Eftir það gáfu þeir henni aftur sterkan drykk og skiluðu heitri enema til að auka líkamshita hennar. Síðan var Anna Green lögð í rúmið við hliðina á annarri konu sem starfaði sem „upphitunarpúði“ til að halda líkama hlýnun lifandi fórnarlambs aftökunnar. Eftir tólf tíma gat Anna Green sagt nokkur orð og daginn eftir gat hún svarað spurningum. Eftir 2 daga endurheimti hún minningu sína fullkomlega fyrir allt það sem var fyrir aftökutíðina. Eftir 4 daga gat hún þegar borðað föstan mat og eftir mánuð náði hún sér að fullu.

14. desember 1650 - fyrsta skjalfesta endurlífgunina. Í bókuninni um endurkomu í líf Anna Green, dr. William Petty og Thomas Willis lýst ítarlega og í smáatriðum athugasemdum sínum varðandi púls sjúklings, tíðni og tegund öndunar, meðvitundarstaðar og minni. Tveimur vikum eftir aftökuna byrjaði hún óljóst að rifja upp atburði dagsins og einhvern mann í gráum skikkju, líklega aftökumanninum. Það var tekið fram að andlit hennar hélst rautt og bjúgur í marga daga og kyrfingarfingur með hnútprentun var lengi í háls hennar. Eftir fullan bata var Anna Green fyrirgefið með sérstakri ákvörðun dómstólsins og yfirmanns Oxford fangelsisins, sem skynsamlega rökstuddu að frá því að Drottinn Guð gaf Anna Green líf, hefur dómstóllinn engan rétt til að hætta við ákvarðanir hins almáttuga. Hún sneri aftur til þorpsins, bjó í 15 ár í viðbót og fæddi þrjú börn. Hugsanlegt er að þetta einstaka tilfelli af óvæntri endurvakningu Anna Green hafi verið hvatning fyrir unga lækna, William Petty og Thomas Willis, til frekari vandaðrar læknisfræðináms.

MECHANISM á verkun mótefni gegn þvagræsilyfjum

Verkunarháttur ADH byggir á örvun á öfugu frásogi vatns í fjarlægu rörunum og safnarörum nýrnefrónsins. Aðal þvag hefur osmólarskap svipað plasma. Endanlegur styrkur þvags fer eftir nærveru eða fjarveru ADH. Í nærveru hormónsins eykst frásog vatns og þvagið skilst út. Með ADH skort losnar mikið af þynntu þvagi. Við venjulega seytingu ADH er osmolarity í þvagi alltaf hærra en 300 mOsm / kg og getur aukist í 1200 mOsm / kg eða meira, með skorti, er osmolarity í þvagi venjulega lægra en 200 mOsm / kg. Í fullkominni fjarveru ADH seytingar og sértæka þyngd 1001 g / l er osmolarity þvags 33,3 mOsm / kg. Til að ákvarða osmólarleika þvags þarftu að margfalda síðustu tvær tölur um sérþyngd þvags með stuðlinum 33,3.

Aðgerð ADH á frumustigi er að veruleika með osmo- og baroreceptors, hvert þessara kerfa starfa sjálfstætt. Osmoregulation er framkvæmd innan mjög þröngra marka. Breyting á osmólum í plasma aðeins 1% veldur leiðréttandi seytingu ADH, en í tengslum við blóðrúmmál á sér stað seyting ADH þegar blóðrúmmál minnkar um 7-15%, en með hröðu lækkun á blóðrúmmáli (til dæmis með blóðmissi), eru rúmmál viðbrögðin ríkjandi yfir osmólsins. ADH tekur þátt í að viðhalda blóðþrýstingi þegar skipt er um stöðu líkamans, draga úr æðum þegar þú stendur upp og koma í veg fyrir réttstöðuhrun.

Verkunarháttur innanfrumuvirkni ADH er að virkja kalsíum - calmodulin flókið, auka nýmyndun á hringlaga adenósín mónófosfat í viðurvist kalsíums og magnesíumsjóna og einnig virkja nýmyndun prostaglandína (PgE-2), sem aftur virkjar aðgerð ADH. Helmingunartími ADH er að meðaltali um 7,3 mínútur (1,1-24,1 mínútur), bæði hjá heilbrigðum einstaklingum og sjúklingum með NSD. Óvirkjun ADH á sér aðallega stað í lifur (50%) og í nýrum (40%). Um það bil 10% af ADH skilst út í þvagi óbreytt.

