Sjálfsónæmis brisbólga: greiningarviðmið, meðferð og horfur

Sjálfsofnæmisbrisbólga - tegund brisbólgu í meingerð sem sjálfsofnæmisaðgerðir tengjast. Í þessari tegund brisbólgu sést ofhækkun á magaglóbúlínskorti, hækkað magn af IgG, IgG4 í blóði í sermi, sjálfvirk mótefni eru til staðar, greinileg jákvæð viðbrögð við meðferð með barksterum eru skráð.

Greina skal á tvenns konar sjálfsónæmis brisbólgu:

1. Tegund 1 - eitilfrumukrabbamein í brisbólgu
2. Gerð 2 - sjálfvakinn brjóstholsbólga í meltingarvegi með frumuskemmdum í þekjuvef.

Grunnatriði við að greina sjálfsofnæmisbrisbólgu endurspeglast í alþjóðlegri samstöðu um greiningu á sjálfsnæmisbrisbólgu, sem samþykkt var í Japan árið 2010. Helsta sermisviðmiðun (S1) fyrir greiningu á AIP var ákveðið að líta á hækkun á IgG4 sermi í meira en 2 viðmiðum og hækkun á vísbendingu, en ekki meira en 2 viðmiðum, sem vafasöm viðmiðun (S2).

Viðmið við greiningu

Eftirfarandi einkenni og heilkenni koma fram hjá sjúklingum með sjálfsofnæmisbrisbólgu í ýmsum samsetningum og með breytilegri tíðni (30-95%):
• miðlungs verkjaheilkenni,
• langvarandi viðvarandi námskeið án þess að skýrt sé lýst versnun eða dulinni áreynslu,
• einkenni hindrandi gulu,

• aukning á heildarmagni gammaglobulins, IgG eða IgG4 í plasma,
• tilvist sjálfvirkra mótefna,
• dreifð stækkun brisi,
• ójöfn (óregluleg) þrenging á GLP,

• þrengsli í meltingarvegi hluta sameiginlega gallgöngunnar, sjaldnar - þátttaka í ferlinu á öðrum hlutum gallvegsins (gallrofsbólga), svipað og í PSC,
• trefjabreytingar í parenchyma í brisi með eitilfrumugjafa og IgG4-jákvæðum plasmósýtum,
• útrýma segamyndun,

• tíð samsetning með öðrum altækum aðferðum: PSC, aðal gallskorpulifur, sáraristilbólga, Crohns sjúkdómur, Sjógrens heilkenni, retro-kviðarholsveiki, skemmdir á millivefnum og pípulaga tæki nýrna, langvarandi skjaldkirtill.
• árangur sykurstera.

Vegna mikils fjölda sjálfsofnæmis CP merkja, sem sum eru ekki nákvæmlega sérstök, árið 2002, lagði japanska briskirtlafélagið í fyrsta skipti til greiningarviðmið fyrir sjálfsónæmis CP til að bæta gæði greiningar.

• Gögn úr hjálparrannsóknum: þrenging á GLP með óeðlilegri veggþykkt og dreifð stækkun brisi.
• Rannsóknargögn: aukinn þéttni gammaglobulins í sermi og / eða IgG eða tilvist sjálfsmótefna í blóðvökva.
• Vefjafræðilegar rannsóknir: vefjagjafarbreytingar á parenchyma og brisi í brjóstholi með eitilfrumu- og plasmasýringu.

Samkvæmt ákvörðun japanska félagsins um brisbólurækni er aðeins hægt að staðfesta greiningu á sjálfsnæmisbrisbólgu ef fyrsta viðmiðunin er sameinuð annarri og / eða þriðju.

Árið 2006, K. Kim o.fl. lagði til, vegna mikillar tíðni ógreindra tilfella af sjúkdómnum þegar viðmiðanir japanska félagsins um brisbólur voru notuð, bætt og þægilegri fyrir greiningar lækna á sjálfsnæmisbrisbólgu, að hluta til byggð á áður fyrirhuguðum viðmiðum.

• Viðmiðun 1 (aðal) - gögn úr hljóðfæraleitum:
- dreifð aukning á brisi samkvæmt CT,
- dreifð eða óregluleg þrenging GLP.

• Viðmiðun 2 - rannsóknargögn á rannsóknarstofu (að minnsta kosti ein af eftirfarandi tveimur breytingum):
- að auka styrk IgG og / eða IgG4,
- tilvist sjálfvirkra mótefna.

• Viðmiðun 3 - vefjafræðileg gögn: - vefjagigt,
- síastæxlisfrumnasíun.

• Viðmiðun 4 - tenging við aðra sjálfsofnæmissjúkdóma. Hægt er að koma á greiningu sjálfsofnæmisbrisbólgu með eftirfarandi samsetningu viðmiðana: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Greiningin er líkleg ef samsetning skilyrða 1 + 4 er til staðar, ef vart verður við jákvæð svörun við sykursterakmeðferð, er greiningin talin staðfest. Greining er möguleg ef aðeins viðmiðun 1 er til staðar.

Meðferð og batahorfur

Hjá sjúklingum með væg einkenni sjálfsofnæmis CP er venjulega ekki þörf á meðferð eins og við OP (hungur, PPI, bakteríudrepandi lyf). Ef einkenni hindrandi gulu ríkja er mælt með frárennsli í lungum í legi eða í legslímu, einkum þegar um er að ræða bakteríusýkingu.

Með sagnfræðilega (frumudrepandi) staðfestri greiningu á sjálfsofnæmissjúkdómi, þegar engin þörf er á einlyfjameðferð með sykursterum, er mælt með því að auka meðferð með því að taka þátt í meðferðaráætluninni (auk prednisóns) maga seytingarhemla (aðallega IDN) og pólýensímblöndu með staðbundnum tilgangi (kviðverkjaheilkenni er ekki gefið upp )

Í samræmi við ábendingar eru andlitslyf og bólgueyðandi lyf sem ekki eru sterar notuð.
Stera meðferð er venjulega árangursrík fyrir skemmdir á gallvegum, munnvatnskirtlum og skemmdum á brisi. Hjá sumum sjúklingum batnar ástandið af sjálfu sér án þess að nota nein lyf. Í sumum tilvikum, þegar sjálfsofnæmissjúkdómur er flókinn af sykursýki af tegund 2, getur meðferð með sykursterum bætt ástand sjúklingsins.

