Lífræn insipidus lífræn sykursýki og nýrnasjúkdómur: einkenni hjá börnum, greining og meðferð

Sykursýki insipidus ("Sykursýki") - sjúkdómur sem þróast þegar ófullnægjandi seyting á sykursýkishormóni (ADH) er eða minnkar næmi nýrnavefjar fyrir verkun þess. Fyrir vikið er veruleg aukning á magni vökva sem skilst út í þvagi, óslökkvandi þorstatilfinning. Ef vökvatap er ekki að fullu bætt upp, þá þróast ofþornun líkamans - ofþornun, sem einkennir það samhliða fjölþvætti. Greining á sykursýki insipidus byggist á klínískri mynd og ákvörðun á stigi ADH í blóði. Gerð er víðtæk skoðun á sjúklingnum til að ákvarða orsök sykursýki insipidus.

Almennar upplýsingar

Sykursýki insipidus ("Sykursýki") - sjúkdómur sem þróast þegar ófullnægjandi seyting á sykursýkishormóni (ADH) er eða minnkar næmi nýrnavefjar fyrir verkun þess. Brot á seytingu ADH með undirstúku (alger halli) eða lífeðlisfræðilegu hlutverki þess með nægilegri myndun (hlutfallslegur skortur) veldur lækkun á endurupptöku (öfugri frásog) vökva í nýrnapíplum og útskilnaður þess í þvagi með litlum hlutfallslegum þéttleika. Með sykursýki insipidus vegna losunar á miklu magni af þvagi, myndast ómissandi þorsti og almenn þurrkun líkamans.

Sykursýki insipidus er mjög sjaldgæfur innkirtillakvillar, þroskast óháð kyni og aldurshópi sjúklinga, oftar hjá fólki 20-40 ára. Í hverju 5. tilviki þróast sykursýki insipidus sem fylgikvilli í taugaskurðaðgerð.

Flokkun

Nútíma innkirtlafræði flokkar sykursýki insipidus eftir því stigi þar sem röskunin kemur fram. Úthluta miðlægum (taugafrumum, hypothalamic-heiladingli) og nýrna (nefrógen) formi sykursýki insipidus. Í miðlægu formi þróast truflanir við seytingu geðdeyfðarhormóns með undirstúku eða við seytingu þess í blóðið. Í nýrnastarfsemi er brot á skynjun ADH af frumum distal tubules af nefrónunum.

Insipidus í miðlægum sykursýki er skipt í sjálfvakta sjúkdóm (arfgengur sjúkdómur sem einkennist af minnkun á ADH myndun) og einkennum (kemur fram á bakgrunni annarra meinatækna). Einkenni sykursýki insipidus geta þróast á lífsleiðinni (aflað) eftir áverka í heilaáföllum, æxli og íferð í heila, heilahimnubólgu eða greindist frá fæðingu (meðfæddur) með ADH genbreytingum.

Nýru form sykursýki insipidus er tiltölulega sjaldgæft með anatomískt minnimáttarkennd nefrons eða skert viðtaka viðkvæmni fyrir þvagræsilyfshormóni. Þessir sjúkdómar geta verið meðfæddir eða þróast vegna skaða á lyfjum eða efnaskiptum á nefhrónum.

Orsakir sykursýki insipidus

Oftar greinist aðalform sykursýki insipidus í tengslum við eyðingu undirstúku-heiladinguls vegna frum- eða meinvörpumæxla, taugaskurðaðgerða, æða-, berkla-, malaríu-, sárasóttarskemmdum o.s.frv. útliti mótefna gegn frumum sem framleiða hormón.

Nýru form sykursýki insipidus getur verið vegna meðfæddra eða áunninna nýrnasjúkdóma (nýrnabilun, amyloidosis, blóðkalsíumlækkun) eða litíumeitrun. Meðfædd form sykursýki insipidus þróast oftast með sjálfvirku endurfelldum erfðum Tungstenheilkennis, sem í birtingarmyndum þess geta verið fullkomnar (með nærveru sykursýki insipidus og sykursýki, rýrnun sjóntaugar, heyrnarleysi) eða að hluta (sameina sykursýki og sykursýki insipidus).