Á stigi nýrna, lifur, miðtaugakerfis, æðarfrumur er verkun ADH miðlað í gegnum nokkrar gerðir viðtaka. Í frumum nýrnapíplanna verkar ADH í gegnum V2-baroreceptors, heldur vatni og örvar endurupptöku þess í nýrum. Í lifur verkar ADH í gegnum V1-baroreceptors, sem leiðir til sundurliðunar á glýkógeni og virkjar glúkónógenesferli. Í miðtaugakerfinu verkar ADH í gegnum V1-baró- og osmor viðtaka á undirstúkukerfið og hefur bein áhrif á heilabörk og hegðunarviðbrögð. Hann tekur þátt í að treysta minni og virkja geymdar upplýsingar (þ.e.a.s. hjálpar til við að muna og muna tímanlega nauðsynlegar upplýsingar). Í gegnum V3-baroreceptor örvar ADH seytingu adrenocorticotropic hormóns í barkstera í adenohypophysis. ADH verkar á æðar í gegnum V1-baró- og osmor viðtaka, veldur samdrætti sléttu vöðvarlagsins og kemur í veg fyrir lækkun þrýstings við blóðtap og breytingu á líkamsstöðu. Að auki virkja V1-baroreceptors kalsíum í innanfrumum, örva samloðun blóðflagna.

RÁÐAMYNDAMYNDIR

Í dæmigerðum tilvikum er greining á NSD ekki erfið og byggist á einkennandi kvörtunum sjúklings vegna þorsta, of mikillar vatnsnotkunar og tíð óhófleg þvaglát, dag og nótt. Zimnitsky þvagpróf staðfestir greininguna með þvagræsingu 3–20 l / sólarhring með lágum hlutfallslegum þéttleika þvags - 1001–1005 g / l í öllum skömmtum. Geislameðferð í plasma sem er meiri en 300 mOsm / kg og blóðnatríumlækkun - meira en 155 mekv / l eru greind í blóði. Osmolality þvagsins þegar um NDS er að ræða er 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Til að tjá osmolarity líkamsvökva eru tvö hugtök: osmolarity og osmolality. Osmolality er 12–16 mOsm / kg minna en osmolarity - rauðkirtill þrýstingur í plasma, sem er vegna próteina og lípíðanna sem eru leyst upp í því. Osmolality er hægt að reikna með formúlunni: 2x (K + Na) + glúkósa + þvagefni, þar sem osmólality er gefinn upp í mOsm / kg, K, Na, glúkósa, þvagefni í mmól / l. Með osmólþéttni í plasma, 310 mOsm / l, og osmósuþrýstingur 12–16 mOsm / l, er osmólalífið 275–290 mOsm / kg.

Ákvörðun ADH í sermi er ekki skynsamleg, því til greiningar á NSD er mikilvægara að vita ekki algerar vísbendingar um styrk hormónsins í blóðvökva, heldur hlutfall osmólalífs í blóði og þvagi. Á næsta stigi eru gerðar mismunandi greiningarprófanir: próf með vökvatakmörkun til að útiloka geðrofsfóðringu og próf með desmopressini til að útiloka nýrnasjúkdóm í lungum. Þegar staðfest er að greina miðlæga NSD, til að ákvarða líffræði sjúkdómsins, er gerð segulómun í heila og fjölskyldusaga rannsökuð.

Meðhöndlun skírteina

Meðferð við NSD ætti fyrst og fremst að vera etiologísk. Í einkennum er fyrst nauðsynlegt að meðhöndla undirliggjandi sjúkdóm (æxli, bólgu). En óháð ástæðu sem leiddi til þróunar á NSD, í viðurvist ADH skorts, er fullnægjandi uppbótarmeðferð nauðsynleg.

Aðallyfið til meðferðar á NSD er nú desmopressin, sem er notað í tvenns konar form: í formi töflna og í formi nefúða 10, 11. Desmopressin er tilbúið hliðstæða vasopressins, hefur mikla verkun gegn þvagræsilyfjum ef engin vasopressor eiginleikar eru. Þrýstingur virkni þess er aðeins 1/4000 af æðaþrýstingsvirkni innfæddra ADH. Lyfið er notað í formi töflna 0,1 og 0,2 mg, verkar í 7-12 klukkustundir, þolist vel, mjög áhrifaríkt, gefur sjaldan ofnæmisviðbrögð. Tilbúið hliðstæður vasopressins eru notaðir með góðum árangri hjá þunguðum konum, vegna þess að þarfnast ekki stórs skammts og innihalda ekki oxytósín, sem eykur tón legsins. Desmopressin getur einnig verið áhrifaríkt hjá sjúklingum með nýrnasjúkdóm í lungum sem hafa haldið næmi fyrir ADH.

