Sykursýki insipidus

Sykursýki insipidus- sjúkdómur sem orsakast af algeru eða tiltölulega skorti á undirstúkuhormóninu vasópressíni (ADH-sýklaeyðingarhormóni).

Tíðni sjúkdómsins er ekki þekkt, kemur fram hjá 0,5-0,7% innkirtlasjúklinga.

Reglugerð um losun vasópressíns og áhrif þess

Vasopressinog oxýtósín eru búin til í yfirbyggju og paraventicular kjarna í undirstúku, pakkað í korn með samsvarandi taugalyfjum og flutt meðfram axonunum í afturhluta heiladinguls (neurohypophysis), þar sem þau eru geymd þar til þau losna. Gjaldeyrisforða vasópressíns í taugaveikluninni með langvarandi örvun seytingar þess, til dæmis með langvarandi bindindi frá drykkju, minnkar verulega.

Seyting vasópressíns stafar af mörgum þáttum. Það mikilvægasta af þessu er osmótískur blóðþrýstingur, þ.e.a.s. osmólality (eða á annan hátt osmolarity) í plasma. Í fremri undirstúku, nálægt, en aðskildir frá ofsjároptískum og paraventicular kjarna, er hann staðsetturosmoreceptor. Þegar osmólasemi í plasma er við ákveðið eðlilegt lágmark, eða þröskuldagildi, er styrkur vasopressins í því mjög lítill. Ef osmólasemi í plasma fer yfir þennan stillingarþröskuld, skynjar osmósentarinn þetta og styrkur vasopressíns eykst bratt. Osmoregulation kerfið bregst við mjög næmt og mjög nákvæmlega. Örlítil aukning á næmni osmor viðtaka er tengdeftir aldri.

Osmoreceptorinn er ekki eins viðkvæmur fyrir ýmsum plasmavöldum. Natríum(Na +) og anjónir þess eru öflugastir örvar osmoreceptor og vasopressins seytingar. Na og anjónir þess ákvarða venjulega 95% af osmólum í plasma.

Mjög áhrif örvandi seytingu vasopressins í gegnum osmoreceptor súkrósa og mannitól. Glúkósa örvar nánast ekki osmor viðtaka, eins og þvagefni.

Áreiðanlegur matsþátturinn til að örva seytingu vasópressíns er að ákvarðaNa+og osmólum í plasma.

Seytingu vasópressíns hefur áhrif blóðmagn og blóðþrýstingur. Þessi áhrif eru að veruleika í gegnum baroreceptors staðsett í gáttum og ósæðar bogi. Baroreceptor áreiti í gegnum afferent trefjar fara í heila stilkur sem hluti af leggöngum og glossopharyngeal taugum. Frá heila stofninum eru merki send í taugafegundarvakann. Lækkun á blóðþrýstingi eða lækkun á magni blóðs (til dæmis blóðtapi) örvar verulega seytingu vasópressíns. En þetta kerfi er mun minna viðkvæmt en osmósuörvun fyrir osmor viðtaka.

Einn af áhrifaríkum þáttum sem örva losun vasópressíns er ógleðiósjálfrátt, eða orsakað af aðferðum (gagging, áfengi, nikótíni, apomorfini). Jafnvel með ógleði, án uppkasta, hækkar magn vasopressins í plasma 100-1000 sinnum!

Minni árangri en ógleði, en jafn stöðugt áreiti til seytingu æðardrepandi er blóðsykurslækkun,sérstaklega skarpur. Lækkun glúkósastigs um 50% af upphafsstigi í blóði eykur innihald vasópressíns í 2-4 sinnum hjá mönnum og hjá rottum 10 sinnum!

Eykur seytingu vasopressins renín-angíótensín kerfi. Ekki er enn vitað magn reníns og / eða angíótensíns til að örva vasópressín.

Það er einnig talið að ósértækt álagorsakast af þáttum eins og sársauka, tilfinningum, hreyfingu, eykur seytingu vasópressíns. Það er samt ekki vitað hvernig streita örvar seytingu vasópressíns - á einhvern sérstakan hátt, eða með því að lækka blóðþrýsting og ógleði.