Lagt er til að með sjálfsofnæmis CP getur azathioprine verið áhrifaríkt. Klínísk áhrif voru fengin af notkun ursodeoxycholic sýru (ursofalk) efnablandna gegn sjálfsofnæmissjúkdómi, sem kemur fram við sykursýki og gallteppuheilkenni á bakvið þrengsli í lokahluta sameiginlega gallgöngunnar: fjöldi gallteppamerkja minnkar, stærð brisi minnkar og sykursýki stöðugt.

Ursofalk meðferð við sjálfsofnæmis CP getur verið valkostur við sykurstera. Eins og þú veist, er ursofalk notað með góðum árangri við frumskorpulifur og gallfrumukrabbamein. Lyfið hjálpar til við að auka útflæði galls, hefur lifrarvarnar- og ónæmistemprandi virkni, þess vegna er hægt að nota það í sjálfsofnæmis CP, sérstaklega með þátttöku í gallakerfinu. Eftirfarandi reiknirit fyrir íhaldsmeðferð er mögulegt (mynd 4-46).

Við langvarandi meðferð með prednisóni er stjórnun sjúkdómsins nauðsynleg:
• mat á huglægum einkennum,
• greining á truflunum á starfsemi utanfrumu og innkirtla í brisi,
• eftirlit með vísbendingum um almenna og lífefnafræðilega greiningu á blóði,
• eftirlit með sjálfvirkum merkjum,
• stjórna ómskoðun, ESM með vefjasýni í brisi, CT eða segulómskoðun.

Horfur fyrir sjálfsofnæmissjúkdómi eru háðar alvarleika fylgikvilla, samtímis sjálfsofnæmissjúkdómum og sykursýki.

Hvað er sjálfsofnæmissjúkdómur í brisi

Sjálfsofnæmissjúkdómur á brisi, eða eins og þeir eru notaðir til að kalla það, sjálfsónæmis brisbólga, sem einkennist af aukinni ónæmisvirkni að svo miklu leyti að hún byrjar að vinna gegn eigin líkama. Í þessu tilfelli hefur ósigurinn áhrif á bæði brisi sjálfa og munnvatnskirtla, gallrásir, lungnakerfi líffæra, nýrun, þarmahol, eitla og önnur líffæri.

Sjálfsofnæmisform brisbólgu vísar til langvarandi fjölbreytni í þessari meinafræði sem varir í hálft ár eða meira. Í flestum tilvikum þróast það aðallega hjá körlum, þó að konur geti einnig orðið fyrir áhrifum af þessum sjúkdómi.

Orsakir

Ekki hefur enn verið sýnt fram á orsakir sjálfsofnæmisbrisbólgu, það er aðeins vitað að meðan á ákveðinni bilun í líkamanum stendur byrjar friðhelgin að virka í gagnstæða röð og ráðast á líffæri í eigin líkama.

Þróun sjálfsofnæmis formi brisi sjúkdómsins er oft tengd þróun gigtar, Sjogren heilkenni, svo og bólgusjúkdómum í þörmum.

Form meinafræði

Framvindu stigs sjálfsofnæmissjúkdóms í brisi við greiningarsögufræði er skipt í:

1. Þróun á mænuvökva í brjóstholi, sem birtist í flestum tilvikum hjá öldruðum. Það einkennist af myndun gulleika í húð og slímhúð yfirborðs líkamans, sem og skemmdum á brisi. Jæja meðhöndlar með steralyfjum.
2. Þróun á sjálfvakinni brisbólgu af einbeittri gerð með skemmdum á kyrningafjallaþekju. Það kemur oftar fram hjá fólki á yngri aldurs kynslóð, óháð kyni.

Þessi tvö afbrigði eru aðeins mismunandi við smásjárskoðun.

Með því að vera til staðar samtímis meinafræðileg sjálfsofnæmissjúkdómar sem myndast þegar önnur líffæri verða fyrir áhrifum, er brisbólga í brisi skipt í:

• þróun á einangruðu formi sjálfsofnæmissjúkdóms í brisi í kirtlinum þar sem meinsemdin hefur aðeins áhrif á kirtilinn,
• sem og þróun sjálfsofnæmis brisbólguheilkennis þar sem önnur líffæri hafa áhrif auk brisins.

Samhliða meinafræði innri líffæra af sjálfsnæmislegum toga:

• framkoma sclerotic vefja í lungakerfi líffæra og lifur,
• brot á óeðlilegri endurupptöku í nýrum, sem leiðir til þróunar á skorti á þeim,
• skjaldkirtilsbólga, kölluð skjaldkirtilsbólga,
• bólga í munnvatnskirtlum, kallað sialadenitis.

Við staðsetningu meinseminnar getur viðkomandi sjúkdómur haft:

• dreifð form, sem einkennist af skemmdum á næstum öllu holrýminu í brisi,
• þungamiðja, þar sem fókusinn er í flestum tilvikum staðsettur á svæðinu við höfuð kirtilsins.

Einkenni og einkenni sjúkdómsins

Langvinn sjálfsofnæmisbrisbólga er athyglisverð að því leyti að hún birtist ekki með áberandi einkennum og greinilegri rýrnun á almennri líðan sjúklingsins, jafnvel á tímabilum þar sem meinafræðin versnar. Í sumum tilfellum getur sjúkdómurinn þróast án einkennaeinkenna og greiningin er gerð þegar á því stigi þar sem fylgikvillar þróast.