Einkenni sykursýki insipidus

Dæmigerð einkenni sykursýki insipidus eru fjöl þvaglát og fjölfóðrun. Polyuria birtist með aukningu á rúmmáli sem skilst út í þvagi daglega (venjulega allt að 4-10 lítrar, stundum allt að 20-30 lítrar). Þvagið er litlaust, með lítið magn af söltum og öðrum þáttum og lágt sérþyngd (1000-1003) í öllum skömmtum. Að finnast ómissandi þorsti með sykursýki insipidus leiðir til fjöldepíu - neyslu á miklu magni af vökva, stundum jafn því sem tapast í þvagi. Alvarleiki sykursýki insipidus ræðst af skorti á sykursýkishormóni.

Sjálfvakinn sykursýki insipidus þróast venjulega skarpur, skyndilega, sjaldnar - eykst smám saman. Meðganga getur kallað fram birtingarmynd sjúkdómsins. Tíð þvaglát (pollakiuria) leiðir til svefntruflana, taugakvilla, aukinnar þreytu, tilfinningalegs ójafnvægis. Hjá börnum er enuresis snemma birtingarmynd sykursýki insipidus; vaxtarskerðing og kynþroska sameinast síðar.

Seint einkenni sykursýki insipidus eru stækkun á nýra mjaðmagrind, þvagleggi og þvagblöðru. Sem afleiðing af ofhleðslu vatns, ofstretching og prolaps í maga á sér stað, hreyfitruflanir í gallvegum, langvarandi erting í þörmum myndast.

Húð sjúklinga með insipidus sykursýki er þurr, seyting á svita, munnvatni og matarlyst minnkar. Síðar sameina ofþornun, þyngdartap, uppköst, höfuðverkur og lækkun blóðþrýstings. Með sykursýki insipidus vegna skemmda á hlutum heilans þróast taugasjúkdómar og einkenni heiladingulsskorts (panhypopituitarism). Hjá körlum þróast veikingu styrksins, hjá konum - truflun á tíðablæðingum.

Fylgikvillar

Sykursýki insipidus er hættulegt vegna þurrkunar líkamans, í tilvikum þar sem vökvatap í þvagi er ekki bætt upp með fullnægjandi hætti. Ofþornun birtist með miklum almennum veikleika, hraðtakti, uppköstum, geðröskunum, blóðstorknun, lágþrýstingi, allt til hruns og taugasjúkdómum. Jafnvel við verulega ofþornun heldur polyuria áfram.

Greining á sykursýki insipidus

Dæmigerð tilvik benda til insipidus sykursýki vegna óslökkvandi þorsta og losa meira en 3 lítra af þvagi á dag. Til að meta daglegt magn þvags er Zimnitsky próf gert. Þegar þvag er skoðað er lágt hlutfallslegt þéttni (290 mosm / kg), kalsíumhækkun og blóðkalíumlækkun ákvarðað. Sykursýki er útilokað með fastandi blóðsykri. Með aðalform sykursýki insipidus í blóði er lágt innihald ADH ákvarðað.

Leiðbeinandi niðurstöður úr prófum með þurrum borði: bindindi frá vökvainntöku í 10-12 klukkustundir. Með sykursýki insipidus á sér stað meira en 5% þyngdartap, en viðheldur lítilli þyngdarafl og ofsafengni þvags. Orsakir sykursýki insipidus er að finna í röntgengeislun, taugasálfræðilegum rannsóknum, augnlækningum. MRI heilans er útilokaður með segulómun í heila. Ómskoðun og CT í nýrum eru framkvæmd til að greina nýrnastarfsemi sykursýki insipidus. Nýralæknisráðgjöf krafist. Stundum þarf að skoða vefjasýni til að greina á milli nýrnasjúkdóms.

