Sykursýki insipidus - hvað er það, einkenni hjá konum og körlum, meðferð, horfur

Sykursýki insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Sjúkdómsdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Möskva	D003919

Sykursýki insipidus (sykursýki, sykursýki insipidus heilkenni, lat. sykursýki insipidus) er sjaldgæfur sjúkdómur (u.þ.b. 3 á hverja 100.000) sem tengist skertri starfsemi undirstúku eða heiladinguls, sem einkennist af fjölþvætti (útskilnaður 6-15 lítra af þvagi á dag) og flogaveiki (þorsti).

Sykursýki insipidus er langvinnur sjúkdómur sem kemur fram hjá báðum kynjum bæði hjá fullorðnum og börnum. Oftast veikist ungt fólk - frá 18 til 25 ára. Vitað er um veikindi barna á fyrsta aldursári (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Ritfræði

Taugafrumum undirstúku stýrir framleiðslu oxýtósíns og vasópressíns (þvagræsilyfshormóns). Hinn síðarnefndi er ábyrgur fyrir stjórnun ásogs vatns í dreifðar nýrna nefróna. Þessi hormón safnast upp í aftari hluta heiladinguls (taugafitu) og þaðan er það sleppt út í blóðið eftir þörfum. Með skort á vasópressíni í blóði, kemur fram brot á frásogi vatns. Afleiðing þessa er fjölþvagefni (óhófleg þvaglát), sem er einnig einkenni sykursýki.

Ritfræði breyta |Hvað er sykursýki insipidus?

Sykursýki insipidus er langvinnur sjúkdómur í undirstúku-heiladingulskerfinu sem þróast vegna skorts á líkama hormónsins vasópressíns, eða þvagræsilyfshormóns (ADH), en helstu einkenni þeirra eru losun á miklu magni af þvagi með litlum þéttleika.

Sjúkdómurinn getur byrjað skyndilega eða þróast smám saman. Aðal einkenni sykursýki insipidus eru aukinn þorsti og tíð þvaglát.

Þrátt fyrir þá staðreynd að það eru til tvær svipaðar tegundir sjúkdóma að nafni - sykursýki og sykursýki insipidus, þetta eru tveir gjörólíkir sjúkdómar, en einkennin fara að hluta saman. Þeir eru aðeins sameinaðir af svipuðum einkennum, en sjúkdómarnir eru af völdum gjörólíkra kvilla í líkamanum.

Líkaminn hefur flókið kerfi til að jafna rúmmál og samsetningu vökvans. Nýrin, sem fjarlægja umfram vökva úr líkamanum, mynda þvag, sem safnast upp í þvagblöðru. Þegar vatnsnotkun minnkar eða vatnsleysi (of mikil svitamyndun, niðurgangur) framleiða nýrun minna þvag til að halda vökva í líkamanum.

Undirstúkan er sá hluti heilans sem er ábyrgur fyrir að stjórna öllu innkirtlakerfinu í líkamanum og framleiðir sykursýkishormónið (ADH), einnig kallað vasopressin.

Með sykursýki insipidus skilst allt sem er síað út úr líkamanum. Það reynist lítrar og jafnvel tugir lítra á dag. Auðvitað myndar þetta ferli sterkan þorsta. Veikur einstaklingur neyðist til að drekka mikinn vökva til að bæta einhvern veginn upp skort þess í líkamanum.

Sykursýki insipidus er mjög sjaldgæfur innkirtillakvillar, þroskast óháð kyni og aldurshópi sjúklinga, oftar hjá fólki 20-40 ára. Í hverju 5. tilviki þróast sykursýki insipidus sem fylgikvilli í taugaskurðaðgerð.

Hjá börnum er sykursýki insipidus venjulega meðfætt, þó að greining hennar geti komið fram nokkuð seint - eftir 20 ár. Hjá fullorðnum greinist áunnið form sjúkdómsins oftar.

Taugasykursýki insipidus

Taugasýki insipidus (miðlægur). Það þróast vegna sjúklegra breytinga á taugakerfinu, einkum í undirstúku eða aftari heiladingli. Að jafnaði eru orsakir sjúkdómsins í þessu tilfelli aðgerðir til að fjarlægja heiladingli að hluta eða að hluta, íferð meinefna á þessu svæði (blóðkornamyndun, sarcoidosis), áverkar eða breytingar á bólgu.

Aftur á móti er aðal gerð sykursýki insipidus skipt í:

• sjálfvakinn - arfgeng tegund sjúkdóms, sem einkennist af minnkun á nýmyndun ADH,
• einkenni - myndast á bak við aðra meinafræði. Það er bæði hægt að afla (þróast á lífsleiðinni), til dæmis vegna heilaskaða, þróun æxlis. Eða meðfædd (með genbreytingum).

Með langvarandi núverandi miðlæga sykursýki insipidus, þróar sjúklingurinn ónæmi fyrir nýru fyrir tilbúnu lyfi gegn meltingarvegi. Því fyrr sem meðferð með sykursýki insipidus af þessu formi er hafin, því hagstæðari eru batahorfur.

Sykursýki insipidus

Hvað er þetta ND eða nýrnasjúkdómur í nefi - tengist minni næmi nýrnavef fyrir áhrifum vasopressins. Þessi tegund sjúkdóms er mun sjaldgæfari. Orsök meinatækninnar verður annað hvort burðarvirki minnimyndunar nefrónanna eða ónæmi nýrnaviðtaka við vasópressíni. Sykursýki í nýrum getur verið meðfætt og getur komið fram vegna skemmda á nýrnafrumum undir áhrifum lyfja.

Stundum er einnig gerð grein fyrir þriðju tegund sykursýki insipidus, sem hefur áhrif á konur á meðgöngu. Þetta er frekar sjaldgæft tilvik. Það kemur fram vegna þess að ensím myndast fylgjunnar hafa eyðilagst hormón. Eftir fæðingu barnsins líður þessi tegund.

Áunnin insipidus nýrnasykursýki hjá fullorðnum þróast vegna nýrnabilunar á ýmsum etiologíum, langvarandi meðferð með litíumblöndu, blóðkalsíumhækkun osfrv.

Sykursýki insipidus myndast þegar skortur á æðavíkkandi hormóni í æðapressíni (ADH) kemur fram - afstæður eða alger. ADH framleiðir undirstúku og það sinnir ýmsum aðgerðum, þar með talið sem hefur áhrif á eðlilega starfsemi þvagfærakerfisins.

Sykursýki er ekki arfgengur sjúkdómur, en sum endurfelld arfgeng heilkenni (til dæmis Wolfram-sjúkdómur, heill eða ófullkominn sykursýki insipidus) eru hluti af heilsugæslustöðinni, sem bendir til erfðabreytingar.

Þættir sem hafa tilhneigingu til þróunar á þessari meinafræði eru:

• smitsjúkdómar, sérstaklega veiru,
• heilaæxli (meningioma, craniopharyngioma),
• meinvörp á svæði undirstúku utan krabbameins um staðbundna heila (venjulega berkjukrabbamein - upprunnin frá vefjum berkju og brjóstakrabbameini),
• höfuðáverka
• heilahristing
• erfðafræðilega tilhneigingu.