Hemlar seytingu vasopressinsvirk æðaefni, svo sem noradrenalín, halóperidól, sykursterar, ópíat, morfín. En það er ekki enn ljóst hvort öll þessi efni starfa miðsvæðis, eða með því að auka blóðþrýsting og rúmmál.

Þegar blóðrásin er komin í altæka dreifingu dreifist vasópressín hratt um utanfrumuvökva. Jafnvægi milli rýmis innan og utan æðar næst innan 10-15 mínútna. Óvirkjun vasopressins á sér aðallega stað í lifur og nýrum. Lítill hluti eyðist ekki og skilst út í þvagi á ósnortnu formi.

Áhrif.Mikilvægustu líffræðilegu áhrif vasopressins eruvatnsvernd í líkamanummeð því að minnka framleiðsla þvags. Notkunarmáti verkunar þess er þekjuvef distal og / eða sameiginlegra tubules í nýrum. Ef engin vasopressín er til staðar mynda frumuhimnur sem fóðra þennan hluta nefrónarinnar óyfirstíganlegt hindrun fyrir dreifingu vatns og leysanlegra efna. Við slíkar aðstæður fer lágþrýstingur síuvökvinn, sem myndast í nærlægum hlutum nefrónsins, um distal rör og safnar leiðum án breytinga. Sérþyngd (hlutfallsleg þéttleiki) slíks þvags er lítil.

Vasopressin eykur gegndræpi distal og safnar rör fyrir vatn. Þar sem vatn er sogað aftur án osmósuefna eykst styrkur osmósuefna í því og rúmmál þess, þ.e.a.s. magn fer minnkandi.

Vísbendingar eru um að staðbundna vefhormónið, prostaglandin E, hamli verkun vasópressíns í nýrum. Aftur á móti auka bólgueyðandi gigtarlyf (til dæmis Indomethacin), sem hindra myndun prostaglandína í nýrum, auka áhrif vasopressins.

Vasopressin verkar einnig á ýmis utan geymslukerfa, svo sem æðar, meltingarveg, miðtaugakerfi.

Þyrstirvirkar sem ómissandi viðbót við þvagræsilyf virkni vasópressíns. Þyrstir er meðvituð tilfinning um þörf fyrir vatn.Þyrstinn er örvaður af mörgum þáttum sem valda vasópressín seytingu. Skilvirkasta þessara erhypertonic umhverfi.Alger magn osmólum í plasma, þar sem þorstatilfinningin er, er 295 mosmól / kg. Með þessu osmólalífi í blóði losnar þvag með hámarksstyrk venjulega. Þyrstir eru eins konar bremsur, sem aðalhlutverkið er að koma í veg fyrir ofþornun, sem er umfram uppbótargetu geðdeyfðar.

Þyrstinn eykst fljótt í beinu hlutfalli við osmólalíf í plasma og verður óbærilegt þegar osmólalyfið er aðeins 10-15 mosmól / kg yfir viðmiðunarmörkum. Vatnsnotkun er í réttu hlutfalli við þorsta. Lækkun á magni blóðs eða blóðþrýstingur veldur einnig þorsta.

Þróun miðlægra mynda sykursýki insipidus byggist á ósigri ýmissa hluta undirstúkunnar eða afturhluta heiladinguls, þ.e.a.s. taugahröðvunargreining. Ástæðurnar geta verið eftirfarandi þættir:

sýkingumbráð eða langvinn: inflúensa, heilahimnubólga, skarlatssótt, kíghósta, taugabólga, blóðsýking, lungnabólga, berklar, sárasótt, gigt, brúsi, malaría,