Meðferð við sykursýki insipidus

Meðferð við einkenni sykursýki insipidus byrjar með því að útrýma orsökinni (t.d. æxli). Í öllum gerðum sykursýki insipidus er ávísað uppbótarmeðferð með tilbúnum ADH hliðstæðum, desmopressini. Lyfið er gefið til inntöku eða í æð (með innrennsli í nefið). Einnig er ávísað langvarandi blöndu úr olíulausn af pituitríni. Með aðalformi sykursýki insipidus er ávísað klórprópamíði og karbamazepíni, sem örvar seytingu sykursýkishormóns.

Leiðrétting á vatns-saltjafnvægi er framkvæmd með innrennsli saltlausna í miklu magni. Draga verulega úr þvagræsingu í þvagræsilyfjum með sykursýki insipidus sulfonamide (hypochlorothiazide). Næring fyrir sykursýki insipidus byggir á próteinstakmörkun (til að draga úr álagi á nýru) og fullnægjandi neyslu kolvetna og fitu, tíðra máltíða og fjölga grænmetis- og ávaxtaréttum. Mælt er með því að svala þorsta úr drykkjum með safi, ávaxtadrykkjum, kompóti.

Sykursýki insipidus, sem þróast á eftir aðgerð eða á meðgöngu, er oftar skammvinn (skammvinn) að eðlisfari, sjálfvakinn - þvert á móti, viðvarandi. Með viðeigandi meðferð er engin lífshætta, þó sjaldan sé tekið upp bata.

Bati sjúklinga sést í tilfellum með árangursríkum brottnám æxla, sértækri meðferð á sykursýki insipidus af berklum, malaríu, sárasótt. Með réttri skipun hormónameðferðar er fötlun oft áfram. Óhagstæðasta námskeiðið af nefrógeni insipidus sykursýki hjá börnum.

Sjúkdómseinkenni

Sjúk börn skilja út mikið magn af þvagi, einkennist af lágum þéttleika. Þessi vanvirkni stafar af ófullnægjandi framleiðslu á sykursýkishormóni, sjaldnar algerlega fjarvera þess. Til að viðhalda eðlilegu vatnsborði í líkamanum er vasopressin mikilvægt.

Það stjórnar magni þvagmyndunar. Verði brot á framleiðslu ADH af skjaldkirtilinum kemur útflæði vökva frá líkamanum í auknu magni, sem leiðir til þorsta sem börn upplifa stöðugt.

Innkirtlafræðingar bera kennsl á nokkrar tegundir af sykursýki insipidus:

1. lífræn. Erfiðasta og algengasta. Fer eftir framleiðslu vasópressíns,
2. sjálfvakinn. Það er greint ef orsök sjúkdómsins var ekki ákvörðuð með öllum ráðum og aðferðum. Leiðandi sérfræðingar á sviði sykursýki insipidus sjúkdóma draga í efa einangrun þessa tegund meinafræði. Talið er að ófullkominn búnaður til að greina sjúkdóminn geti ekki ákvarðað orsökina,
3. nýrna. Þetta form er greind hjá börnum þar sem nýrun geta ekki brugðist jákvætt við ADH. Oftast er fengin nýrnastarfsemi, en það er líka meðfædd meinafræði. Það er hægt að ákvarða það á fyrstu 6 mánuðum ævinnar.