Með sjálfvakta formi sykursýki insipidus í líkama sjúklingsins myndast mótefni af engum augljósum ástæðum sem eyðileggja frumurnar sem framleiða sykursýkishormónið.

Insipidus í nýrnasykursýki (nýrnaform) kemur fram vegna eitrun líkamans með efnum, sjúkdómum eða fyrri sjúkdómum í nýrum og þvagfærum (nýrnabilun, kalkskemmdir, amyloidosis, glomerulonephritis).

Einkenni sykursýki insipidus hjá fullorðnum

Sjúkdómurinn kemur jafnt fram hjá körlum og konum, á hvaða aldri sem er, oftast á aldrinum 20-40 ára. Alvarleiki einkenna þessa sjúkdóms fer eftir því hversu skortur er á vasópressíni. Með smávægilegum hormónaskorti, klínísk einkenni geta verið þurrkuð út, ekki áberandi. Stundum birtast fyrstu einkenni sykursýki insipidus hjá fólki sem hefur drukkið skort - á ferðalagi, gönguferðum, leiðangri og tekið barkstera.

Helstu einkenni sem koma fram með sykursýki insipidus eru eftirfarandi:

• óhófleg þvaglát (allt að 3-15 lítrar af þvagi á dag),
• aðal þvaglát á sér stað á nóttunni,
• þorsti og aukin vökvainntaka,
• þurr húð, ógleði og uppköst, krampar,
• geðraskanir (svefnleysi, tilfinningalegt skort, minnkað andlega virkni).

Jafnvel ef sjúklingurinn er takmarkaður við notkun vökva, verður þvagið skilið út í miklu magni, sem mun leiða til almennrar ofþornunar líkamans.

Auk algengra einkenna eru fjöldi einkenna sem koma fram hjá sjúklingum af mismunandi kyni og aldri:

Fylgikvillar

Hættan á sykursýki insipidus er hættan á að þurrka líkamann, sem verður við þær aðstæður þar sem ekki er bætt upp nægjanlegt tap á þvagvökva úr líkamanum. Fyrir ofþornun eru einkennandi einkenni:

• almennur veikleiki og hraðtaktur,
• uppköst
• geðraskanir.

Einnig er tekið fram blóðstorknun, taugasjúkdóma og lágþrýstingur, sem geta náð falli. Það er athyglisvert að jafnvel veruleg ofþornun fylgir varðveislu polyuria.

Greining

Læknirinn sem fæst við slíka meinafræði er innkirtlafræðingur. Ef þú finnur fyrir flestum einkennum þessa sjúkdóms, þá er það fyrsta að fara til innkirtlafræðingsins.

Í fyrstu heimsókninni mun læknirinn halda „viðtal“. Það mun láta þig vita hversu mikið vatn kona drekkur á dag, ef það eru vandamál með tíðahringinn, þvaglát, þá er hún með innkirtla sjúkdóma, æxli osfrv.

Í dæmigerðum tilvikum er greining sykursýki insipidus ekki erfið og byggist á:

• alvarlegur þorsti
• rúmmál daglegs þvags er meira en 3 lítrar á dag
• ofvöxtur blóðvökva í plasma (meira en 290 mosm / kg, fer eftir vökvaneyslu)
• hátt natríum
• blóðsykursleysi í þvagi (100-200 mosm / kg)
• lítill hlutfallslegur þéttleiki þvags (Rannsóknargreining á sykursýki insipidus inniheldur eftirfarandi:

• að framkvæma Zimnitsky próf - nákvæman útreikning á drykkjanlegum og útskilnaði vökva daglega,
• ómskoðun á nýrum,
• Röntgenrannsókn á höfuðkúpu,
• tölvusneiðmynd heilans,
• echoencephalography,
• þvaglát með útskilnaði,
• ítarleg lífefnafræðileg greining á blóði: ákvörðun magn natríums, kalíums, kreatíníns, þvagefnis, glúkósajóna.

Greining á sykursýki insipidus er staðfest á grundvelli rannsóknarstofuupplýsinga:

• osmolarity í þvagi,
• mikil stigun osmósu í blóði,
• lítill hlutfallslegur þéttleiki þvags
• mikið natríum í blóði.

Eftir að staðfest hefur verið greiningin og ákvörðun um tegund sykursýki insipidus er ávísað meðferð til að útrýma orsökinni sem olli henni - æxli eru fjarlægð, undirliggjandi sjúkdómur er meðhöndlaður og afleiðingum heilaáverka eytt.

Til að bæta upp fyrir það magn sem þarf gegn meltingarmeðferð fyrir allar tegundir sjúkdómsins er ávísað desmopressin (tilbúið hliðstæða hormónsins). Það er borið með dreypingu í nefholið.

Nú á dögum eru Desmopressin efnablöndur mikið notaðar til að bæta upp miðlæga sykursýki insipidus. Það er framleitt í tveimur gerðum: dropar til gjafar í æð - Adiuretin og töfluform Minirin.

Klínískar ráðleggingar fela einnig í sér notkun lyfja eins og karbamazepín og klórprópamíð til að örva hormónaframleiðslu líkamans. Þar sem óhófleg útskilnaður þvags leiðir til ofþornunar er saltvatni gefið sjúklingnum til að endurheimta vatns-saltjafnvægið.

Við meðferð á sykursýki insipidus er einnig hægt að ávísa lyfjum sem hafa áhrif á taugakerfið (til dæmis Valerian, Bromine). Nefrogenic sykursýki felur í sér skipun bólgueyðandi lyfja og tíazíð þvagræsilyfja.

Mikilvægur þáttur í meðhöndlun á sykursýki insipidus er leiðrétting á vatns-saltjafnvægi með innrennsli af miklu magni af saltlausnum. Til að draga úr þvagræsingu á áhrifaríkan hátt er mælt með súlfónamíð þvagræsilyfjum.

Þannig er sykursýki insipidus afleiðing skorts á sykursýkishormóni í mannslíkamanum af ýmsum ástæðum. Samt sem áður gerir nútíma læknisfræði kleift að bæta upp þennan galla með aðstoð uppbótarmeðferðar við tilbúið hliðstæða hormónsins.

Lögbær meðferð skilar sjúkum einstaklingi í fullgott líf. Þetta er ekki hægt að kalla fullkominn bata í bókstaflegri merkingu þess orðs, en í þessu tilfelli er heilsufarið eins nálægt eðlilegu.

Næring og mataræði fyrir sykursýki insipidus

Meginmarkmið matarmeðferðar er að draga úr þvaglátum og auk þess bæta líkamann upp ávexti af vítamínum og steinefnum sem þeir „missa“ vegna tíðra þvagláta.

Það er þess virði að elda á nákvæmlega svona hátt:

• sjóða
• fyrir par
• plokkfiskur í potti með ólífuolíu og vatni,
• baka í ofni, helst í erminni, til að tryggja öll næringarefni,
• í hægum eldavél, nema „fry“ stillingin.