Þegar stórir skammtar eru notaðir af lyfinu geta einkenni einkennist af vökvasöfnun í líkamanum: tímabundin verulegur höfuðverkur, ógleði, hófleg hækkun á blóðþrýstingi. Ef um ofskömmtun er að ræða er vart við blóðsykursmolun í plasma, allt að vímueitrun: kviðverkir, uppköst, niðurgangur, flogakrampar. Þessi fyrirbæri eru tímabundin að eðlisfari og hverfa með skammtaminnkun eða afturköllun lyfja. Upphafsskammtur desmopressins fyrir fullorðna og börn er 0,1 mg 3 sinnum á dag. Þá er nauðsynlegt að velja skammt með hliðsjón af líðan sjúklingsins, auk þess að eðlilegt gildi þvags og þvagmyndunar er eðlilegt.

Við gefum dæmi um val á skammti af desmopressini. Sjúklingur með NSD í miðlægri tilurð fékk desmopressin 0,2 mg 3 sinnum á dag, henni fannst hún hins vegar vanlíðan, jók hitastigið í 37,5–38 ° C án catarrhal fyrirbrigða, rúmmál daglegrar þvagmyndunar var allt að 7–8 l / dag. Í Zimnitsky þvagprófi var hátt þvagsýrugigt dag og nótt og lágt sérþyngd (1001–1003 g / l) í öllum skömmtum af þvagi (tafla 1).

Skammtur desmopressins var aukinn í 0,3 mg 3 sinnum á dag. Heilbrigðisástand sjúklings breyttist í raun ekki, heldur var subfebrile ástand. Þvagræsilyf minnkaði lítillega: úr 7.280 í 6.550 l / dag (tafla 2).

Aukning á skammti desmopressins í 0,4 mg 3 sinnum á dag leiddi til eðlilegs þyngdarafls í þvagi (tafla 3). Þrátt fyrir þá staðreynd að þvagræsingin hélst mikil - 3.420 l, var sjúklingurinn ekki að angra. Á sama tíma tók hún fram góða heilsu og eðlilegan líkamshita.

Þannig að nákvæmara úrval af skömmtum lyfsins var gert kleift að bæta verulega lífsgæði sjúklingsins og mótmæla mati á hæfi meðferðar.

Innlent desmopressin í töflum 0,1 og 0,2 mg er svipað og erlent lyf. Desmopressin í formi nefskammtaúða er skráð í Rússlandi. 1 skammtur af lyfinu inniheldur 10 μg af virka efninu, dagskammtur til notkunar í æð hjá fullorðnum er 10–40 μg / dag í 1 eða 2 skömmtum. Við bólgu í slímhúð í nefinu eða alvarlegri nefslímubólgu er mælt með því að gefa desmopressin á tungu. Þegar skipt er um tungmálm yfir í nefúði þarf að hækka skammtinn 1,5 sinnum.

Meðferð á nýrnasjúkdómi í nefi er miklu erfiðari.Notaðu lyf sem miða að því að draga úr þvagræsingu og þorsta. Sum lyf valda þversagnakenndum áhrifum hjá sjúklingum með NSD. Sem dæmi má nefna þvagræsilyf af tíazíði, sem hjá sjúklingum með NSD draga úr gauklasíun og útskilnaði natríums með lækkun á þvagmyndun um 50-60%. Hafðu í huga nauðsyn þess að bæta á kalíum. Samsett meðferð með tíazíð þvagræsilyfjum með kalíumblöndu er árangursrík við meðhöndlun NSD í tengslum við háþrýsting innan höfuðkúpu.

Sykurlækkandi lyfið klórprópamíð hefur áberandi þunglyndislyf og er hægt að nota það ásamt blöndu af sykursýki og sykursýki insipidus. Andoxunarlyf, taugadepressants, nikótín geta örvað seytingu ADH. Etýlalkóhól í tilfelli NSD hefur þversagnakennd áhrif og dregur úr þvagræsingu. Bólgueyðandi gigtarlyf geta aukið áhrif ADH, sem loka á PgE2 og koma í veg fyrir að það verði óvirkt í nýrum.

Tegundir sykursýki

Hér að neðan verður nútímaleg flokkun kynnt, á grundvelli þess er hægt að sjá alls kyns sjúkdóma sem tengjast sykursýki. Sykursýki insipidus einkennist af miklum þorsta, sem fylgir því að mikið magn af þvagi er ekki safnast saman (allt að 20 lítrar á dag), en blóðsykursgildi er innan eðlilegra marka.