Algeng einkennalaus einkenni hjá börnum:

1. stöðugur þorsti. Veik börn drekka 8-15 lítra af vatni á dag. Safi, heitt te eða kompott fullnægja ekki þorsta. Það þarf kalt vatn,
2. pirringur. Börn eru óþekk, neita að taka neinn mat, krefjast stöðugt að drekka,
3. óhófleg þvaglát hvenær sem er sólarhringsins - polyuria. Börn skilja út þvag oft upp í 800 ml á þvaglát. Einangraði vökvinn er lyktarlaus, litlaus, sykur og próteinfrí. Einkenni eru þvagleka nætur og daga,
4. skortur á matarlyst. Vegna ófullnægjandi vökvamagns myndast lítið munnvatn og magasafi. Strákurinn missir matarlyst, meltingarfærasjúkdóma, hægðatregða myndast,
5. ofþornun. Vegna óhóflegrar þvagláta á sér stað ofþornun, þrátt fyrir að barnið drekki nægan vökva á dag. Húðin verður þurr, barnið léttist,
6. hiti. Að takmarka magn drykkjarvatns veldur hækkun líkamshita í miklu magni. Þetta einkenni er einkennandi fyrir lítil börn.

Nýrnaform

Einkenni einkenni sykursýki insipidus hjá börnum í nýrnaformi:

1. þvagræsilyf frá fyrstu mánuðum lífsins,
2. hægðatregða
3. uppköst
4. hitastigshækkun
5. salt hiti
6. krampar
7. líkamlegt og andlegt niðurbrot með óviðeigandi valinni meðferð eða fjarveru hennar.

Stundum vekur sykursýki insipidus ekki einkenni hjá börnum, en greinist aðeins við næstu fyrirbyggjandi skoðun þegar almennu þvagprófi stendur.

Vertu viss um að gangast undir læknisskoðun árlega með barninu þínu. Venjulegt eftirlit sýnir oft sjúkdóma sem foreldrar eru ekki meðvitaðir um. Tímabær meðferð hefst mögulega jákvæðar batahorfur á ástandi barnsins.

Sykursýki er hræddur við þessa lækningu, eins og eldur!

Þú þarft bara að sækja um ...

Oftast er sjúkdómurinn greindur hjá börnum yngri en 7 ára.

Sykursýki insipidus hjá barni getur komið fram vegna meðfæddra fráviks undir áhrifum ýmissa umhverfisþátta eftir að hafa fengið höfuðáverka, vegna skurðaðgerðar á sviði taugaskurðlækninga.

Heilabjúgur eftir höfuðáverka er algeng orsök sjúkdómsins og sykursýki þróast mjög hratt - innan 40 daga eftir meiðslin.

Oft orsök sjúkdómsins eru sýkingar sem berast á unga aldri:

Sykursýki insipidus þróast í mjög sjaldgæfum tilvikum á bakgrunn annarra ósértækra sjúkdóma:

• streitu
• heilaæxli
• hvítblæði
• sýkingar í leginu
• vegna meðferðar á æxlum,
• arfgengi
• hormónatruflanir á unglingsaldri.

Greining

Ef þú finnur fyrir einkennum sykursýki insipidus hjá barninu þínu þarftu að heimsækja innkirtlafræðing hjá börnum. Það er læknirinn sem framkvæmir skoðunina með hjálp nútíma greiningartækja, ávísar nauðsynlegum prófum og meðferð.

Aðeins eftir ítarlega skoðun geta læknar greint sykursýki insipidus. Einkenni hjá börnum eru nauðsynleg til að greina nákvæmlega form sjúkdómsins.

Nauðsynlegar rannsóknir:

1. dagleg framleiðsla þvags
2. ÓAM
3. þvagsýni samkvæmt Zimnitsky,
4. greining á glúkósa og salta í þvagi,
5. blóðprufu fyrir lífefnafræði.

Niðurstöður vökvagreiningar geta bent nákvæmlega á þörfina fyrir frekari skoðun.

Til að fá nánari greiningu á ástandi barnsins verður að taka sérstök sýni.