Þegar einstaklingur er með sykursýki insipidus ætti mataræðið að útiloka þá flokka matvæla sem auka þorsta, til dæmis sælgæti, steikt matvæli, krydd og kryddi, áfengi.

Mataræðið er byggt á eftirfarandi meginreglum:

• draga úr magni próteins sem neytt er og skilur eftir kolvetni og fitu,
• draga úr styrk saltsins, minnka neyslu þess í 5 g á dag,
• matur ætti aðallega að samanstanda af ávöxtum og grænmeti,
• til að svala þorsta þínum, notaðu náttúrulega safa, ávaxtadrykki og ávaxtadrykki,
• borða aðeins magurt kjöt,
• innihalda fisk og sjávarfang, eggjarauður,
• taka lýsi og fosfór,
• borða oft í litlum skömmtum.

Sýnishorn matseðils fyrir daginn:

• fyrsta morgunmatinn - eggjakaka (gufusoðin) af 1,5 eggjum, vinaigrette (með jurtaolíu), te með sítrónu,
• hádegismatur - bakað epli, hlaup,
• hádegismatur - grænmetissúpa, soðið kjöt, stewed beets, sítrónudrykkur,
• síðdegis te - seyði af villtum rósum, sultu,
• kvöldmat - soðinn fiskur, soðnar kartöflur, sýrður rjómi, te með sítrónu.

Mikill drykkur er nauðsynlegur - vegna þess að líkaminn tapar miklu vatni við ofþornun og það þarf að bæta hann upp.

Folk úrræði

Vertu viss um að ráðfæra þig við innkirtlafræðing áður en þú notar lækningar gegn sykursýki frábendingar eru mögulegar.

1. Tuttugu grömm af þurrkuðum blómablóði af eldriberjum er hellt í glas af mjög heitu vatni og seyðið sem myndast er gefið í eina klukkustund. Samsetningin sem myndast er blandað saman við skeið af hunangi og neytt þrisvar á dag.
2. Til þess að losa sig að mestu við þorsta og draga úr útskilnaði þvags er nauðsynlegt að meðhöndla innrennsli burðar a. Til að undirbúa vöruna þarftu 60 grömm af rót þessarar plöntu, sem þú þarft að mala eins mikið og mögulegt er, setja í lítra thermos og hella sjóðandi vatni að fullu magni. Heimta að burðarrót til morguns en eftir það er lyfið tekið 3 sinnum á dag í hálfu glasi.
3. Innrennsli móðurrofs úr sykursýki insipidus. Innihaldsefni: móðurrót (1 hluti), Valerian rót (1 hluti), hop keilur (1 hluti), rós mjaðmir og mynta (1 hluti), sjóðandi vatn (250 ml.). Öll náttúrulyf eru blandað saman og malað vandlega. Taktu 1 msk af blöndunni og helltu sjóðandi vatni. Heimta klukkutíma. Takið magnið 70 - 80 ml. áður en þú ferð að sofa. Ávinningur: innrennsli róar líkamann, dregur úr pirringi, bætir svefn.
4. Til að draga úr þorsta og endurheimta jafnvægi í líkamanum er hægt að nota innrennsli valhnetu lauf. Ungum laufum af þessari plöntu er safnað, þurrkað og mulið. Eftir það er teskeið af þurrefni bruggað með glasi (250 ml) af sjóðandi vatni. Fimmtán mínútum síðar er hægt að borða seyðið sem myndast eins og venjulegt te.
5. Safn af mismunandi jurtum mun einnig hjálpa til við að vinna bug á sjúkdómnum: fennel móðurrót, valerian, fennel, kúמהfræ. Taka skal öll innihaldsefni í jöfnu magni, blanda vel saman. Eftir þetta er matskeið af þurru blöndunni hellt með glasi af sjóðandi vatni og henni gefin þar til vökvinn kólnar alveg. Nauðsynlegt er að taka lyfið í hálft glas fyrir svefn.

Sykursýki insipidus, sem þróast á eftir aðgerð eða á meðgöngu, er oftar skammvinn (skammvinn) að eðlisfari, sjálfvakinn - þvert á móti, viðvarandi. Með viðeigandi meðferð er engin lífshætta, þó sjaldan sé tekið upp bata.

Bati sjúklinga sést í tilfellum með árangursríkum brottnám æxla, sértækri meðferð á sykursýki insipidus af berklum, malaríu, sárasótt. Með réttri skipun hormónameðferðar er fötlun oft áfram.

Grunnatriði lífeðlisfræðinnar sem tengjast tilfelli sykursýki insipidus

Vatnsjafnvægið í líkamanum er stutt af þremur íhlutum: hormóninu vasópressíni - þorstatilfinning - virkni nýrna.
Vasopressin myndast í undirstúku, meðfram ferlum taugafrumna berst inn í aftari heiladingli, þar sem það safnast upp og fer í blóðrásina sem svar við viðeigandi örvun. Helstu áhrif hormónsins eru lækkun á þvagmagni vegna aukningar á styrk þess. Nýrin fá þynnt, ósamþjappað þvag. Vasopressin virkar beint á þau sem aðalmarklíffæri: það eykur vatns gegndræpi túpanna. Hormónið stjórnar vatnsmagni í líkamanum, eykur styrk þvags og minnkar magn þess í nýrum í nýrum.
Vasopressin hefur einnig fjölda annarra áhrifa:

• örvar tóninn í æðum, þar með talið leginu,
• virkjar sundurliðun glýkógens í glúkósa - glýkógenólýsa,
• tekur þátt í myndun glúkósa sameinda úr sameindum annarra lífrænna efnasambanda í lifur og að hluta til í barkstursefni í nýrum - glúkónógenes,
• hefur áhrif á brjóstagjöf
• hefur áhrif á minningarferla,
• eykur blóðstorknun
• sýnir fjölda reglulegra sómatískra eiginleika.

Helstu aðgerðir hormónsins eru varðveisla vatns í líkamanum og þrengingar í æðum. Framleiðsla þess er undir ströngu eftirliti. Lítil breyting á styrk blóðsalta í blóðvökva eykur annað hvort framleiðslu á þvagræsilyfshormóni eða hindrar losun þess í altæka blóðrásina. Einnig hefur rúmmál blóðs og blóðþrýstingsvísar í blóðrás áhrif á seytingu þess. Losun hormónsins breytist einnig með blæðingum.

Vasopressin er framleitt við líkamlega áreynslu, ofþenslu, þorsta, koldíoxíðeitrun, streitu, ógleði, mikil lækkun á blóðsykursgildi, svæfingu, þegar reykingar, undir áhrifum histamíns, nokkrar tegundir af geðlyfjum.

Örvun hormónsins minnkar með verkun noradrenalíns, sykurstera, gáttamyndun peptíðs, áfengis, nokkur geðlyf (flúfenasín, halóperidól), andhistamín (díprasín), krampastillandi lyf (fenýtóín, dífenín).