Einkennandi einkenni þessa sjúkdóms eru sett fram á eftirfarandi hátt:

1. Útlit óþæginda í kviðarholinu við myndun einkennandi sársaukafullra einkenna herpes zoster með veikum eða miðlungs mikilli birtingarmynd.
2. Myndun gulu húðarinnar og slímhimnanna í munnholinu og jafnvel augnbotnsins.
3. Litur hægðar verður nokkrum tónum léttari og þvag dekkri.
4. Þróun kláða á húð
5. Minnkuð matarlyst.
6. Uppþemba með einkennandi ógleði sem oft leiðir til mikillar losunar uppkasta.
7. Á morgnana finnur sjúklingur oft fyrir munnþurrki og smekk beiskju.
8. Mikil þreyta og hröð minnkun á líkamsþyngd ásamt meinafræðilegu broti á sálfræðilegu ástandi sjúklings.
9. Útlit mæði, verkur í munnvatnskirtlum á bakgrunni bólgu þeirra. Sjúklingurinn upplifir sársauka þegar hann talar, kyngir mat og drekkur vökva.

Greining sjúkdómsins

Aðeins er hægt að greina rétta og nákvæma greiningu á grundvelli fullrar skoðunar á líkama sjúklingsins, standast próf og standast viðbótar greiningaraðgerðir.

Til að fá fullkomna klíníska mynd af þróun sjúkdómsins er mælt með eftirfarandi greiningaraðferðum:

• ákvörðun á styrk IgG4 immúnóglóbúlíns í blóði í sermi, með meinafræði, getur það aukist 10 sinnum,
• almennum klínískum prófum er ávísað: blóð fyrir lífefnafræði, almenn greining á þvagi og hægðum,
• coprological rannsókn á hægðum,
• auðkenni æxlismerkja,
• til að ákvarða stig skaða og ástand parenchymal líffæra, er ávísað tölvusneiðmyndatöku og ómskoðun,
• og ekki heldur án vefjasýni og vefjafræði.

Eftir að hafa fengið alla klínísku myndina gerir læknirinn nákvæma greiningu, ákvarðar batahorfur sjúkdómsins og þróar árangursríkasta og öruggasta meðferðaráætlun.

Þess má geta að lítið barn getur einnig farið í þróun svipaðs sjúkdóms, þó að þetta sé nokkuð sjaldgæft. Hins vegar, þegar það myndast hjá barni, birtist það með óhóflegri gulu húð, sem læknar geta ekki horft framhjá.

Ómskoðun greining

Ómskoðun greiningar getur mælt nákvæmlega ytri breytur viðkomandi líffæra, metið burðarvirkni og framvindu meinafræðinnar í hola í brisi, lifur og milta.

Með því að nota þessa rannsóknaraðferð koma í ljós orsakir sem stuðla að broti á útstreymi galls, svo og tilvist æxlislíkra æxla og steina í kirtill hola.

Ákvörðun á styrk IgG4 immúnóglóbúlíns

Þegar klínískar rannsóknir eru gerðar á blóðrannsóknum er hugað sérstaklega að styrk IgG4 immúnóglóbúlíns. Hjá heilbrigðum einstaklingi nær styrkur þess ekki 5% af heildarmagni blóðsermis. Með mikilli aukningu á styrk hennar getum við örugglega talað um þróun meinafræðilegs truflunar í mannslíkamanum, ásamt því að síast líffæri sem seytir þetta immúnóglóbúlín.

Með öðrum orðum, það er virk þróun á bólguferlinu í vefjum uppbyggingu með myndun trefja og ör.

Hjá sjúklingum með þróun sjálfsofnæmisbrisbólgu í meira en 88% tilvika er aukið magn immúnóglóbúlíns í 5 eða jafnvel 10 sinnum hærra en venjulega.

Sjúkdómsmeðferð

Það er næstum ómögulegt að ná sér að fullu við meðhöndlun á sjálfsnæmisbrisbólgu. Þess vegna er aðalaðferðum meðferðar beint að því að fjarlægja einkenni og hindra framfarafræðilegt ferli.

Í fyrsta lagi eru ráðleggingar slíkra sérfræðinga eins og Igor Veniaminovich Maev (heiðraður meltingarfæralæknir og læknir í vísindum) og Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), í fullri fylgni við mataræði í mataræði til að tryggja forvarnir gegn sársauka og hámarka léttir á þrengslum í brisi.

Einnig er ávísað ónæmisbælandi meðferð sem samanstendur af lyfjagjöf frumuhemjandi lyfja og sykurstera. Til að draga úr eymslum sem birtist á tímabilum þar sem sjúkdómurinn versnar, er spasmolytic lyfjum ávísað.

Við erfiða útstreymi galls og þróun gulleika í húð og slímhúð eru lyf notuð, þar á meðal ursodeoxycholsýra.

Með þróun þrengingar í hola í brisi, er ávísað skurðaðgerð.

Mataræði matar

Mælt er með því að nota mjólkurafurðir, plöntufæði, svo og matarafbrigði af hvítu kjöti sem gagnlegar matvörur.

Undantekningar ættu að vera:

• öll matvæli með hátt hlutfall af fitu, kryddi, reyktu kjöti og salti,
• bakarí og sælgætisvörur,
• áfengi og kolsýrt drykki,
• Súkkulaði og kaffi
• sterkt te
• ýmis krydd og krydd
• hvítkál, radish, radish, hvítlauk og lauk.

Þú ættir líka að hætta að reykja.

Fylgikvillar og mögulegar afleiðingar

Meðhöndlun þessa sjúkdóms er ótímabær með eftirfarandi fylgikvillum:

• þróun hypovitaminosis og próteinsskorts,
• óhóflegt þyngdartap sem leiðir til mikillar þreytu á líkamanum,
• ofþornun
• brot á umbroti vatns-salt,
• framvinda gula undir lifur,
• sýking í líkamanum, í formi blóðsýkingar, leghimnubólgu, purulent kólangabólga, bólgu íferð,
• sáramyndun og erosive skemmdir á meltingarveginum,
• hindrun á skeifugörn 12,
• þróun brisbólgu í brisi,
• mikil hætta á krabbameini.