áverka í heila: slysni eða skurðaðgerð, raflost, fæðingaráverka við fæðingu,

undirstúku eða heiladingulsæxli:meinvörp, eða aðal. Krabbamein í brjóst- og skjaldkirtli, meinvörp í berkjum oftar í heiladingli. Síun með æxlisþáttum í eitlumæxli, eitilfrumuæxli, hvítblæði, almenn xanthomatosis (Hend-Schuller-Crispen sjúkdómur). Frumæxli: eitlaæxli, glioma, vansköpun, kraníakrabbamein (sérstaklega oft), sarcoidosis,

innkirtlasjúkdóma:Simmonds, Skien, Lawrence-Moon-Beadl heilkenni, dverghyggja í heiladingli, kvensjúkdómur, risaverkun, meltingartruflanir í kviðarholi,

sjálfvakinn:hjá 60-70% sjúklinga er orsök sjúkdómsins enn óljós. Meðal sjálfvakinna mynda er áberandi framsetning arfgeng sykursýki, sem rekja má í nokkrar kynslóðir. Gerð arfleifðanna er autosomal ríkjandi og víkjandi,

sjálfsofnæmi: eyðilegging kjarna undirstúku vegna sjálfsofnæmisferlis. Talið er að þetta form komi fram við sjálfvakta sykursýki insipidus, þar sem sjálfsmótefni gegn æxlandi seytandi frumum birtast.

Með útlægaframleiðslu á sykursýki insipidus vasopressin er varðveitt, en næmi nýrnapíplum viðtakanna fyrir hormóninu er minnkað eða fjarverandi, eða hormónið eyðileggst ákaflega í lifur, nýrum, fylgjum.

Nefrogenic insipidussem oftar sést hjá börnum og stafar af líffærafræðilegum óæðri nýrnapíplum (meðfædd vansköpun, blöðruhrörnunarsjúkdómsferli) eða skemmdum á nefroninu (amyloidosis, sarcoidosis, litíum eitrun, methoxyfluramine). eða minnkað næmi þekjuþvagsviðtaka í nýrnapíplum fyrir æðópressíni.

Heilsugæslustöð fyrir sykursýki insipidus

fyrir þorstafrá miðlungs tjáðum til sársaukafullra, ekki sleppa sjúklingum hvorki dag né nótt. Stundum drekka sjúklingar 20-40 lítra af vatni á dag. Í þessu tilfelli er vilji til að taka ís vatn,

fjölmiguog hröð þvaglát. Þvagið er bjart, án urókróma,

líkamlega og andlegaveikleiki,

minnkuð matarlystþyngdartapkannski þróunoffitaef insipidus sykursýki þróast sem eitt af einkennum frumheilkenni í undirstúku.

meltingartruflanirfrá maga - tilfinning um fyllingu, berkju, verki í geðklofa, þörmum - hægðatregða, gallblöðru - þyngsli, verkur í réttu hypochondrium,

andlega og tilfinningalega kvilla: höfuðverkur, tilfinningalegt ójafnvægi, svefnleysi, minnkuð andleg virkni, pirringur, tárasótt, geðrof þróast stundum.

tíðablæðingar, hjá körlum - styrkleiki.

Upphaf sjúkdómsins getur verið bráð, skyndilegt, sjaldnar smám saman og einkennin aukist eftir því sem sjúkdómurinn versnar. Orsökin getur verið áverka í heilaáföllum eða andlegum, sýkingum, skurðaðgerð á heilanum. Oftast er ekki hægt að greina orsökina. Stundum er komið í ljós byrði á erfðaefni vegna sykursýki insipidus.

húðin er þurr, dregið úr munnvatni og svitamyndun,

líkamsþyngd er hægt að minnka, eðlileg eða auka,

tungan er oft þurr vegna þorsta, landamæri magans eru lækkaðir vegna stöðugs vökvaálags. Með þróun magabólgu eða gallhryggskemmda, er aukin næmi og verkur með þreifingu á geðhæð og hægra hypochondrium,

hjarta- og öndunarfæri, lifrin þjáist venjulega ekki,

þvaglátarkerfi: tíð þvaglát, fjöl þvaglát, nocturia,

merkiofþornunlíkama, ef vökvinn sem tapast með þvagi, af einhverjum ástæðum, er ekki endurnýjaður - skortur á vatni, framkvæmd próf með „þurrum átu“, eða viðkvæmni þorstaheimsins minnkar:

skörp almennur slappleiki, höfuðverkur, ógleði, endurtekin uppköst, aukin ofþornun,

ofhitnun, krampar, geðshrærandi æsingur,

CCC kvilli: hraðsláttur, lágþrýstingur allt til hruns og dá,

þykknun blóðs: aukning á fjölda Hb, rauðra blóðkorna, Na + (N136-145 mmól / L, eða meq / L) kreatínín (N60-132 mmól / L, eða 0,7-1,5 mg%),

sértæk þyngd þvags er lítil - 1000-1010, polyuria er viðvarandi.