Flokkun sjúkdóma

Það eru til nokkrar tegundir af sykursýki insipidus. Algengustu tegundir sjúkdómsins eru:

• miðlægur (undirstúku, heiladingull, taugafrumur, sykursýki),
• nýru (nefrógen, ónæmisprótein)
• frumfjölgun.

Aðrar tegundir sykursýki insipidus eru sjaldgæfari:

Meirihluti tilvika eru ungir (20 til 30 ára) karlar og konur. Börn á barnsaldri hafa starfhæfan sykursýki insipidus og tengjast óþroska styrkur í nýrum.

Samkvæmt alvarleika námskeiðsins kemur ND fram í vægum (allt að 6 - 8 lítrum af þvagi á dag), í meðallagi (8 - 14 lítrar af þvagi) og alvarlegu, þar sem meira en 14 lítrar af þvagi skilst út án meðferðar.
Meinafræði getur verið arfgeng og aflað.

Mið-sykursýki insipidus

Mið-ND stafar af skertri myndun, flutningi eða seytingu vasópressíns. Það gerist oftar hjá konum, birtist á 20-30 árum. Sjúkdómur myndast þegar getu neurohypophysis til að seyta geðdeyfðarhormóni er minnkuð um 85%.
Gerðir miðlægs ND eru sýndar í töflu 1.
Tafla 1

Arfgengur (meðfæddur, ættgengur) miðlægur sykursýki insipidus

Meinafræði er rakin í nokkrum kynslóðum og getur haft áhrif á fjölda fjölskyldumeðlima. Ástæðan er stökkbreytingar sem leiða til breytinga á uppbyggingu sykursýkishormónsins. Slík meinafræði er send með sjálfvirkum ríkjandi eða sjálfhverfum samdrætti arfs.
Með arfleiðandi arfgengri tegund:

• smitun sjúkdómsins á sér stað í hverri kynslóð, án eyður,
• sjúkdómurinn er jafn algengur hjá körlum og konum,
• heilbrigðir foreldrar fæða heilbrigð börn, ef annar foreldranna er veikur er hættan á því að eignast sjúkt barn um 50%.

Með arfleiðandi arfgengri tegund arfleifðar:

• sjúkt barn fæðist heilbrigðum foreldrum, sjúkt foreldri fæðir heilbrigð börn,
• erfðir meinafræði birtast lárétt - bræður og systur veikjast,
• sjúkdómurinn er ekki að finna í hverri kynslóð,
• konur og karlar hafa jafn áhrif.

Meðfædd miðlæg sykursýki insipidus með arfleiðandi arfgenga tegund birtist hjá börnum á aldrinum 1 til 6 ára. Upphaflega minnkar góð vasópressín seyting smám saman með aldrinum. Sjúkdómurinn þróast.

Sjúkdómurinn birtist oft í sömu fjölskyldu en alvarleiki hans getur verið breytilegur. Dæmi eru um ósjálfráða útkomu á miðjum aldri. Þessi tegund af insipidus sykursýki tengist stökkbreytingum í AVP-N geninu.

Skortur á vasópressíni greinist einnig í arfgengu Wolfram heilkenni (DIDMOAD heilkenni). Þetta er sjaldgæfur taugahrörnunarsjúkdómur. Birtingarmynd þess er ekki alltaf lokið. Þetta heilkenni frumraun oftast í sykursýki, rýrnun á sjóntaugum á fyrsta áratug lífsins og miðtaugakerfi og heyrnarleysi á öðrum.

Tegundir sykursýki insipidus

Stöðugt ekki nóg? Þessi einfalda verndargripakona hefur breytt lífi margra!

Það eru til nokkrar tegundir sjúkdóma, háð þeim þáttum sem höfðu áhrif á birtingarmynd meinafræðinnar.

Helstu gerðir, eins og með sykursýki, eru tvær:

1. Taugafrumuform - þýðir að sjúkdómurinn varð til vegna heilasjúkdóma í undirkortagildinu. Þessi undirtegund felur í sér að brot áttu sér stað í undirstúku, heiladingli eða á báðum svæðum undirkortasvæðisins. Það einkennist af broti á losun hormóna í blóðið, sem tryggja eðlilega dreifingu vökva í vefjum.
2. Nefropathological eða nýrnaform - er talið sjaldgæfara, þó það geti komið fram af mörgum mismunandi ástæðum. Það liggur í þeirri staðreynd að nýrun hefur áhrif, getu þessara líffæra til að sía vökvann venjulega raskast og seytir aðeins lágmarkið sem er raunverulega óhóflegt fyrir líkamann.
3. Barnshafandi konur eru með sykursýki insipidus. Það gefur verri batahorfur samanborið við „venjulega“ meðgöngusykursýki, vegna þess að það bendir til fráviks sem þróaðist á móti breyttri hormónastöðu konu. Ef meðgönguformið berst ósjálfrátt, er ósykurinn á meðgöngu eftir fæðingu barnsins, en það eykur hættuna á svipuðum ástandi hjá barninu.

Meðfædd form finnast þeir vera á fyrstu mánuðunum eftir fæðingu - foreldrar byrja að huga að því að barnið lítur ofþornað og þvagar of oft - en getur einnig komið fram miklu seinna. Það veltur allt á rótum og einkennum sjúkdómsvaldsins.

Orsakir sykursýki insipidus

Þróun sykursýki insipidus er annars vegar erfiðari að segja fyrir en sykursykursýki, hins vegar kemur hún fram aðeins ef alvarlegir innkirtlasjúkdómar hafa áhrif á allar reglur.

Læknar gefa til kynna eftirfarandi forsendur fyrir sjúkdómnum:

1. Heilaæxli sem hafa áhrif á undirstúku og heiladingli. Sjúkdómurinn getur komið fram jafnt með illkynja og góðkynja gangi.
2. Meinvörp krabbameinssjúkdóma sem finnast í heilanum - þeir virka svipað og frummyndun æxlisins. Öll óæskileg áhrif á hormónastöðvar manna - heiladinguls og undirstúku - geta valdið miklum fjölda innkirtlasjúkdóma, þ.m.t. Sykursýki insipidus.
3. Brot á blóðflæði til heilans - við erum aftur að tala um sömu miðstöðvar. Orsakir frávikanna liggja stundum í afleiðingum heilablóðfalls, en stundum getur þróun hættulegs meinafræði valdið slíkum „skaðlausum“ sjúkdómi eins og beinþynningu.
4. Áföll í heilaáverkum þjóna alltaf sem áhættuþáttur fyrir hvers konar kvilla sem hafa áhrif á húmorsvirkni.
5. Arfgeng form - birtast mjög snemma, að jafnaði greinast þau jafnvel á meðgöngustigi móðurinnar. Hættulegt hvað varðar tíðni nýrnabilunar hjá ungbörnum og öðrum alvarlegum fylgikvillum.
6. Truflun á nýrun - nýrnabilun, æðakölkun í útskilnaðarkerfinu, eitrun með litíumblöndu.