Það fer eftir sálfræðinni og skiptist í tvo stóra hópa:

nefrógen. Aðal nýrnasjúkdómur, vanhæfni nefronsins til að einbeita sér þvagi vegna skorts á viðtaka fyrir þvagræsilyf,
taugafrumum. Undirstúkan framleiðir ekki nægjanlegt magn vasópressíns (þvagræsilyfshormón, ADH), sem geymir vatn í líkamanum.

Miðlæg tegund meinafræðinnar eftir áverka eða eftir áreynslu skiptir máli þegar afleiðing tjóns á heila og mannvirki undirstúku-heiladingulskerfisins myndast áberandi truflanir á vatns-salta.

Algengar tegundir sykursýki:

tegund 1. Sjálfvirk eyðilegging frumna innkirtla brisi sem framleiða insúlín (hormón sem lækkar blóðsykur),
tegund 2. Skert glúkósaumbrot gegn bakgrunninum á ónæmi flestra vefja fyrir insúlíni,
meðgöngusykursýki. Áður heilbrigðar konur hafa hækkað glúkósagildi og skyld einkenni á meðgöngu. Eftir fæðingu kemur sjálfsheilun.

Það eru til nokkrar sjaldgæfar tegundir sem finnast í hlutfallinu 1: 1.000.000 hjá íbúum, þær hafa áhuga á sérhæfðum rannsóknarmiðstöðvum:

sykursýki og heyrnarleysi. Hvatberasjúkdómur, sem byggist á broti á tjáningu ákveðinna gena,
dulda sjálfsofnæmi. Eyðing beta-frumna á hólmum Langerhans í brisi, sem birtist á fullorðinsárum,
fiturýrnun. Með hliðsjón af undirliggjandi sjúkdómi þróast rýrnun fitu undir húð,
nýbura. Formið sem kemur fyrir hjá börnum yngri en 6 mánaða getur verið tímabundið.
prediabetes. Skilyrði þar sem ekki eru öll greiningarviðmið fyrir endanlegan dóm,
stera af völdum. Langt aukið magn glúkósa í blóði meðan á meðferð með sykurstera hormóna stendur getur valdið þróun insúlínviðnáms.

Í langflestum tilvikum er greiningin ekki erfið. Mjög sjaldgæfar form í langan tíma eru áfram ógreindar vegna breytileika klínískrar myndar.

Hvað er sykursýki insipidus?

Þetta er ástand sem einkennist af verulegum þorsta og óhóflegri útskilnað ósamþykktu þvags.

Með hliðsjón af tapi vatns og salta myndast ofþornun líkamans og lífshættulegir fylgikvillar (skemmdir á heila, hjarta).

Sjúklingar upplifa veruleg óþægindi þar sem þau eru fest á salernið. Ef ekki er veitt tímabær læknishjálp kemur næstum alltaf banvæn niðurstaða.

Það eru fjórar tegundir af sykursýki insipidus:

miðform. Heiladingullinn framleiðir lítið af vasópressíni, sem virkjar aquaporínviðtaka í nefrónunum og eykur endurupptöku á ókeypis vatni. Meðal helstu orsaka eru áverka skemmdir á heiladingli eða erfðafrávik í þróun kirtilsins,
nefrótískt form. Nýru svara ekki æðaþrýstingsörvun. Oftast er það arfgeng meinafræði,
á meðgöngu. Það er afar sjaldgæft, getur valdið hættulegum afleiðingum fyrir móður og fóstur,
blandað form. Oftast sameinar eiginleika fyrstu tveggja tegunda.

Meðferð felur í sér að drekka nægjanlegan vökva til að koma í veg fyrir ofþornun. Aðrar meðferðaraðferðir fara eftir tegund sykursýki. Mið- eða meðgönguformið er meðhöndlað með desmopressini (hliðstæðum vasopressins). Með nýrnasjúkdómum er ávísað þvagræsilyfjum af tíazíði, sem í þessu tilfelli hefur þversagnakennd áhrif.

Tengt myndbönd

Fjöldi nýrra tilfella af sykursýki insipidus er 3: 100.000 árlega. Miðformið þróast aðallega á milli 10 og 20 ára ævi, bæði karlar og konur þjást. Nýrnaformið er ekki með strangan aldursgráðu. Þannig er vandamálið viðeigandi og krefst frekari rannsókna.