Sérstakar prófanir eru notaðar til að ákvarða loks nákvæmlega form sjúkdómsins:

1. þurr próf. Það er aðeins framkvæmt undir eftirliti lækna á sjúkrahúsi. Barnið má ekki drekka í langan tíma, um það bil 6 klukkustundir. Í þessu tilfelli eru þvagsýni tekin. Sértæk þyngd vökvans í viðurvist sjúkdóms er áfram lág,
2. próf með vasopressini. Hormónið er gefið sjúklingnum, þeir fylgjast með breytingum á rúmmáli og sérþyngd þvags. Hjá veikum börnum með undirstúku sykursýki eykst hlutfall þvags verulega og rúmmál lækkar. Með nefrógenforminu eru engar breytingar á þvagi.

Við ákvörðun á sjálfvakta formi eru gerðar viðbótarrannsóknir sem gera kleift að útiloka eða staðfesta návist heilaæxlis:

1. EEG (echoencephalography),
2. heilasneiðmynd
3. skoðun hjá augnlækni, taugaskurðlækni, taugalækni,
4. Röntgenmynd af höfuðkúpunni. Í sumum tilvikum rannsókn á tyrkneska hnakknum.

Til að ákvarða sykursýki insipidus í nýrnaformi hjá börnum er nauðsynlegt að gera próf með miniríni.

Echoencephalography heilans

Ef prófið með miniríni er neikvætt, er viðbótargreining gerð:

1. Ómskoðun nýrna
2. þvaglát
3. prófa Addis - Kakovsky,
4. ákvarða úthreinsun fyrir innræn kreatín,
5. rannsókn á geni sem kóðar næmi stigs augnhimnna í nýrnapíplum fyrir vasopressini.

Ef þú hefur einhverjar efasemdir um sannleiksgildi greininganna skaltu framkvæma þær nokkrum sinnum og snúa til mismunandi sérfræðinga. Nákvæm ákvörðun á formi sykursýki er nauðsynleg til að ávísa réttri meðferð sem getur dregið úr ástandinu.

Ef foreldrar tóku eftir breytingum á ástandi barnsins á réttum tíma, leituðu læknisaðstoðar og gátu greint sjúkdóminn ásamt innkirtlafræðingnum, munu uppbótarmeðferð og mataræði veita jákvæða batahorfur fyrir frekara ástandi barnsins.

Lífræn og sjálfvakin meðferð

Hjá sjúklingum með sykursýki af þessari fjölbreytni er uppbótarmeðferð með vasópressíni nauðsynleg. Barnið fær tilbúið hliðstætt hormón - minirín.

Þetta lyf er mjög áhrifaríkt, það hefur engar frábendingar og ofnæmisviðbrögð. Það er framleitt og borið á formi töflna. Þetta veitir þann þægindi að taka lyfið fyrir foreldra og börn.

Skammtur af miniríni er endilega valinn hver fyrir sig, byggt á aldri og þyngd sjúklings. Offita börn þurfa meira hormón á dag.

Þegar stóran skammt af lyfinu er beitt er mögulegt að þrota, þvagteppa í líkamanum. Í þessu tilfelli er skammturinn nauðsynlegur til að minnka.

Nýrameðferð

Því miður, þó að þetta form sjúkdómsins hafi ekki skilvirka meðferðaraðferð.

En innkirtlafræðingar eru að reyna að draga úr ástandi barna.

Þeir ávísa þvagræsilyf, stundum bólgueyðandi lyf. Þeir bæta líðan með því að minnka magn natríums og salts í líkamanum.

Börn með sykursýki insipidus af hvaða gerð sem er verða að fylgja saltfríu mataræði.

Tengt myndbönd

Í þessum þætti sjónvarpsþáttarins „Lifðu heilbrigt!“ Með Elena Malysheva lærir þú um einkenni sykursýki insipidus:

Veik börn verða endilega vart á sjúkrahúsinu á 3 mánaða fresti. Reglulega eru haldnar skoðanir á þröngum sérfræðingum: sjóntækjafræðingur og taugalæknir. Þvag, stjórnandi þorsta, ástandi húðarinnar er stjórnað, röntgenmynd af höfuðkúpu, myndatöku.