Almennt má segja að forsendur fyrir þróun insipidus sykursýki séu alvarlegri en í algengu formi skertu næmi glúkósa. Ef einstaklingur getur verið heilbrigður með glúkósaónæmi, að undanskildum matarvenjum, aukinni líkamsþyngd og öðrum einkennum, bendir sykursýki alltaf til mikils tjóns á heila eða nýrum.

Meðferð við sykursýki insipidus

Besta leiðin meðhöndla sykursýki - leiðrétting þáttarins sem hafði áhrif á þróun þessa sjúkdóms. Þetta er meira heilkenni en sjúkdómur, það er að segja þegar rót orsökin er útrýmt hverfa einnig neikvæð einkenni ákveðinnar meinafræði.

Meðferð er algjörlega háð ögrandi aðstæðum og getur falið í sér:

1. Brottnám heilaæxlis. Mælt er með því að snerta ekki góðkynja ef þau hafa ekki áhrif á lífsgæði einstaklings, en truflanir í heiladingli og undirstúku eru bein vísbending um taugaskurðaðgerð.
2. Úthlutaðu uppbótarhormóni sem hjálpar líkamanum að fjarlægja ekki vökvann strax, heldur nota hann „rétt“. Lyf sem byggjast á desmópressíni vinna frábært starf við þetta.
3. Pituitrin feita lausn - lyf við langvarandi verkun, sem tryggir í nokkurn tíma eðlilega starfsemi innkirtlakerfisins.
4. Klórprópamíð, karbamazepín - ávísað til að koma í stað sykursýkishormónsins. Þessi lyf hjálpa einnig til við að halda vökva þannig að það hreinsar nýrun af eiturefnum og kemur út í formi venjulegs þvags.
5. Oft er ávísað nýrnalækningum sem miðar að því að endurheimta eðlilega starfsemi líffæranna ásamt jafnvægi á vatns-salti.

Hættulegasta einkenni sjúkdómsins er polyuria. Þess vegna verður mikilvægur hluti meðferðar að viðhalda jafnvægi á vatns-salti. Ofþornun ógnar börnum, öldruðum og þeim sem fylgjast ekki með ástandi þeirra. Með insipidus sykursýki eru alvarlegir fylgikvillar mögulegir, þar á meðal dá sem stafar af ofþornun.

Sykursýki sykursýki

Takmarkanir á mataræði eru minna strangar en við sykursýki. Það verður að hafa í huga að sjúklingar upplifa nánast alltaf fækkun eða algjöran skort á matarlyst, þeir eru hættir til þreytu, þannig að maturinn ætti að vera nokkuð kaloría.

Meginreglurnar eru einnig mikilvægar:

1. Hámarks prótínmörk eru til að draga úr álagi á nýru. Mælt er með því að fjarlægja ekki aðeins dýr, heldur einnig jurtaprótein, þar með talið baunir, ertur, sveppi.
2. Það er bannað að nota þvagræsilyf, úr mat hversdagsins, þar á meðal kaffi, te, sykraðum drykkjum með koffíninnihaldi.
3. Það er ráðlegt að takmarka fitu, sérstaklega í formi seyði, súpur.
4. Undir ströngu banni við áfengi, skyndibitum, öllum skilyrðum eitruðum vörum - til dæmis, versla pylsur.
5. Ekki er mælt með umfram salti. Matur ætti að vera tíður, í broti, nægilega nærandi.

Mataræði er mikilvægt til meðferðar á insipidus sykursýki, því rétt næring er lykillinn að eðlilegri starfsemi líkamans og dregur úr álagi á skemmd líffæri.

Sykursýki Mellitus Staðreyndir

Hér eru nokkur lykilatriði um þennan röskun:

• Þessi sjúkdómur getur stafað af lítilli eða fjarverandi seytingu vasópressíns - hormóns í vatnsjafnvægi - frá heiladingli heilans eða lélegu „svörun“ nýranna við þessu hormóni.
• Óhófleg framleiðsla á þynntu þvagi fylgir oft aukinn þorsti og mikil vatnsinntaka.
• Sykursýki insipidus getur leitt til hættulegs ofþornunar ef einstaklingur eykur ekki vökvainntöku (til dæmis þegar sjúklingur getur ekki tilkynnt þorsta sinn eða drukkið vatn á eigin spýtur).
• Sum önnur læknisfræðileg skilyrði líkjast insipidus sykursýki hvað varðar mikla þvagafköst og of mikinn þorsta. Hins vegar er polyuria sem sést í sykursýki af tegund 1 og tegund 2 viðbrögð við hækkuðu blóðsykursgildi, en ekki sjúkdómnum sjálfum.
• Sum þvagræsilyf og fæðubótarefni geta valdið einkennum sem eru sérstök fyrir ástandið.
• Þar sem sykursýki insipidus er ekki algengur sjúkdómur felur greining í sér að eyða öðrum mögulegum skýringum á einkennunum. Ef grunsemdir eru um þessa greiningu má framkvæma vatnsskerðingarpróf.
• Próf af vatnsskorti ætti að framkvæma af sérfræðingi með náið lækniseftirlit vegna hættu á ofþornun. Hann er mjög áreiðanlegur í að greina nákvæma greiningu og getur greint á milli miðlægs sykursýki insipidus og nýrnasykursýki.
• Meðferð fer eftir tegund sjúkdómsins.
• Ef sykursýki er miðlæg (lágt eða fjarverandi hormónseyting) næst hormónaskipti með desmopressini.
• Í einföldum tilvikum getur aukning í vatnsnotkun verið næg.
• Ef orsökin er nýrnasjúkdómur þar sem nýrun geta ekki brugðist hormóninu nægilega vel, miðar meðferðin við að bæta ástand þeirra.

Hvað veldur sykursýki insipidus?

Það eru tvenns konar sjúkdómur, sem hvor um sig hefur sinn eigin orsakatækni. Ennfremur eru báðir tengdir við hormón sem kallast vasopressin (einnig kallað sykursýkishormón, ADH):

• við miðlæga (tauga- eða æðavíkkandi viðkvæman) sykursýki insipidus, sést heill eða að hluta til án framleiðslu vasopressins þar sem heiladingull heilans getur ekki seytt hormón,
• með seytingu vasópressíns um nýru er eðlilegt, en nýrun svara ekki rétt hormóninu.

Helsta einkenni, fjölþvagefni - óhófleg þvagmyndun, getur haft aðrar orsakir, en venjulega er hægt að útiloka að þeir fái greiningu á sykursýki insipidus. Til dæmis, ógreindur eða illa stjórnað sykursýki getur valdið tíðum þvaglátum.

Í insipidus sykursýki leiðir fjölþvætti til verulegs þorsta (fjölsótt). Við aðrar aðstæður getur óhófleg vatnsneysla af völdum frumfjölgun geðrofs valdið því að þvaglát.