Afleiðingar ótímabærrar meðferðar á sjálfsofnæmisformi svo alvarlegrar sár í brisi geta verið margar. En það er rétt að taka fram að samkvæmt fjölmörgum umsögnum mun fullnægjandi og tímabær meðhöndlun stuðla að verulegu bata á parenchymal líffæri, svo og til að bæta almenna líðan sjúklingsins.

1. Bezrukov V.G. Sjálfsofnæmisviðbrögð við langvinnri brisbólgu. Langvinn brisbólga: orsök, meinafræði, klínísk einkenni, ónæmisgreining, meðferð. Omsk, 1995, bls. 34–35.
2. Yarema, I.V. sjálfsofnæmisbrisbólga í heilbrigðisráðuneyti Rússlands, samfelld læknis- og lyfjafræðsla. M. GOU VUNMTS Heilbrigðisráðuneyti Rússlands, 2003
3. Bozhenkov, Yu. G. Hagnýting brisbólgu. Leiðbeiningar fyrir lækna M. Honey. bók N. Novgorod útgáfufyrirtæki Novosibirsk læknadeildar, 2003
4. Bueverov A.O. Sáttasemjari um bólgu og skemmdir á brisi. Russian Journal of Gastroenterology, Lepatology, Coloproctology. 1999, nr. 4, bls. 15–18.
5. Velbri S.K. Ónæmisgreining á brisi sjúkdómum. M .: Læknisfræði, 1985
6. Midlenko V.I. Klínísk og sjúkdómsvaldandi þýðing ónæmisbreytinga hjá sjúklingum með bráða brisbólgu. Útdráttur af ritgerð. Barnaul, 1984

Helstu einkenni sjúkdómsins

Bráður áfangi þessarar sjúkdóms er nánast ekki til staðar. Stundum koma einkenni alls ekki fram. Í slíkum tilfellum er greiningin gerð samkvæmt greinilegum fylgikvillum. Helstu einkenni sjúkdómsins:

1. Sársauki og óþægindi í efri hluta kviðarhols, stundum í mjóbak. Þetta getur varað í nokkrar mínútur og stundum klukkustundir. Sársaukinn í slíkum tilvikum er vægur eða í meðallagi. Þetta kemur venjulega fram þegar þú borðar feitan, sterkan eða steiktan mat.
2. Gulleit á skinni sjúklings (gula), munnhol, munnvatn o.fl. Kemur fram þegar galli kemst inn í skeifugörn eða þegar brisi skurðar og göng í galli þrengjast.
3. Hægðir með þessa tegund brisbólgu eru léttari en venjulega og þvagið er miklu dekkra.
4. Hjá mörgum sjúklingum byrjar kláði.
5. Lækkun er á matarlyst.
6. Kvið bólgnar, sjúklingurinn er veikur, uppköst eru möguleg.
7. Á morgnana er sjúklingurinn með munnþurrk og beiskju og úr munnholinu lyktar það mikið, óþægilega.
8. Sykursýki getur komið fram og þróast.
9. Þyngdartap með skjótum þreytu.
10. Almenn veikleiki, syfja dagsins, minnkuð afköst.
11. Þunglyndi, slæmt skap, aukin pirringur.
12. Mæði vegna lungnaskemmda.
13. Prótein í þvagi bendir til lélegrar nýrnastarfsemi.
14. Ýmis þéttleiki þróast í lifur án þess að æxli myndist.
15. Bólga í munnvatnskirtlum, verkur á þessu svæði. Það geta verið erfiðleikar við að kyngja, anda og tala.

Lestu um dreifðar breytingar á brisi hér.

Mismunandi tegundir sjálfsofnæmis brisbólgu

Það eru tvenns konar sjúkdómar í samræmi við breytingar á líffærum sem hafa sést undir smásjá:

• krækjandi eitilfrumukrabbamein í brisi,
• kanal-sammiðja sjálfvakta gerð.

Mismunur á milli þessara tveggja mynda kemur aðeins í ljós við vefjafræðilegar rannsóknir. Ef sjúklingur er með aðrar tegundir sjálfsofnæmissjúkdóms, er brisbólga skipt í:

• einangruð kvilli,
• sjálfsofnæmisheilkenni.

Á staðsetningu sjúkdómsins eru greindar og brennivíddir aðgreindar.

Greining sjúkdómsins með ýmsum hætti og aðferðum

Læknar skoða sjúklinginn sjónrænt og skrá tíma (áætlaða) útlit tiltekins einkenna sjúkdómsins. Verið er að rannsaka möguleikann á að sjúklingur sé með langvinna sjúkdóma, arfgengi hans, slæmar venjur osfrv.

Síðan er gerð líkamsskoðun: ákvörðun líkamsþyngdar, athugun á gulu, handvirk skoðun á kvið, slá á það. Stærðir lifrar, brisi, milta eru mældar.

Þá byrja rannsóknarstofur. Almennt og lífefnafræðilegt blóðrannsókn er tekið, magn glúkósa í líkama sjúklings er ákvarðað, glýkað blóðrauði er athugað, fitusnið er dregið upp (nærvera fitu í blóði).

Sjúklingurinn er prófaður með æxlismerkjum, þvagpróf eru tekin og magn immúnóglóbúlíns ákvarðað. Gerð er greining á hægðum sjúklings.

Ómskoðun á kvið kann að vera nauðsynleg til að skoða sjúklinginn. Hægt er að senda sjúklinginn til að skýra greininguna á spíral tölvusneiðmyndatöku eða segulómun hans. Þú gætir þurft svokallaða afturgradaðrar gallgreindar - skoðun sjúklings með röntgenbúnaði og sérstökum litarefnum. Þetta er gert til að kanna virkni rásanna til að fjarlægja gall úr líkama sjúklingsins.

Lífsýni á brisi, lifur, milta osfrv.

Ef nauðsyn krefur ráðfæra læknarnir sig við meðferðaraðila og innkirtlafræðing.

Eftir að hafa safnað öllum gögnum er gerð nákvæm greining og útlistaðar leiðir til að útrýma sjúkdómnum.

Sjálfsofnæmisbrisbólga Meðferð

Í sumum tilvikum hverfur sjúkdómurinn á eigin spýtur án þess að nota nein lyf. En slík tilvik eru sjaldgæf. Fyrir flesta sjúklinga á fyrstu stigum sjúkdómsins felst meðferð í því að skipa mataræði nr. 5. Það felur í sér að sjúklingurinn tekur mat 6 sinnum á dag. Steikja skal, kryddaðan, feitan, reyktan, ríkan í grófum trefjaríkum matvælum. Notkun natríumklóríðs (natríumklóríðs) er takmörkuð við 3 g á 24 klukkustundum. Borða ætti að vera alls konar vítamín, kalsíumsölt og fosfat. Til að gera þetta er hægt að nota soðið kjöt, mjólkurafurðir með lítið fituinnihald, fisk, grænmetissoð og súpur byggðar á þeim o.s.frv. Þessar ráðstafanir ættu að létta á sýktri brisi.

Ef veikur einstaklingur er með sykursýki, þá er það nauðsynlegt að draga verulega úr notkun sykurs og skipta um það með sætum efnum - sætuefni. Einstaklingur með þeim í slíkum tilvikum ætti að hafa nammi eða molasykur til að endurheimta, ef nauðsyn krefur, þröskuld fyrir glúkósa í blóðvökva.

Íhaldssöm meðferð felur í sér notkun sykurstera, ónæmisbælandi lyf, krampar. Til að bæta meltingargöngin getur verið nauðsynlegt að kynna brisi ensím fyrir sjúklinginn og til að koma á stöðugleika starfsemi gallrásanna er ursodeoxycholic sýra notuð.

Mælt er með því að sjúklingar með sjálfsofnæmisbrisbólgu ávísi prótónpumpuhemlum og insúlíni, bæði langvirkir og skammvirkir.

Skurðaðgerð er notuð til að koma í veg fyrir þrengingu rásanna sem galli skilst út um.

Til þess er stenting á veggjunum gert: sérstök möskvaskipan er sett inni í þeim, sem stækkar þvermál rásarinnar. Flestir sjúklingar þola aðgerð vel.

Fylgikvillar sjálfsofnæmis brisbólgu

Með ótímabærum aðgangi að læknum geta eftirfarandi einkenni komið fram:

• frásog ýmissa næringarefna í meltingarveginn raskast,
• það er svokallaður próteinskortur,
• líkaminn skortir vítamín
• líkamsþyngd sjúklings minnkar, sem leiðir til þroska veikleika,
• sjúklingurinn er með stöðugan þorsta
• ofþornun í líkama sjúklingsins getur byrjað,
• bólga og krampar birtast
• gula eykst verulega,
• það er hætta á sýkingu með bólguíferð í brisi sjálfri,
• þróar oft bólgu í gallvegunum - purulent kólangabólga,
• blóðeitrun (blóðsýking) eða kviðbólga (bólguferli á kvið) er mögulegt,
• rof getur birst í mismunandi stöðum í þörmum,
• sár og aðrir gallar birtast í meltingarveginum,
• þrýstingur á bláæðaræð eykst
• það er hindrun í skeifugörninni, sem hefur langvarandi eiginleika,
• blóð kemst ekki vel inn í kviðarholið, þar sem vökvi byrjar að safnast,
• krabbamein í brisi er mögulegt.

Afleiðingar sjúkdómsins og batahorfur

Ef sjúklingurinn heimsótti læknana tafarlaust, þá venjulega með nákvæma greiningu og viðeigandi meðferð, þegar sjúkdómurinn er á fyrstu stigum, er mögulegt að endurheimta uppbyggingu og aðgerðir brisi algerlega.

Ef sjúklingurinn hóf meðferð á síðari stigum sjúkdómsins og langtímameðferð er nauðsynleg vegna óafturkræfra breytinga á ýmsum líffærum, þá verður ekki fullkomin endurreisn uppbyggingar og virkni líffærisins. En jafnvel í slíkum tilvikum tekst læknum að stöðva þróun sjúkdómsins.

Horfur fyrir upphaf þessa sjúkdóms fara algjörlega eftir þeim fylgikvillum sem verða við sjálfsofnæmisbrisbólgu og meðfylgjandi kvillum sem sjúklingurinn var með (til dæmis sykursýki).

Fyrirbyggjandi aðgerðir fyrir þessa tegund brisbólgu eru reyndar ekki til þar sem orsök kvillans er ekki þekkt.

Einkenni sjálfsofnæmis brisbólgu

Helstu eiginleikar sjálfsofnæmis brisbólgu eru miðlungs alvarleiki allra einkenna og skortur á bráðum árásum (þættir um verulega hnignun í ástandi sjúklings). Í sumum tilvikum geta engin einkenni verið og greiningin er eingöngu staðfest með fylgikvillum.

• Kviðverkjaheilkenni (viðvarandi mengi einkenna): verkir eða óþægindi í efri hluta kviðar, sjaldnar á lendarhrygg, koma fram hjá um það bil helmingi sjúklinga og geta varað í nokkrar mínútur eða klukkustundir. Styrkur sársaukans er í meðallagi eða lítilsháttar. Að jafnaði er sársauki framkallaður af inntöku krydduðs, fitugs og steikts matar.
• Gula - gulnun húðarinnar, slímhimnur (til dæmis munnholið) og líffræðilegir vökvar (til dæmis munnvatn, mjóarvökvi osfrv.). Það þróast vegna brots á flæði galls í skeifugörn (upphafshluti smáþarmanna) með þrengingu á brisi og gallrásum:
  • saur eru léttari en venjulega
  • þvag er dekkra en venjulega
  • gul litun á munnvatni, lacrimal vökva, plasma (fljótandi hluti) af blóði osfrv.
  • kláði í húð.

• Dyspeptic einkenni (meltingartruflanir):
  • minnkuð matarlyst
  • ógleði og uppköst
  • uppblásinn
  • beiskja og munnþurrkur á morgnana,
  • slæmur andardráttur.

• Brot á utanaðkomandi starfsemi brisi (úthlutun ensíma sem taka þátt í meltingu matvæla) hefur í flestum tilvikum engin merki, það er greint með sérstakri rannsóknarstofu rannsókn.
• Sykursýki (brot á umbrot kolvetna - sykur) þróast hratt vegna versnunar á innkirtlavirkni brisi (framleiðslu hormóna sem stjórna umbrot kolvetna). Einkenni sykursýki við sjálfsofnæmisbrisbólgu er hagstætt námskeið hennar með hugsanlegri öfugri þróun (bata) gegn bakgrunn réttrar meðferðar.
• Þyngdartap.
• Asthenic heilkenni:
  • minni árangur
  • þreyta,
  • veikleiki
  • syfja yfir daginn
  • minnkuð matarlyst
  • þunglyndi.

• Ósigur annarra líffæra.
  • Lungur. Það birtist sem mæði (skjótur öndun), tilfinning um skort á lofti vegna myndunar þjöppunar lungnavef.
  • Nýru. Það kemur fram með nýrnabilun (brot á öllum nýrnastarfsemi) og útliti próteina í þvagi (þetta ætti ekki að vera eðlilegt).
  • Lifur (gervi í lifur) - þróun þéttingar í lifrarvef án æxlisfrumna. Það greinist með þreifingu (þreifingu) eða með tæknilegum rannsóknaraðferðum. Getur fylgt langvarandi alvarleika í réttu hypochondrium, ekki tengt borði.
  • Munnvatnskirtlar (sclerosing sialadenitis) - bólga í munnvatnskirtlum með því að skipta um venjulegan vef fyrir örvef. Birtingarmyndir:
    • munnþurrkur
    • verkur í munnvatnskirtlum,
    • erfiðleikar við að kyngja, anda og tala vegna munnþurrkur.

Samkvæmt vefjafræðilegri mynd(breytingar á uppbyggingu brisi leiddi í ljós undir smásjánni) greina á milli tveggja tegunda sjálfsofnæmisbrisbólgu:

• 1 tegund—eitilfrumukrabbamein í brisi,
• Gerð 2 - sjálfvakinn brjóstholsbólga í meltingarvegi með frumuskemmdum í þekjuvef.

Munurinn á þessum valkostum er aðeins vefjafræðilegur (það er að segja í ljós með vefjafræðilegri athugun - að rannsaka líffæri úr líffæri undir smásjá).

Það fer eftir nærveru annarra sjálfsofnæmissjúkdóma (þróast þegar ýmis líffæri eru skemmd vegna krafta eigin ónæmis - kerfis varnar líkamans) það eru tvenns konar sjálfsónæmis brisbólga:

• einangruð sjálfsofnæmisbrisbólga - þroskast hjá sjúklingi sem er ekki með aðra sjálfsofnæmissjúkdóma,
• sjálfsofnæmisbrisbólguheilkenni - þroskast hjá sjúklingi sem hefur aðra sjálfsofnæmissjúkdóma.

Það fer eftir staðsetningu (staðsetningu) á meinsemdinni greina á milli:

• dreifð lögun (skemmdir á öllu brisi)
• þungamiðja (skemmdir á tilteknum hlutum brisi, oftast höfuð þess, þegar það er hljóðfærið, það líkist krabbameini (illkynja æxli) í brisi).

Meltingarfræðingur mun hjálpa til við meðhöndlun sjúkdómsins

Sjálfsofnæmisbrisbólga Meðferð

Í mjög sjaldgæfum tilvikum á sér stað sjálfsheilun (það er án þess að nota lyf).

Grunnatriði við meðhöndlun sjálfsofnæmis brisbólgu.

• Mataræði meðferð.
  • Mataræði nr. 5 - borða 5-6 sinnum á dag, að undanskildum sterkum, feitum, steiktum, reyktum, grófum (ríkum af trefjum - erfitt að melta hluta plantna) matvæli úr mataræðinu, takmarka natríumklóríð við 3 grömm á dag. Matur ætti að innihalda nóg vítamín, kalsíum og fosfórsölt (til dæmis fisk, soðið kjöt, súpur á grænmetissoð, mjólkurafurðir með miðlungs fituinnihald osfrv.). Tilgangurinn með þessu mataræði er að draga úr álagi á brisi.
  • Með þróun sykursýki (brot á efnaskiptum kolvetna - sykurs) sem einkenni sjálfsofnæmis brisbólgu, ætti sykurneysla að vera mjög takmörkuð, þú getur skipt henni út fyrir sætuefni.
  • Með þróun sykursýki er mikil hætta á blóðsykurslækkun (mikil lækkun á blóðsykri í glúkósa (einfalt kolvetni), ásamt skertri meðvitund). Þess vegna verður sjúklingurinn að hafa sætan mat (klumpsykur eða sælgæti) með sér til að endurheimta blóðsykursgildi.

