Sykursýki af tegund 1 hjá börnum og unglingum: sjúkdómsvaldandi stigmyndun, heilsugæslustöð, meðferð

Í úttektinni koma fram nútímaleg sjónarmið um etiologíu, meinafræði um þróun sykursýki af tegund 1 hjá börnum og unglingum, greiningarviðmið og eiginleika insúlínmeðferðar. Helstu einkenni ketónblóðsýkinga með sykursýki og meðferð þess eru dregin fram.

Í úttektinni koma fram nútímaleg sjónarmið um etiologíu, meinafræði sykursýki af tegund 1 hjá börnum og unglingum, greiningarviðmið og eiginleika insúlíns. Það varpar ljósi á helstu einkenni ketónblóðsýringu við sykursýki og meðferð.

Sykursýki (DM) er etiologískt ólíkur hópur efnaskipta sjúkdóma sem einkennast af langvarandi blóðsykursfalli vegna skertrar seytingar eða insúlínvirkni, eða sambland af þessum kvillum.

Í fyrsta skipti er sykursýki lýst á Indlandi hinu forna fyrir meira en 2000 árum. Eins og er eru meira en 230 milljónir sjúklinga með sykursýki í heiminum, í Rússlandi - 2.076.000. Reyndar er algengi sykursýki hærra, vegna þess að dulda form þess er ekki tekið tillit, það er að segja að það sé „smitandi heimsfaraldur“ af sykursýki.

Flokkun sykursýki

Samkvæmt nútíma flokkun eru það:

Sykursýki af tegund 1 (sykursýki af tegund 1), sem er algengari á barns- og unglingsárum. Greina skal á tvenns konar sjúkdómi: a) sjálfsofnæmis sykursýki af tegund 1 (einkennist af ónæmiskemmdum ß-frumna - insúlíns), b) sjálfvakinn sykursýki af tegund 1, einnig á sér stað með eyðingu β-frumna, en án merkja um sjálfsnæmisferli.
Sykursýki af tegund 2 (sykursýki af tegund 2), sem einkennist af tiltölulega insúlínskorti með skertri seytingu og insúlínvirkni (insúlínviðnám).
Sérstakar tegundir sykursýki.
Meðgöngusykursýki.

Algengustu tegundir sykursýki eru sykursýki af tegund 1 og sykursýki af tegund 2. Lengi var talið að sykursýki af tegund 1 sé einkennandi fyrir barnæsku. Hins vegar hafa rannsóknir undanfarinn áratug hrist þessa fullyrðingu. Í vaxandi mæli fór hann að greina hjá börnum með sykursýki af tegund 2, sem ríkir hjá fullorðnum eftir 40 ár. Í sumum löndum er sykursýki af tegund 2 algengari hjá börnum en sykursýki af tegund 1, vegna erfðaeinkenna íbúanna og vaxandi algengi offitu.

Faraldsfræði sykursýki

Búið var til lands og svæðisbundnar skrár af sykursýki af tegund 1 hjá börnum og unglingum að mikill breytileiki var í tíðni og algengi eftir íbúum og landfræðilegri breiddargráðu í mismunandi löndum heimsins (frá 7 til 40 tilvikum á 100 þúsund börn á ári). Í áratugi hefur tíðni sykursýki af tegund 1 aukist stöðugt. Fjórðungur sjúklinga er yngri en fjögurra ára. Í byrjun árs 2010 voru 479,6 þúsund börn með sykursýki af tegund 1 skráð í heiminum. Fjöldi nýgreindra 75.800. Árlegur vöxtur um 3%.

Samkvæmt ríkisskránni, frá og með 01.01.2011, voru 17 519 börn með sykursýki af tegund 1 skráð í Rússlandi, þar af voru 2911 ný tilvik. Meðal tíðni barna í Rússlandi er 11,2 á hverja 100 þúsund börn. Sjúkdómurinn birtist á hvaða aldri sem er (það er meðfætt sykursýki), en oftast veikjast börn á tímum mikils vaxtar (4-6 ára, 8-12 ára, kynþroska) . Ungbörn verða fyrir áhrifum í 0,5% tilfella af sykursýki.

Öfugt við lönd með háa tíðni, þar sem hámarksaukning hennar á sér stað á yngri aldri, sést hjá Moskvu íbúum aukning á tíðni vegna unglinga.

Ritfræði og meingerð sykursýki af tegund 1

Sykursýki af tegund 1 er sjálfsofnæmissjúkdómur í erfðafræðilegum tilhneigingu einstaklinga þar sem langvinn eitilfrumugjafaeinbólga leiðir til eyðileggingar á ß-frumum og síðan fylgir þróun alger insúlínskorts. Sykursýki af tegund 1 einkennist af tilhneigingu til að fá ketónblóðsýringu.