Dæmi um frumfjölkunaræxli eru þorstatruflanir sem orsakast af skemmdum á undirstúku heilans, sem getur einnig verið orsök „fitu“ og sálfræðilegs vana að drekka of mikið vatn (psychogenic polydipsia).

Meðgöngusykursýki insipidus

Ósjaldan getur þungun valdið skertri framleiðslu vasopressins. Þetta er vegna þess að fylgjan losnar ensím sem takmarkar framleiðslu vasopressins. Þessi áhrif ná hámarki á þriðja þriðjungi meðgöngu.

Meðganga veldur einnig aukningu á þorsta hjá konum og hvetur þær til að drekka meira vökva en aðrar eðlilegar lífeðlisfræðilegar breytingar á meðgöngu hafa einnig áhrif á viðbrögð nýranna við vasópressíni.

Meðgöngusykursýki insipidus, sem kemur aðeins fyrir í fáum tilvikum fyrir hverjar 100.000 meðgöngur, er meðhöndlað á meðgöngu og hverfur tveimur til þremur vikum eftir fæðingu.

Lyf sem hafa áhrif á jafnvægi vatns

Þvagræsilyf sem notuð eru af fólki með hjartabilun eða útlæga bjúg geta einnig valdið aukningu á magni þvags.

Gjöf í vökva getur einnig valdið ójafnvægi á vökva, ef tilfella er af innrennslishraða dropa eða hægir á sér, myndast fjölmigu. Há próteinrör geta einnig aukið þvagmyndun.

Merki og einkenni sykursýki insipidus

1) Aðal einkenni er fjölmigu - tíð hvöt til að losa mikið magn þvags.

2) Annað sláandi einkenni er flogaveikilyf - óhóflegur þorsti, sem í þessu tilfelli er afleiðing af vatnstapi í þvagi. Það hvetur einstakling með ákveðinn sjúkdóm til að drekka mikið magn af vökva.

3) Þörfin fyrir þvaglát getur truflað svefninn. Rúmmál þvags sem fer á hverjum degi getur verið 3 til 20 lítrar og allt að 30 lítrar þegar um er að ræða miðlægan ND.

4) Einkenni sem eru afleidd eru ma ofþornun vegna vatnstaps. Þetta er sérstaklega áberandi hjá börnum sem geta ekki greint frá þorsta sínum. Börn geta orðið svefnhöfgi, fengið hita, uppköst og / eða niðurgang, þau geta fundið fyrir örvandi vexti. Annar viðkvæmur hópur er fólk með vitglöp, sem einnig er oft ekki gert að drekka vatn á eigin spýtur.

5) Extreme ofþornun getur leitt til ofnatríumlækkunar, ástand þar sem vegna lítillar vatnsinntöku verður styrkur natríums í blóði mjög mikill og frumur líkamans eru sviptir vatni. Blóðnatríumlækkun getur leitt til taugafræðilegra einkenna, svo sem taugaveiklun, rugl, krampar eða jafnvel dá.

Meðferð og forvarnir

Þessi greining verður alvarlegt vandamál aðeins fyrir fólk sem getur ekki fyllt vökvann, sem leiðir til ofþornunar. Ef ókeypis aðgengi er að vatni er ástandið viðráðanlegt og hafa góðar batahorfur með áframhaldandi meðferð.

Án meðferðar getur miðlægur ND leitt til varanlegs tjóns á nýrum. Með nýrnasjúkdómi í nýrum eru alvarlegir fylgikvillar sjaldgæfir ef vatnsinntaka er næg.

Ef það er til meðferðar ástæða fyrir mikilli þvagframleiðslu, svo sem sykursýki eða lyfjum, ætti lausn á þessu vandamáli að hjálpa til við að leysa einkenni sykursýki insipidus.

Með insipidus með sykursýki í miðju og meðgöngu geta lyfjameðferð leiðrétt ójafnvægi í vökva með því að skipta um hormón vasópressín. Með nýrnategundinni getur nýrameðferð leyst vandamálið.

Til að skipta um hormón vasopressin fyrir miðlæga sykursýki insipidus (og meðgöngutegund) er notað tilbúið hormón hliðstæða, desmopressin. Lyfið er árangurslaust af nýrnaástæðum. Það er fáanlegt sem nefúði, innspýting eða pilla. Það er tekið með nauðsynlegum, með varúð, þar sem það getur leitt til óhóflegrar vatnsgeymslu og í alvarlegum tilfellum ofskömmtunar, til blóðnatríumlækkunar og banvæns vatns eitrun. Almennt er lyfið venjulega öruggt þegar það er notað í viðeigandi skömmtum með fáum aukaverkunum.

Væg tilfelli af miðlægum sykursýki insipidus, þar sem aðeins er að hluta til tap á seytingu vasopressins, þarf ekki að skipta um hormón, þeim er hægt að stjórna með því að auka vatnsinntöku.

Meðferð við nýrna sykursýki insipidus getur verið:

• bólgueyðandi lyf, svo sem bólgueyðandi gigtarlyf (bólgueyðandi lyf sem ekki eru sterar),
• þvagræsilyf (þvagræsilyf eins og amilorid og hýdróklórtíazíð), þversagnarkennt, valda þessi lyf venjulega meiri þvagframleiðslu og geta skýrt hvers vegna það er flogaveiki í öðrum tilfellum ND, en áhrif þeirra eru þveröfug þegar þau eru notuð sem meðferð við nýrnasjúkdómi í nýrum,
• minnkaði natríuminntöku (frá salti) og viðbótar vökvainntöku eftir þörfum.

Þroskaraskanir í heila

Orsakir myndunar miðlægs sykursýki insipidus eru meðfæddir líffærafræðilegir gallar við þróun á miðhjálp og millistig:

• sjóntruflunum,
• smásjá,
• holoprozenecephaly,
• skert þróun heiladinguls og undirstúku.

Sjúklingar með slíka galla hafa ekki alltaf ytri merki um frávik í kransæðum.

Sjálfvakinn sykursýki insipidus

Í 10% tilfella af miðlægum sykursýki insipidus hjá börnum er ekki hægt að ákvarða uppruna meinafræðinnar. Þegar aðal orsökin er óþekkt er þessi miðlægi sykursýki insipidus kallaður sjálfvakinn.

Hjá börnum með sjálfvakta sykursýki insipidus sykursýki er mælt með því að framkvæma reglulega segulómun í heila til að greina hægt vaxandi undirstúkuæxli (germinomas) í tíma.

Ástæðan fyrir þessu formi sykursýki insipidus getur verið ógreind sjálfsofnæmis eitilfrumnafæðarýrubólga í meltingarvegi, sem erfitt er að ákvarða í klínískri framkvæmd.

Áverka sykursýki insipidus

Orsök tímabundins eða varanlegs ND getur verið áverka, ásamt broti á botni höfuðkúpunnar. Lengd ferla stórufrumu taugafrumna sem innihalda vasópressín er um það bil 10 mm. Þeir fara niður í afturhluta heiladingli. Áföll geta valdið bjúg í kringum þessar axons.