• Íhaldssöm (ekki skurðaðgerð) meðferð.
  • Sykursterar (tilbúið hliðstæður af hormónum í nýrnahettum) - notkun þessara lyfja er grundvöllur meðferðar. Flestir sjúklingar þurfa sykurstera á nokkrum vikum. Sumir sjúklingar geta þurft langvarandi notkun á litlum skömmtum af þessum lyfjum.
  • Ónæmisbælandi lyf - hópur lyfja sem bæla of mikla virkni ónæmiskerfisins (varnir líkamans), sem skemma eigin líffæri. Ónæmisbælandi lyf eru notuð ef sykurstera er ekki árangursrík eða ekki er hægt að nota (til dæmis með þróun fylgikvilla).
  • Krampar (lyf sem slaka á sléttum vöðvum í innri líffærum og æðum) eru notuð til að meðhöndla sársauka sem kemur fram þegar þrengingar í brisi í brisi.
  • Brisensím eru notuð til að bæta meltingu matvæla.
  • Ursodeoxycholic sýru efnablöndur eru notaðar til að bæta útflæði galls og endurheimta lifrarfrumur.
  • Proton dælahemlar (lyf sem draga úr framleiðslu saltsýru í maga) eru notuð til að endurheimta yfirborð magans í nærveru skaða.
  • Einfalt (stutt) insúlín (lausn hormóninsúlíns án sérstakra aukefna sem auka verkunartímann) er venjulega notað til að staðla blóðsykur við þróun sykursýki.
  • Langverkandi insúlín (insúlínhormónalausnir með sérstökum aukefnum sem hægja á frásogi þess) er hægt að nota til að staðla blóðsykursgildi við þróun sykursýki.

• Skurðaðgerð. Skurðaðgerðarsamþjöppun (endurreisn eðlilegs holrýms) í brisi og gallvegum er notuð til verulegrar þrengingar á vegum, sem ekki er hægt að meðhöndla með sykursterum. Æskilegt er að stenting á leiðslunum (að kynna í þrengingu leiðar stentsins - möskvastærð sem breikar holrýmið) þar sem sjúklingar þola venjulega auðvelt með aðgerðina.

Fylgikvillar og afleiðingar

Fylgikvillar sjálfsofnæmis brisbólgu.

• Skert frásog næringarefna í þörmum.
  • Próteinskortur (ástand sem þróast vegna minnkunar eða stöðvunar á próteininntöku).
  • Ofnæmi (skortur á vítamínum í líkamanum), sérstaklega fituleysanlegt (A, D, E, K).
  • Þyngdartap allt að kakexíum (ástand djúpt klárast og veikleiki líkamans).

• Brot á jafnvægi vatns-salta í líkamanum.
  • Þyrstir.
  • Bólga.
  • Ofþornun (þurr húð og slímhúð).
  • Krampar (paroxysmal ósjálfráðir vöðvasamdrættir).

• Gula undir lifur - gulnun húðarinnar, sýnilegar slímhimnur og líffræðilegir vökvar (til dæmis munnvatn, vökvi í vöðva osfrv.) Vegna brots á útstreymi galls.
• Smitandi fylgikvillar:
  • bólgusíur (aukning á rúmmáli og þéttleika sumra hluta líffærisins vegna uppsöfnunar óvenjulegra frumna í þeim - til dæmis örverur, blóðfrumur osfrv.) í brisi,
  • purulent gallbólga (bólga í gallvegum),
  • blóðsýking (blóðeitrun - sjúkdómur sem orsakast af nærveru í blóði sýkla og eiturefna þeirra (úrgangsefni)),
  • kviðbólga - bólga í kviðholi (himnan sem fóðrar innra yfirborð kviðarholsins og nær yfir líffærin sem eru í því).

• Rof (yfirborðsgallar) og sár (djúpur galli) á ýmsum hlutum meltingarvegsins (vélinda, maga, þörmum).
• Háþrýstingur í undirgöngum (aukinn þrýstingur í bláæðaræðinu (æð sem flytur blóð til lifrar frá kviðarholi) vegna hindrunar á útstreymi blóðs úr lifur).
• Langvarandi hindrun á skeifugörn vegna bólgu og samþjöppunar á stækkuðu brisi.
• Blóðþurrðarheilkenni (skert blóðflæði til kviðarholsins) vegna þéttingar í æðum.
• Gigtarfrumur í brisi (uppsöfnun frjálsrar vökva í kviðarholinu).
• Krabbamein (illkynja æxli - æxli sem vex með skemmdum á nærliggjandi vefjum) í brisi.

Afleiðingar sjálfsofnæmis brisbólgu.

• Með tímanlega, fullri meðferð með stuttum tíma sjúkdómsins er fullkomin endurreisn uppbyggingar og virkni brisi.
• Með langvarandi sjúkdómsferli leiða cicatricial breytingar í brisi til óafturkræfra breytinga á uppbyggingu hans og virkni, en jafnvel hjá þessum sjúklingum gerir full meðferð kleift að stöðva framvindu (frekari þróun) ferlisins.

Spámeð sjálfsofnæmisbrisbólgu veltur á alvarleika fylgikvilla tengdum sjálfsofnæmissjúkdómum (skemmdir á eigin líffærum af ónæmiskerfinu - varnir líkamans) og sykursýki (truflanir á efnaskiptum kolvetna og sykurs).

Almennar upplýsingar

Þrátt fyrir að sjálfsónæmis brisbólga sé talin sjaldgæfur sjúkdómur, nær hlutur þess í uppbyggingu langvarandi brisbólgu 4-6%. Algengi sjúkdómsins fer ekki yfir 0,0008%. Meinafræðinni var fyrst lýst af franska lækninum G. Sarles árið 1961. Sjúkdómurinn var viðurkenndur sem sérstök nosological eining árið 2001 eftir þróun á etiologískri flokkun TIGAR-O brisbólgu. Sjálfsofnæmisspjöll í brisi í körlum greinast 2-5 sinnum oftar en hjá konum. Allt að 85% sjúklinga veikjast eftir 50 ár. Sjúkdómurinn er oft blandaður með iktsýki, afturkirtlaæxli, gallrofsbólga og öðrum sjálfsofnæmisferlum.

Ekki hefur verið sýnt fram á orsök sjálfsofnæmisbrisbólgu. Venjulega er sjúkdómurinn greindur með útilokun þegar uppgötva ónæmisglóbúlín af gerðinni G4 og skortur á öðrum hugsanlegum orsökum skemmda á brisi. Sérfræðingar á sviði klínískrar meltingarfærar viðurkenna aðalhlutverk arfgengrar byrðar, í tengslum við læknisfræðilega erfðarannsóknir var komið á tengslum sjálfsofnæmisaðferðar við sermigerðina HLA DRp1-0405, DQp1-0401, DQp1-57. Úr blóði sjúklinga einangrað mysuprótein sem vegur 13,1 kDa, sem er talið sérstakt mótefnavaka.