Þessi fyrirbæri ofþurrkun í vökva eru sérstaklega einkennandi fyrir meðfæddan nýrnasjúkdóm insepidus með sykursýki hjá börnum.

Greindbyggt á klassískum einkennum sykursýki insipidus og rannsóknum á rannsóknarstofum og tækjum:

lágt sérþyngd þvags - 1000-1005

ofvöxtur blóðvökva í plasma,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg vatn, eða mmol / kg vatn),

þvagmyndun í þvagi, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Ef nauðsyn krefur sýni:

Prófið með þurrum mat.Þetta próf er framkvæmt á sjúkrahúsi, lengd þess er venjulega 6-8 klukkustundir, með góðu umburðarlyndi - 14 klukkustundir. Enginn vökvi er gefinn. Matur ætti að vera prótein. Þvagni er safnað á klukkutíma fresti, rúmmál og sérþyngd hvers klukkustundarhluta eru mæld. Líkamsþyngd er mæld eftir að hver lítra lítra af þvagi skilst út.

Einkunn: skortur á verulegri virkni í sérþyngd þvags í tveimur síðari skömmtum með 2% tap af líkamsþyngd bendir til þess að örvun innræns vasópressíns er ekki til staðar.

Sýnið með 50 ml af 2,5% lausn í bláæðNaClinnan 45 mínútna Með sykursýki insipidus breytist rúmmál og þéttleiki þvags ekki verulega. Með geðrofi fjölþéttni örvar aukning á osmósuþéttni í plasma fljótt losun innræns vasopressins og magn þvags sem skilst út minnkar og sérþyngd þess eykst.

Próf með tilkomu vasópressín efnablandna - 5 I / O eða / m.Með sanna sykursýki insipidus batnar heilsufar, fjölflóð og fjölþvætti minnka, osmolarity í plasma minnkar, osmolarity í þvagi eykst.

Mismunandi greining á sykursýki insipidus

Samkvæmt helstu einkennum sykursýki insipidus - fjölpípu og fjölþvætti, er þessi sjúkdómur aðgreindur frá fjölda sjúkdóma sem koma fram með þessi einkenni: geðlækningaleg flogaveiki, sykursýki, skaðleg fjölþvætti við langvarandi nýrnabilun (langvarandi nýrnabilun).

Nefrogenic vasopressin ónæmur sykursýki insipidus (meðfæddur eða fenginn) er aðgreindur með fjölþvætti með frumaldósterónheilkenni, ofstarfsemi skjaldkirtils með nýrnasjúkdómi og vanfrásogsheilkenni við langvarandi legubólgu.

Hvað er þetta

Sykursýki insipidus er sjaldgæfur sjúkdómur (u.þ.b. 3 á hverja 100.000) sem tengist vanstarfi í undirstúku eða heiladingli, sem einkennist af fjölþvætti (útskilnaður 6-15 lítra af þvagi á dag) og flogaveiki (þorsti).

Það kemur fram hjá fólki af báðum kynjum, bæði hjá fullorðnum og börnum. Oftast veikist ungt fólk - frá 18 til 25 ára. Vitað er um veikindi barna á fyrsta aldursári (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Orsakir sykursýki insipidus

Sykursýki insipidus er meinafræði sem orsakast af æðavíkkandi skorti, algerum eða tiltölulegum skorti á henni. Vasopressin (geðdeyfðarhormón) er seytt í undirstúku og ber meðal annars ábyrgð á því að koma þvaglátinu í eðlilegt horf. Til samræmis við það er venjan að greina þrjár tegundir þessa kvilla með orsökum uppruna: erfðafræðilega, áunnin, sjálfvakinn.

Hjá flestum sjúklingum með þennan sjaldgæfa sjúkdóm er orsökin ennþá óþekkt. Slík sykursýki er kölluð hugmyndafræði, allt að 70 prósent sjúklinga þjást af henni. Erfðafræðingur er arfgengur þáttur. Í þessu tilfelli birtist sykursýki insipidus stundum í nokkrum fjölskyldumeðlimum og í nokkrar kynslóðir í röð.