Tilhneiging til sjálfsofnæmissykursýki af tegund 1 er ákvörðuð af samspili margra gena, með gagnkvæmum áhrifum ekki aðeins mismunandi erfðakerfa, heldur einnig samspili tilhneigingar og verndandi haplótýpa.

Tímabilið frá upphafi sjálfsofnæmisferlis til þróunar sykursýki af tegund 1 getur tekið frá nokkrum mánuðum til 10 ára.

Veirusýkingar (Coxsackie B, rauðum hundum, osfrv.), Efni (alloxan, nítröt osfrv.) Geta tekið þátt í að hefja ferli eyðileggingar á hólfrumum.

Sjálfnæmis eyðing ß-frumna er flókið, fjölþrepa ferli þar sem bæði frumu- og húmorísk ónæmi er virkjuð. Aðalhlutverkið í þróun insúlíns gegnir frumudrepandi (CD8 +) T-eitilfrumum.

Samkvæmt nútíma hugtökum ónæmisreglna skiptir verulegt hlutverk við upphaf sjúkdómsins frá upphafi til klínísks einkenna sykursýki.

Merki sjálfsofnæmis eyðingu ß-frumna eru:

1) frumufrumuvökvamótefni (ICA),
2) and-insúlín mótefni (IAA),
3) mótefni gegn próteini á hólmafrumum með mólmassa 64 þúsund kD (þau samanstanda af þremur sameindum):

glútamat decarboxylase (GAD),
týrósínfosfatasa (IA-2L),
týrósín fosfatasa (IA-2B). Tíðni tilkomna ýmissa sjálfstæðra mótefna við frumraun sykursýki af tegund 1: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Síðla forklíníska tíma fækkar ß-frumum um 50–70% miðað við normið og þeir sem eftir eru halda grunnþéttni insúlíns, en seytingarvirkni þeirra minnkar.

Klínísk einkenni sykursýki birtast þegar fjöldi ß-frumna sem eftir er er ekki fær um að bæta upp aukna þörf fyrir insúlín.

Insúlín er hormón sem stjórnar öllum tegundum umbrota. Það veitir orku og plastferli í líkamanum. Helstu marklíffæri insúlíns eru lifur, vöðvi og fituvefur. Í þeim hefur insúlín vefaukandi og katabolísk áhrif.

Áhrif insúlíns á umbrot kolvetna

Insúlín veitir gegndræpi frumuhimnanna fyrir glúkósa með því að tengjast sérstökum viðtökum.
Virkir innanfrumuensímkerfi sem styðja við umbrot glúkósa.
Insúlín örvar glýkógen synthetasa kerfið sem veitir myndun glýkógens úr glúkósa í lifur.
Bælir niður glýkógenólýsu (sundurliðun glýkógens í glúkósa).
Bælir niður glúkónógenmyndun (nýmyndun glúkósa úr próteinum og fitu).
Dregur úr styrk glúkósa í blóði.

Áhrif insúlíns á fituumbrot

Insúlín örvar blóðmyndun.
Það hefur bólgueyðandi áhrif (inni í fitusjúkum hindrar það adenýlat sýklasa, dregur úr cAMP fitusímanna, sem er nauðsynlegt fyrir fitusjúkdómsferli).

Insúlínskortur veldur aukinni fitusækni (sundurliðun þríglýseríða í frjálsar fitusýrur (FFA) í fitufrumum). Aukning á magni FFA er orsök feitrar lifur og aukning á stærð hennar. Niðurbrot FFA er aukið með myndun ketónlíkama.

Áhrif insúlíns á umbrot próteina

Insúlín stuðlar að nýmyndun próteina í vöðvavef. Insúlínskortur veldur niðurbroti (niðurbroti) vöðvavef, uppsöfnun afurða sem innihalda köfnunarefni (amínósýrur) og örvar glúkógenógenmyndun í lifur.

Insúlínskortur eykur losun geðhormóna, virkjun glýkógenólýsu, glúkónógenes. Allt þetta leiðir til blóðsykurshækkunar, aukinnar osmósu í blóði, ofþornun vefja, glúkósúría.

Stig ónæmisröskunarreglna getur varað mánuðum og árum og mótefni sem eru merki um sjálfsnæmi fyrir ß-frumum (ICA, IAA, GAD, IA-L) og erfðamerki af sykursýki af tegund 1 (fyrirbyggjandi og verndandi HLA haplotypes sem geta hlutfallsleg áhætta getur verið mismunandi milli mismunandi þjóðarbrota).

Dulda sykursýki

Ef við inntöku glúkósaþolprófs til inntöku (OGTT) (glúkósa er notaður í 1,75 g / kg líkamsþyngdarskammti upp að hámarksskammti 75 g), er blóðsykursgildi> 7,8, en 11,1 mmól / L.

Fastandi glúkósa í plasma> 7,0 mmól / L

Glúkósa 2 klukkustundum eftir æfingu> 11,1 mmól / L.

Hjá heilbrigðum einstaklingi er glúkósa í þvagi fjarverandi. Glúkósúría kemur fram þegar glúkósainnihaldið er yfir 8,88 mmól / L.

Ketónlíkaminn (asetóasetat, ß-hýdroxýbútýrat og asetón) myndast í lifur úr frjálsum fitusýrum. Aukning þeirra sést með insúlínskorti. Til eru prófstrimlar til að ákvarða acetoacetat í þvagi og magn ß-hýdroxýbútýrats í blóði (> 0,5 mmól / L). Á niðurbrotsfasa sykursýki af tegund 1 án ketónblóðsýringar eru asetónlíkamar og sýrublóðsýki fjarverandi.

Glýkaður blóðrauði. Í blóði binst glúkósa óafturkræft við blóðrauða sameindina við myndun glýkerts blóðrauða (heildar HBA)₁ eða brot þess "C" NVA_1s), þ.e.a.s. endurspeglar ástand kolvetnisumbrots í 3 mánuði. HBA stigi₁ - 5–7,8% eðlilegt, stig minnihlutans (HBA_1s) - 4-6%. Við blóðsykurshækkun er glúkated blóðrauða mikið.

Mismunagreining

Hingað til er greining sykursýki af tegund 1 áfram viðeigandi. Hjá meira en 80% barna er sykursýki greind í ketónblóðsýringu. Það fer eftir algengi ákveðinna klínískra einkenna verður að greina á milli:

1) skurðsjúkdómafræði (bráð botnlangabólga, „bráð kvið“),
2) smitsjúkdómar (flensa, lungnabólga, heilahimnubólga),
3) sjúkdómar í meltingarvegi (eituráhrif á mat, meltingarbólga osfrv.),
4) nýrnasjúkdómur (pyelonephritis),
5) sjúkdómar í taugakerfinu (heilaæxli, ristilvöxtur í jurtaæðum),
6) sykursýki insipidus.

Með smám saman og hægum þroska sjúkdómsins er gerð mismunandi greining á sykursýki af tegund 1, sykursýki af tegund 2 og sykursýki fullorðinna hjá ungu fólki (MODY).

Sykursýki af tegund 1

Sykursýki af tegund 1 þróast vegna algerrar insúlínskorts. Allir sjúklingar með áberandi tegund af sykursýki af tegund 1 fá insúlínuppbótarmeðferð.

Hjá heilbrigðum einstaklingi á insúlín seyting sér stað stöðugt óháð fæðuinntöku (basal). En sem svar við máltíð er seyting þess aukin (bolus) til að bregðast við blóðsykurshækkun eftir næringu. Insúlín er seytt af ß frumum í vefgáttarkerfið. 50% þess er neytt í lifur til að umbreyta glúkósa í glýkógen, 50% sem eftir eru eru flutt í stórum hringrás blóðrásar til líffæra.

Hjá sjúklingum með sykursýki af tegund 1 er utanaðkomandi insúlín sprautað undir húð og það fer hægt í almenna blóðrásina (ekki í lifur, eins og hjá heilbrigðum), þar sem styrkur þess er mikill í langan tíma. Fyrir vikið er blóðsykursfall eftir dauðann hærra og á síðari tímum er tilhneiging til blóðsykursfalls.

Aftur á móti er glýkógen hjá sjúklingum með sykursýki fyrst og fremst sett í vöðvana og forða þess í lifur minnkað. Glýkógen í vöðvum taka ekki þátt í að viðhalda normoglycemia.

Hjá börnum eru notuð insúlín úr mönnum sem fengin eru með lífrænu (erfðatækni) aðferð með raðbrigða DNA tækni.

Skammtur insúlíns fer eftir aldri og lengd sykursýki. Á fyrstu 2 árunum er insúlínþörfin 0,5–0,6 einingar / kg líkamsþunga á dag. Það útbreiddasta sem nú hefur fengið aukið (bolus-base) áætlun um gjöf insúlíns.