Hugsanleg sjálfsefnilyf eru kolsýruanhýdrasi sem er til staðar í vefjum meltingarfæra, berkjutré og nýrnapíplum í distal, laktóferrín, sem greinist í acini í brisi, berkju- og magakirtlum, íhlutum frumukjarna og sléttum vöðvaþræðum, trypsínógenhemli í brisi. Ekki er útilokað að krossofnæmi sé fyrir smitandi lyfjum - sameindalíkja milli mótefna gegn Helicobacteriosis sýklapróteinum og plasmínógenbindandi próteini hefur fundist.

Kveikjaháttur breytinga á brisi og öðrum viðkvæmum líffærum er tenging Ig G4 í sermi við sjálfvirkum frumum í blöðrum, venjulegum þekjufrumum í brisi, galli, munnvatnsleiðum osfrv. Frumugerðarskaði fylgir brot á apoptósu frumu frumna ónæmiskerfisins. Lykilhlekkurinn í meingerð sjálfsnæmisbrisbólgu er uppsöfnun viðvarandi virkjuðra T og B eitilfrumna, daufkyrninga og rauðkyrninga í stoðvef, sem vekur stoðkerfisferli.

Frumufræðileg rannsókn á stroma í brisi leiddi í ljós merki um vefjagigt og sclerosis í skorti á gervi og reiknigildum. Vegna eitilfrumuvökvastarfsemi, daufkyrningafræðilegs og eósínófískrar síunar eru veggjar hertar, þrengdir og sundraðir meðan á sjálfsnæmisferlinu stendur. Útbreiðsla bólgusíunar til lobules í brisi leiðir til taps á lobular uppbyggingu líffærisins og er oft ásamt flebitis. Eins og með önnur afbrigði af langvinnri brisbólgu er kölkun á parenchyma og stroma möguleg.

Flokkun

Þegar kerfisbundið er form sjálfsnæmisbrisbólgu er tekið tillit til algengis trefjastreymisferlis, tilvist samhliða skemmda á öðrum líffærum og formfræðilegra eiginleika bólgu. Í þungamiðjuafbrigði sjúkdómsins eru stakir hlutar brjósthols brisi, aðallega höfuð líffærisins, skemmdir. Venjulega verður að minnsta kosti 1/3 af kirtlinum fyrir áhrifum (hluti af brisbólgu). Fyrir dreifð form meinafræði er þátttaka alls líffærisins einkennandi.

Í fjarveru annarra sjálfsofnæmissjúkdóma kallast brisbólga einangruð. Þegar um er að ræða altæka meinsemd nokkurra líffæra tala þau um heilkenni sjálfsnæmisbólgu í brisi. Miðað við vefjafræðilega mynd eru tvö helstu afbrigði sjúkdómsins aðgreind, sem hvert um sig er ólíkt einkennandi klínískum eiginleikum:

• Eitilfrumukrabbamein, brisbólga. Síun með frumum sem framleiða ónæmisglóbúlín, merkt stromal fibrosis í líffærinu og eyðandi bláæðabólga ræður ríkjum. Samanborið við IgG4-tengda sjálfsofnæmissjúkdómi. A bakslag námskeiðs með framvindu sclerotic breytinga er einkennandi.
• Hugleiðsla-einbeitt sjálfvakin brisbólga. Formfræðilega birtist sig sem daufkyrningasíun með frumuklasum sem líkjast örgerðum. Blóðbólga og bandvefsmyndun eru minna áberandi. IgG4 gildi í sermi eru venjulega eðlileg. Í 30% tilfella tengist það sáraristilbólga. Það gengur áfram án þess að aftur komi. Það kemur fram 3,5-4 sinnum sjaldnar.

Einkenni sjálfsofnæmis brisbólgu

Klínísk mynd af sjúkdómnum er frábrugðin dæmigerðri bólgu í brisi. Í sjálfsofnæmisafbrigði líffæraskemmda er verkurinn minna mikill, daufur, ekki tengdur villum í mataræðinu. Verkjaheilkenni þróast hjá aðeins helmingi sjúklinga. Annað mikilvægt einkenni sjálfsofnæmis brisbólgu er hindrandi gula, sem kemur fram að meðaltali hjá 60-80% sjúklinga og birtist með ístrandi litun á húð og öxlum, kláði í húð og litabreyting á hægðum.

Sjálfsofnæmissjúkdómur í brisi fylgir oft meltingarfærasjúkdómar: ógleði, breyting á eðli hægða (væg fósturstóll í gráleitum lit), uppþemba. Með framvindu sjúkdómsins kemur fram frásog og næringarskortur sem birtist með lækkun á líkamsþyngd sjúklings, próteinfríu bjúg í andliti og neðri útlimum. Á síðari stigum brisbólgu myndast stöðugur þorsti, fjöl þvaglát (einkenni skerts umbrots glúkósa).

Spá og forvarnir

Útkoma sjúkdómsins fer eftir því hversu vefjaskemmdir eru, alvarleika fylgikvilla. Þrátt fyrir að stera meðferð gerir kleift að ná fram remission hjá meira en 90% sjúklinga eru batahorfur sjálfsofnæmisbrisbólgu tiltölulega slæmar, hjá sumum sjúklingum er óafturkræf lækkun á starfsemi innkirtla og exocrine líffæra. Vegna ófullnægjandi rannsakaðs geðrofsvaldandi verkunar hafa sérstakar forvarnir ekki verið þróaðar. Til að koma í veg fyrir fylgikvilla er mikilvægt að greina og meðhöndla sjálfsofnæmissjúkdóma í meltingarveginum tímanlega.