Læknisfræði skýrir þetta með alvarlegum breytingum á arfgerðinni, sem stuðlar að því að truflanir verða á starfi sykursýkishormónsins. Arfgengur staður þessa sjúkdóms stafar af meðfæddum göllum í uppbyggingu diencephalon og miðhjúps.

Þegar haft er í huga orsakir sykursýki insipidus ætti að taka mið af gangverkum þess:

1) Insipidus í miðlægum sykursýki - kemur fram með ófullnægjandi seytingu vasópressíns í undirstúku eða með broti á seytingu þess í blóði frá heiladingli, væntanlega eru orsakir þess:

Meinafræði undirstúku, þar sem hún er ábyrg fyrir því að stjórna útskilnaði þvags og myndun þvagræsilyfja, skert starfsemi skilar þessum sjúkdómi. Bráðir eða langvinnir smitsjúkdómar: tonsillitis, flensa, kynsjúkdómar, berklar geta verið orsakir og vekjandi þættir fyrir tilkomu vanstarfsemi í undirstúku.
Skurðaðgerðir á heila og bólgusjúkdóma í heila.
Heilahristing, áverka í heilaáverka.
Sjálfsofnæmissjúkdómar.
Blöðrubólga, hrörnunarsjúkdómar, bólgusár í nýrum sem skerða skynjun vasópressíns.
Æxlisferlar í undirstúku og heiladingli.
Einnig er nærvera háþrýstings einn af þeim þáttum sem versna við insipidus sykursýki.
Æðar í undirstúku-heiladingulskerfi, sem leiðir til vandamála í blóðrásinni í skipunum sem fæða undirstúku og heiladingli.

2) Insipidus nýrnasykursýki - meðan vasopressin er framleitt í venjulegu magni, bregst nýrnavefurinn þó ekki almennilega við því. Ástæðurnar geta verið eftirfarandi:

skemmdir á þvagpíplum í nefróninu eða í nýrnarmyndun,
arfgengur þáttur - meðfædd meinafræði,
sigðkornablóðleysi,
aukið kalíum eða lækkun kalsíums í blóði
langvarandi nýrnabilun
amyloidosis (amyloid deposition í vefjum) eða fjölblöðrubólga (myndun margra blaðra) í nýrum,
að taka lyf sem geta verið eitruð fyrir nýrnavefinn ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Lithium"),
stundum kemur meinafræði fram í ellinni eða á bakvið veikingu annarrar meinafræði.

Stundum getur aukinn þorsti (geðrofi fjöllyfja) komið fram á móti álagi. Eða sykursýki insipidus á meðgöngu, sem þróast á 3. þriðjungi meðgöngu vegna eyðileggingar vasópressíns með ensímum sem framleitt er af fylgjunni. Báðum tegundum brota er eytt á eigin spýtur eftir að rótin hefur verið eytt.

Flokkun

Venjan er að greina á milli tveggja klínískra tegunda af þessum sjúkdómi:

Nefrogenic sykursýki insipidus (útlægur). Þetta form sjúkdómsins er afleiðing minnkunar eða algjörs skorts á næmi í nýrnapíplum í fjarlægum skerfum fyrir líffræðileg áhrif vasopressins. Að jafnaði sést þetta þegar um langvarandi nýrnasjúkdóm er að ræða (við brjóstholssjúkdóm eða á móti bakgrunni fjölblöðruheilbrigðissjúkdóms), langvarandi lækkun á kalíuminnihaldi í blóði og aukningu á kalsíummagni, með ófullnægjandi neyslu próteina í mat - próteinsveltingu, Sjogren heilkenni og nokkrum meðfæddum göllum. Í sumum tilvikum er sjúkdómurinn fjölskyldulegur að eðlisfari.
Taugasýki insipidus (miðlægur). Það þróast vegna sjúklegra breytinga á taugakerfinu, einkum í undirstúku eða aftari heiladingli. Að jafnaði eru orsakir sjúkdómsins í þessu tilfelli aðgerðir til að fjarlægja heiladingli að hluta eða að hluta, íferð meinefna á þessu svæði (blóðkornamyndun, sarcoidosis), áverkar eða breytingar á bólgu. Í sumum tilvikum er taugakrabbamein með sykursýki sjálfvakinn og ákvarðast samtímis hjá nokkrum meðlimum sömu fjölskyldu.