Tímabundin insipidus sykursýki eftir meiðsli hefst bráðlega á fyrsta degi eftir meiðsli og hverfur eftir nokkra daga. Um það bil 50% sjúklinga með meiðsli á tyrkneska hnakknum fá viðvarandi sykursýki. Þessi afleiðing meiðslanna hefur seinkað þroska - eftir 3 til 6 vikur. Á þessu tímabili gangast taugafrumur í botnlangunum með hrörnunarbreytingum.

Merki um miðlæga sykursýki insipidus birtast eftir skurðaðgerð á undirstúku-heiladingli. Slík skurðaðgerð hefur nokkra eiginleika sem kallast „þriggja fasa svörun“:

1. áfanga fjölþvætti - fjölpípu (aukin útskilnaður þvags - þorsti), sem varir frá ½ til tveimur dögum eftir aðgerð,
2. áfanga mótefnamyndunar - úthlutun á litlu magni af þvagi, þessi áfangi er lengri í tíma (allt að 10 dagar),
3. lækningafasa eða myndunarstig viðvarandi insipidus með sykursýki ef meira en 90% af æðaópressínfrumum eru slasaðir.

Eftir skurðaðgerð getur annað hvort bjúgur eða skemmdir á taugahroðunarrofi komið fram. Ef þetta gerist, þá kemur næsta óreglulega losun sykursýkishormóns frá stofnum. Í þriðja áfanga er frekari endurreisn eða óheimt virkni taugafoxunarinnar og í samræmi við það, endurheimt eða þróun sjúkdómsins.
Bráð miðlæg sykursýki insipidus eftir skurðaðgerð á sér stað hjá minna en 30% sjúklinga. Í meira en helmingi tilfella hjá fullorðnum eru einkenni sjúkdómsins tímabundin.

Æxli sykursýki insipidus

Eftirfarandi heilaæxli valda sykursýki insipidus:

• germinoma (sýklaæxli í miðtaugakerfinu, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• sjóntaugar gliomas,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• heiladingulsæxli.

Algengustu heilasamsetningarnar sem valda sykursýki insipidus eru germinoma og pinealoma. Oftar myndast þau nálægt undirstúkunni, þar sem æðardrepandi ferlar eru tengdir áður en farið er í taugahröðvunargreininguna.

Kímfrumukrabbamein geta verið mjög lítil og greinast ekki með segulómun (MRI) í nokkur ár frá því einkenni miðlægs sykursýki insipidus komu fram. Snemma greining æxlis er möguleg með því að ákvarða í blóði afurðir seytingar þess alfa-fóstópróteins og beta-eininga chorionic gonadotropin manna, en það síðarnefnda veldur stundum snemma kynferðislegri þroska hjá strákum.

Sykursýki insipidus getur þróast með kraníófaríngosum og gliomas í sjóntaugum, ef æxlið nær stórum stærð. Þetta gerist hjá 10 til 20% sjúklinga. Oftar er þó vart við sjúkdóminn eftir að skurðaðgerð hefur farið úr skurðaðgerð.

Kirtlaæxli í heiladingli valda aðal ND í aðeins 1% tilvika. Lág tíðni slíks sjúkdóms í æxli í heiladingli stafar af hægum vexti þeirra. Æxli koma smám saman úr taugaveikilásinni upp, aftur á bak, sem stuðlar að því að varðveita virkni þess.

Þróun miðlægs sykursýki insipidus hjá sjúklingi með sögu um krabbamein, í 90% tilvika tengist meinvörpum. Oftast meinast krabbamein í brjóstum, lungum, blöðruhálskirtli, nýrum og eitlaæxli í heiladingli.

Neuróhypophysis er meira en tvöfalt líklegra fyrir meinvörpum en adenohypophysis, sem tengist sérkenni blóðflæðis þess (slagæð, en ekki bláæðar eins og fyrir adenohypophysis).

Bólga í grunn og himnu heilans og ND

Helstu sjúkdómar sem valda bólgu í ND eru:

• Langerhans frumusöfnunarfrumur,
• eitilfrumufíknibjúg í lungnafæðarbólgu,
• sarcoidosis.

Sermisfrumnafæð í Langerhans er æxli í tengslum við beinmerg. Klínískt, sjúkdómurinn hefur afbrigði af námskeiðinu. Oftar eru meinsemdir staðbundnar í beinvef, húð, afturhluta heiladingli, eitlum, lifur, milta, beinmerg og lungum.

Sarcoidosis (Beunier-Beck-Shauman sjúkdómur) er fjölkerfissjúkdómur af óþekktum uppruna, sem einkennist af myndun sarcoid granulomas. Algengustu eru eitilfrumur og lungu í meltingarvegi (finnast í meira en 90% tilvika). Hjá 5 - 7% sjúklinga með sarcoidosis kemur fram skemmdir á taugakerfinu - taugasótt. Með slíkum meinafræðilegum kvillum hefur oft áhrif á kraníur taugar, undirstúku og heiladingli.

Með vefjameðferð á Langerhans og sarcoidosis koma fram einkenni miðlægs sykursýki insipidus hjá u.þ.b. 30% sjúklinga.
Heiladingli er sjaldgæfur langvinnur bólgusjúkdómur í heiladingli í tengslum við skerta virkni. Í 30% tilvika er sjúkdómurinn ásamt öðrum sjúkdómum, svo sem skjaldkirtilsbólgu Hashimoto, Graves-sjúkdómur, sykursýki, Addison-sjúkdómur, Sjogren-sjúkdómur, rauðir úlfar.

Heiladingli er mun algengari meðal kvenna en meðal karla. Sumir höfundar í 57% tilfella taka eftir þróun meinatækni á meðgöngu eða eftir fæðingu. Oft leiðir heiladingull til sykursýki með alvarlega sykursýki.

Sjálfnæmissjúkdómur í ND er sérstakur sjúkdómur. Meinafræði einkennist af þykknun heiladingulsfótarins og tilvist mótefna gegn undirstúkufrumum sem seytir þvagræsilyfshormón. Meinafræðileg röskun hefur áhrif á mannvirki undirstúku-heiladinguls svæðisins.
Til myndunar ND (oft tímabundið) eru sýkingar sem fela í sér grunn og himnu heilans:

• meningókokkar,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• meðfædd cytomegalovirus sýking.

Mjög sjaldgæfar orsakir bólgusjúkdóma í heiladingli eru berklar, sárasótt og sveppasýkingar.

Æða sykursýki insipidus

Æðar í undirstúku geta leitt til miðlægs ND:

• blæðingar af sykursýki af tegund 1 eða tegund 2,
• mikið blóðmissi hjá konum við fæðingu,
• rof á slagæðagúlp,
• segamyndun
• segarek í æðum aðgerð - kransæðaæðabraut ígræðslu, stenting,
• að taka ákveðin lyf - klónidín.

Skien heilkenni (Shien-Simmonds heilkenni, heiladinguls apoplexý) er heiladingull sem framkallast af verulegri lækkun á blóðþrýstingi, miklum blæðingum, segareki eða blóðeitrun hjá konum eftir fæðingu. Slík heilsugæslustöð leiðir til lækkunar á heiladingli og skortur á hormóninu vasópressíni. Shien-heilkenni er sjaldgæf orsök sykursýki insipidus. Undanfarin ár kemur hann nánast aldrei fram.

Orsök miðlægs nýrnasjúkdóms getur verið truflun á blóðflæði til taugafrumunar - bráð súrefnisskortur, sem veldur bjúg í heila. Í fræðiritunum er greint frá einkennum sjúkdómsins í sigðfrumublóðleysi, MS-sjúkdómi, taugagreiningum, Guillain-Barré heilkenni, hjartaáföllum og rofi eða úrklippingu heilabólgu.

Fjölskylda nýrnasykursýki insipidus

Meðfædd nýrnasykursýki insipidus er afar sjaldgæfur arfgengur sjúkdómur. Venjulega veikir strákar. Mæður sem börn fá genið frá vegna nýrnasjúkdómsins insipidus veikjast ekki sjálf en þeim tekst að greina meira eða minna áberandi lækkun á þéttni getu nýrna.
Orsökum frumhormónatruflana er skipt í eftirfarandi hópa:

1. breyting á fjölda viðtaka og getu efnis til að bindast þeim,
2. brot á samspili viðtaka við G-prótein,
3. hraðari niðurbrot efri sáttasemjara - hringlaga adenósín mónófosfat,
4. brot á eiginleikum vatnsleiða,
5. brot á viðbrögðum heilla nýrna við hormónamerki - stytting nefrón lykkju, oligomeganephronia, Fanconi heilkenni.

Flest tilfelli af meðfæddri nýrnasjúkdómi í nýrum eru tengd viðtökum viðtakanna. Oftar er það stökkbreyting á V2 viðtaka geninu.

Einkenni einkenna í arfgengri nýrnasjúkdómi

Einkenni sjúkdómsins eru margvísleg. Hver sjúklingur, auk helstu einkenna sjúkdómsins - fjöl þvaglát, fjölsótt, skortur á svörun við geðdeyfðarhormóni - sýnir sín sérkenni þroska sjúkdómsins, fylgikvilla, viðbrögð við meðferð.

Sama genbreyting í einni fjölskyldu veldur sykursýki insipidus í bæði vægum og alvarlegum formum. Einkenni arfgengs nýrnasykursýki insipidus hjá konum eru mun sjaldgæfari en hjá körlum.

Á fyrstu mánuðum lífs barna eru einkenni sykursýki insipidus venjulega ósértæk, þannig að greiningin er venjulega gerð á 2,5 - 3 árum. Helstu einkenni meðfæddrar nýrnasjúkdóms í nýrum hjá ungum börnum eru eftirfarandi:

• uppköst
• lystarleysi - neydd synjun á mat,
• dystrophy,
• þættir hita af óþekktum uppruna,
• hægðatregða.

Hjá flestum börnum er vaxtarhraði undir meðaltali miðað við heilbrigð börn á þeirra aldri. Hlutfall líkamsþyngdar og hæðar, minnkað fyrstu æviárin, eykst síðar þrep.

Sem fylgikvilli við alvarlegan langvinnan sykursýki, þróa sjúklingar hindrandi þvagrásarroða og truflun á taugakerfi í þvagblöðru.
Nokkrum tilvikum um sambland af meðfæddri nýrnasykursýki insipidus og háum blóðþrýstingi hjá börnum hefur verið lýst. Hjá fullorðnum greinast verulegar sveiflur í þrýstingi á daginn. Vísindamenn rekja þetta til verulegra dagsbreytinga í vatnsjafnvægi meðan á ND stendur.

Nefrogenic sykursýki insipidus af salta-efnaskiptum uppruna

Aukning á styrk kalsíums í plasma - kalsíumhækkun - truflun sem oftast veldur bilun í hormónakerfinu. Kalsíum hefur niðurdrepandi áhrif á þvagræsilyf. Viðvarandi blóðkalsíumlækkun fylgir brot á einbeitingarhæfni nýrna. Alvarleiki meinafræðinnar er allt frá miðlungs minni lækkun á þéttni þvags og skær birtingarmynd sykursýki insipidus - algjör skortur á næmi fyrir vasopressini. Ef þessir kvillar eru ekki tengdir alvarlegum skipulagsbreytingum í nýrum er hægt að útrýma þeim að fullu með því að útrýma orsökinni sem olli þeim, til dæmis að fjarlægja skjaldkirtilskirtla.

Viðvarandi blóðkalsíumlækkun fylgir næstum alltaf blóðkalíumlækkun, sem í sjálfu sér er algeng orsök nýrnasjúkdóms í nefi. Orsakir fjölmigu í blóðkalíumlækkun eru óljósar. Aukin seyting prostaglandína, líffræðilega virk efni sem eru afleiður fjölómettaðra fitusýra, geta gegnt hlutverki.

Blóðnatríumlækkun leiðir til vægra einkenna ND. Þetta ástand stafar bæði af lækkun á natríumklóríði í líkamanum eða tapi hans og af því að drekka mikið magn af vatni.

Aðal fjölhring

Frumflóðflog er truflun þar sem þorsti af meinafræðilegum toga (dípsógen fjölpípa) eða ómótstæðilegur drykkur löngun til að drekka (geðrof fjölbrjóst) og tilheyrandi óhófleg neysla vökva bæla lífeðlisfræðilega seytingu geðdeyfðarhormóns. Þetta fyrirbæri leiðir til einkennandi einkenna sykursýki insipidus. Ef ofþornun á sér stað, hefst nýmyndun vasopressins.

Við geðrofsvaldandi fjölblöðru á sér stað lækkun á viðmiðunarmörkum osmor viðtaka fyrir þorsta.
Geðrofi (polizips) (geðklofi) er sjaldgæfur sálfræðilegur kvilli sem orsakast af oflæti vatnsneyslu eða reglulega neyslu á miklu magni af vatni. Umfram vökvi veldur aukningu á magni, þynningu utanfrumuvökva. Þetta hindrar seytingu vasopressins og leiðir til mikillar þynningar á þvagi.

Ítrogenic sykursýki insipidus

Þessi tegund af sykursýki insipidus leiðir til:

• stjórnlaus neysla þvagræsilyfja,
• venja að drekka oft te, lyfjagjöld,
• löngunin til að drekka nóg af vökva,
• að taka lyf sem trufla vinnu vasópressíns - litíumblöndur,
• að taka lyf sem valda munnþurrki og þorsta - andkólínvirk lyf, klónidín, fenótíazíð.

Þunglyndislyf fyrir nýrnastarfsemi vasópressíns fela einnig í sér tetracýklín sýklalyf - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, bólgueyðandi gigtarlyf (fenacetin, indomethacin, ibuprofen), fjöldi lyfja gegn hjartsláttartruflunum og flogum, diphenin, lyf til lyfjameðferðar, hálf-bólgueyðandi lyf, .