Hefjið insúlínmeðferð með kynningu á of stuttu eða stuttvirku insúlíni (tafla. 1). Fyrsti skammturinn hjá börnum fyrstu æviáranna er 0,5–1 eining, hjá skólabörnum 2–4 einingar, hjá unglingum 4–6 einingar. Frekari skammtaaðlögun insúlíns fer fram eftir magni glúkósa í blóði. Með því að umbrotna breytur sjúklingsins eru normaliseraðir, eru þeir fluttir yfir í bolus-grunnkerfi, þar sem stutt og langverkandi insúlín eru sameinuð.

Insúlín eru fáanleg í hettuglösum og rörlykjum. Mest notuðu insúlínsprautupennarnir.

Við val á besta skammti af insúlíni hefur útbreitt glúkósaeftirlitskerfi (CGMS) verið mikið notað. Þetta farsíma, borið á belti sjúklings, skráir magn glúkósa í blóði á 5 mínútna fresti í 3 daga. Þessi gögn eru háð tölvuvinnslu og eru sett fram í formi töflna og myndrita þar sem bent er á sveiflur í blóðsykri.

Insúlndælur. Þetta er farsíma rafeindabúnaður sem borinn er á belti. Tölvustýrð insúlíndæla (flís) inniheldur skammvirkt insúlín og fæst í tveimur stillingum, bolus og grunnlínu.

Mataræði

Mikilvægur þáttur í að bæta upp sykursýki er mataræði. Almenn meginreglur um næringu eru þau sömu og heilbrigt barn. Hlutfall próteina, fitu, kolvetni, hitaeiningar ætti að samsvara aldri barnsins.

Sumir eiginleikar mataræðisins hjá börnum með sykursýki:

Draga úr og hjá ungum börnum, útrýma hreinsuðum sykri alveg.
Mælt er með að laga máltíðir.
Mataræðið ætti að samanstanda af morgunmat, hádegismat, kvöldmat og þremur snarl 1,5–2 klukkustundum eftir aðalmáltíðina.

Sykuraukandi áhrif matar eru aðallega vegna magns og gæða kolvetna.

Í samræmi við blóðsykursvísitölu eru matvæli gefin út sem auka blóðsykur mjög hratt (sæt). Þau eru notuð til að stöðva blóðsykursfall.

Matur sem hækkar fljótt blóðsykur (hvítt brauð, kex, korn, sykur, sælgæti).
Matur sem hækkar blóðsykur hóflega (kartöflur, grænmeti, kjöt, ostur, pylsur).
Matur sem hækkar blóðsykur hægt (ríkur í trefjum og fitu, svo sem brúnu brauði, fiski).
Matur sem hækkar ekki blóðsykur er grænmeti.

Líkamsrækt

Líkamleg virkni er mikilvægur þáttur sem stjórnar kolvetnisumbrotum. Með hreyfingu hjá heilbrigðu fólki er samdráttur í insúlín seytingu með samtímis aukningu á framleiðslu geðhormóna. Í lifrinni er glúkósaframleiðsla úr efnasamböndum sem ekki eru kolvetni (glúkógenógen) aukin. Þetta þjónar sem mikilvæg uppspretta þess við áreynslu og jafngildir hve nýtingu glúkósa í vöðvunum.

Glúkósaframleiðsla eykst þegar hreyfing magnast. Glúkósastigið helst stöðugt.

Í sykursýki af tegund 1 eru áhrif utanaðkomandi insúlíns ekki háð líkamlegri virkni og áhrif andstæða hormóna eru ekki næg til að leiðrétta glúkósagildi. Í þessu sambandi má sjá blóðsykurslækkun við æfingu eða strax eftir það. Næstum allar gerðir af líkamsrækt sem varir í meira en 30 mínútur þurfa aðlögun á mataræði og / eða insúlínskammti.

Sjálfstjórn

Markmið sjálfsstjórnunar er að fræða sjúkling með sykursýki og aðstandendur hans að veita sjálfstætt aðstoð. Það felur í sér:

almenn hugtök um sykursýki,
getu til að ákvarða glúkósa með glúkómetri,
Leiðréttu insúlínskammtinn
Teljið brauðeiningar
getu til að fjarlægja úr blóðsykurslækkandi ástandi,
halda dagbók um sjálfsstjórn.

Félagsleg aðlögun

Þegar foreldrar eru greindir með sykursýki eru foreldrar oft með tap, þar sem sjúkdómurinn hefur áhrif á lífsstíl fjölskyldunnar. Það eru vandamál með stöðuga meðferð, næringu, blóðsykursfall, samhliða sjúkdóma. Þegar barnið stækkar myndast afstaða hans til sjúkdómsins. Í kynþroska flækja fjölmargir lífeðlisfræðilegir og sálfélagslegir þættir glúkósastjórnun. Allt þetta krefst alhliða sálfélagslegrar aðstoðar fjölskyldumeðlima, innkirtlafræðings og sálfræðings.