Einkenni sykursýki insipidus

Fyrstu einkenni sykursýki insipidus eru ákafur skelfilegur þorsti (fjölsótt) og tíð óhófleg þvaglát (fjöl þvaglát) sem trufla sjúklinga jafnvel á nóttunni. Útskilja má frá 3 til 15 lítra af þvagi á dag og stundum nær magn þess upp í 20 lítra á dag. Þess vegna kvelst sjúklingurinn af miklum þorsta.

Einkenni sykursýki insipidus hjá körlum eru fækkun á kynhvöt og styrkleika.
Einkenni sykursýki insipidus hjá konum: tíðablæðingar allt að tíðateppu, tengd ófrjósemi og ef þungun á sér stað, er aukin hætta á skyndilegri fóstureyðingu.
Einkenni sykursýki hjá börnum eru áberandi. Hjá nýburum og ungum börnum er ástand þessa sjúkdóms venjulega alvarlegt. Fram kemur hækkun á líkamshita, óútskýrð uppköst eiga sér stað, kvillar í taugakerfinu þróast. Hjá eldri börnum, fram að unglingsárum, er einkenni sykursýki insipidus rúmbleyting eða æxlun.

Í framtíðinni, með framvindu, fylgja eftirfarandi einkenni:

Vegna neyslu á miklu magni af vökva teygist maginn og stundum fellur hann,
Það eru merki um ofþornun (vatnsskortur í líkamanum): þurr húð og slímhúð (munnþurrkur), líkamsþyngd minnkar,
Vegna losunar á þvagi í miklu magni er þvagblöðru teygð,
Vegna skorts á vatni í líkamanum raskast framleiðsla meltingarensíma í maga og þörmum. Þess vegna minnkar lyst sjúklings, magabólga eða ristilbólga myndast, það er tilhneiging til hægðatregða,
Oft lágur blóðþrýstingur og hjartsláttur,
Þar sem ekki er nóg vatn í líkamanum minnkar sviti,
Sjúklingurinn þreytist fljótt
Stundum kemur óútskýrð ógleði og uppköst fram,
Líkamshiti getur hækkað.
Stundum birtist náttúra (enuresis).

Þar sem þorsti og óhófleg þvaglát halda áfram á nóttunni hefur sjúklingurinn andlega og tilfinningalega kvilla:

tilfinningaleg sveigjanleiki (stundum þróast jafnvel geðrofar) og pirringur,
svefnleysi og höfuðverkur
minnkað andlega virkni.

Þetta eru merki um sykursýki insipidus í dæmigerðum tilvikum. Hins vegar geta einkenni sjúkdómsins verið lítillega mismunandi hjá körlum og konum, sem og börnum.

Greining

Í dæmigerðum tilvikum er greining sykursýki insipidus ekki erfið og byggist á:

alvarlegur þorsti
rúmmál daglegs þvags er meira en 3 lítrar á dag
ofvöxtur blóðvökva í plasma (meira en 290 mosm / kg, fer eftir vökvaneyslu)
hátt natríum
blóðsykursleysi í þvagi (100-200 mosm / kg)
lítill hlutfallslegur þéttleiki þvags (

Reglur um næringu

Allir vita að sjúklingar með sykursýki hafa „sérstakt“ samband við sykur. En hvað er hægt að segja um næringu ef sjúkdómurinn er ekki sykur? Í þessu tilfelli mun takmörkunin hafa áhrif á aðra vöru - salt. Ef sjúklingurinn þjáist ekki af nýrnabilun er mögulegt að skipta um salt með fæðubótarefni, til dæmis Sanasol.

Mataræði með þessum sjúkdómi felur í sér að takmarka neyslu á próteinum (ekki meira en 70 g á dag). Mælt er með sjúklingnum með mataræði töflu númer 7.

Eftirfarandi matur og drykkir eru í mataræðinu: