Hvað er hemochromatosis og hvernig er það meðhöndlað?

Liðverkir
Þreyta
Takmarkaður hreyfanleiki
Bólga í útlimum
Litarefni á húð
Lágur blóðþrýstingur
Þyngdartap
Sykursýki
Hjartabilun
Veikleiki
Minnkuð kynhvöt
Stækkun lifrar

Hemochromatosis er sjúkdómur sem er í arf og veldur broti á umbroti járns í mannslíkamanum. Með þessu kvilli frásogast litarefni sem innihalda járn í þörmum og safnast upp í vefjum og líffærum.

Hemochromatosis var mest útbreitt í Norður-Evrópu - 5% landsmanna eru með arfhrein sjúkdóm þar. Oftast þjást karlar af blóðkornamyndun (tölfræði bendir til þess að hlutfall veikra karlmanna og veikra kvenna sé 10: 1). Að jafnaði birtast fyrstu einkenni sjúkdómsins á miðjum aldri (frá 40 ára aldri til eftirlaunaaldurs). Oftast, með blóðkornamyndun, hefur lifur áhrif á hana þar sem hún tekur þátt í umbroti járns.

Merki um sjúkdóminn

Hemochromatosis hefur eftirfarandi einkenni:

nærvera veikleika og stöðugrar þreytu,
lækka blóðþrýsting
skyndilegt þyngdartap
aukin litarefni. Veitir breytingu á húðlit í dúnskugga, svo og breytingu á lit á mjaðmagrind eða slímhúð,
þróun sykursýki (sjúkdómur sem felur í sér hækkun á blóðsykri),
útlit hjartabilunar. Þessi flókna kvilli nær yfir alla meinafræðina sem tengjast getu hjartavöðvans til að dragast saman,
útliti skorpulifrar (gerir ráð fyrir breytingu á lifrarvef í átt að cicatricial),
lifrarbilun (vanhæfni til að takast á við aðgerðir við meltingu),
lægri kynhvöt
tilvist bjúgs og takmörkuð hreyfanleiki útlima.

Form og stig sjúkdómsins

Eftirfarandi tegundir kvilla eru aðgreindar:

aðal. Tengt stökkbreytingum í genum sem bera ábyrgð á skipti á járni í líkamanum,
nýbura. Birtist vegna mikils járninnihalds hjá nýburum. Ástæðurnar fyrir þessu formi sjúkdómsins hjá læknum hafa ekki verið skýrari,
framhaldsskóla. Secondary hemochromatosis, að jafnaði, þróast gegn bakgrunn annarra sjúkdóma sem tengjast blóðrás, húðvandamálum. Það þróast einnig vegna töku lyfja með mikið járninnihald.

Hemochromatosis hefur eftirfarandi stig:

á 1. stigi eru brot á umbroti járns, en magn þess er áfram undir leyfilegri norm,
á stigi 2 hefur sjúklingurinn of mikið af járni, sem hefur ekki sérstök klínísk einkenni, en greiningin sýnir frávik frá norminu,
á stigi 3 hefur sjúklingurinn öll einkenni sjúkdómsins vegna uppsöfnunar á miklu magni af járni.

Orsakir sjúkdómsins

Helstu orsakir þróunar sjúkdómsins eru:

arfgengi þáttur. Venjulega er þessi þáttur orsök þróunar á aðalformi meinafræði og birtist vegna skemmda á geninu, sem er ábyrgt fyrir járnaskiptum,
efnaskiptasjúkdóma. Oftast birtist gegn skorpulifur í lifur vegna þess að það hefur verið hleypt í það til að bæta blóðflæði í vefæðinni,
lifrarsjúkdóma með veirufræðilegan líffræði. Þar á meðal lifrarbólga B og C, sem sést hjá sjúklingnum í meira en sex mánuði,
steatohepatitis (mengun á lifrarvef með fitu),
skarast við opnun brisi,
tilvist æxlismyndunar, til dæmis hvítblæði eða lifraræxli.

Greining á kvillum

Greining sjúkdóms eins og annars stigs hemochromatosis fer fram á grundvelli:

greining á sjúkrasögu og kvartanir sjúklinga. Læknirinn tekur mið af þeim tíma sem einkennin koma fram og því sem sjúklingurinn tengir viðburði þeirra við,
greining á fjölskyldusögu. Það tekur mið af því hvort sjúkdómurinn sást meðal fjölskyldumeðlima sjúka,
Niðurstöður erfðafræðiprófa. Það hjálpar til við að greina gallað gen,
greining á eiginleikum járnaskipta í blóði. Það felur í sér nokkrar prófanir til að greina tilvist stórs magns af járni,
upplýsingar fengnar með vefjasýni (greining, þ.mt söfnun á litlu magni af lifrarvef með þunnri nál). Slík greining sýnir hvort tjón á líffærum er til staðar.

Stundum er sjúkdómsgreining að ráðfæra sig við sjúkling við innkirtlafræðing.

Sjúkdómsmeðferð

Meðferð við blóðkornamyndun er flókin og krefst þess að sjúklingur geri eftirfarandi ráðstafana:

tilgangur mataræðisins. Það ætti að taka tillit til lækkunar á vörum sem innihalda járn, svo og prótein. Nauðsynlegt er að draga úr neyslu ávaxta og annarra vara með mikið C-vítamíninnihald, þar sem hátt innihald þess leiðir til aukinnar frásogs járns. Mataræðið gerir ráð fyrir höfnun áfengis þar sem það eykur einnig frásog litarefna í lifrarvefnum og hefur slæm áhrif á þau. Sjúklingurinn þarf að láta af notkun stóru magni af brauði frá bókhveiti, rúgmjöli, svo og öðrum hveiti. Þú ættir ekki að borða nýru og lifur og útiloka einnig sjávarfang frá mataræðinu (smokkfiskur, rækjur, þang). Þú getur drukkið svart te, svo og kaffi, þar sem það dregur úr gengi járnaskipta vegna innihalds tanníns,
að taka lyfsem binda járn. Þeir hjálpa til við að fjarlægja umfram járn úr líffærum sjúklings tímanlega,
bláæðasótt. Blóðleysing felur í sér að fjarlægja úr líkamanum allt að 400 ml af blóði, sem inniheldur mikið magn af járni, vikulega. Það dregur úr einkennum (útrýma litarefni, dregur úr lifrarstærð)
meðferð skyldra sjúkdóma (sykursýki, æxli, hjartabilun) og tímabær greining þeirra.

Hugsanlegir fylgikvillar

Hemochromatosis getur falið í sér slíka fylgikvilla fyrir líkamann:

útlit lifrarbilunar. Á sama tíma hættir líkaminn að takast á við skyldur sínar (þátttaka í meltingu matvæla, umbrot og hlutleysingu skaðlegra efna),
framkoma hjartsláttartruflana og annarra galla á starfsemi hjartavöðvans,
hjartadrep. Þessi kvilli kemur fram vegna alvarlegra blóðrásarsjúkdóma og felur í sér dauða hluta hjartavöðva. Oft birtist á bakvið langt gengna hjartabilun,
blæðingar frá bláæðum sem eru staðsettar í vélinda
dá (lifrar- eða sykursýki). Þetta alvarlega ástand stafar af skemmdum á heila af eitruðum efnum sem safnast upp í líkamanum vegna bilunar í lifur,
útliti lifraræxla.

Til þess að þróa ekki alla þessa fylgikvilla er nauðsynlegt að greina sjúkdóminn í tíma svo að læknirinn geti ávísað fullnægjandi meðferð.

Meðferð við blóðkornamyndun ætti að vera tímabær til að koma í veg fyrir alvarlegar afleiðingar fyrir líffæri sjúklings. Til að gera þetta, þegar fyrstu einkennin birtast, ætti hann strax að hafa samband við lækni. Hvað varðar batahorfur sjúkdómsins, þegar tímabundin meðferð hefst í 10 ár, eru meira en 80% sjúklinga á lífi. Ef einkenni sjúkdómsins hjá sjúklingi hófust fyrir um það bil 20 árum síðan, minnka líkurnar á lifun hans í 60–70%. Spár lækna um hagstæða niðurstöðu fara beint eftir magni járn sem innihalda járn í líkama sjúklingsins. Því fleiri sem eru, því minni líkur á bata. Ef sjúkdómurinn var greindur áður en skorpulifur hófst, þá hefur sjúklingurinn góðar líkur á eðlilegri lífslíku. Þess má geta að um 30% sjúklinga deyja úr fylgikvillum sjúkdómsins, þar á meðal hjartabilun eða vanfrásogsheilkenni.

Forvarnir gegn sjúkdómum

Hemochromatosis er alvarlegt kvilli sem hefur áhrif á marga vefi og líffæri. Forvarnir ættu að íhuga að fylgja nokkrum reglum í einu. Í fyrsta lagi er kveðið á um megrun (lækka neyslu matvæla sem eru mikið í próteini, sem og askorbínsýru og járn sem innihalda járn). Í öðru lagi tekur forvarnir mið af notkun sérstakra lyfja sem binda járn í líkamanum og fjarlægja það fljótt, undir nánu eftirliti læknis. Í þriðja lagi, jafnvel ef engin augljós einkenni eru fyrir hendi, er forvarnir notkun lyfja sem innihalda járn, sem læknirinn ávísar sjúklingnum.

Orsakir hemochromatosis

Frumukrabbamein er arfgengur sjúkdómur sem myndast sem liggur í stökkbreytingum á HFE geninu. Meinafræði þessa gens framleiðir rangan járngrípbúnað, eftir það myndast fölsk merki um skort á járni. Í lokin er of mikil útfelling litarums mettuð með járni í mörgum innri líffærum, sem leiðir til hjartaþræðinga.

Secondary hemochromatosis myndast með óhóflegri inntöku járns í líkamanum. Þetta ástand kann að birtast. með tíðum endurteknum blóðgjöfum, óviðeigandi neysla á járnblöndu, sumum tegundum blóðleysis, áfengismisnotkun, lifrarbólga B eða C, krabbameini, í kjölfar lágpróteins mataræðis og annarra sjúkdóma.

Greining

Það fyrsta sem felur í sér greiningu á hemochromatosis er fjölskyldusaga, rannsókn á arfgengi sjúklingsins.

Næsta skref verður rannsóknarstofu blóðrannsóknir. Að ákvarða magn járns í sermi, transferríni og ferritíni eru nauðsynlegar blóðrannsóknir til að greina slíkan sjúkdóm.

Í rannsókninni á þvaggreiningu er skýrt merki um blóðkornamyndun óhófleg seyting járns (frá 10 milligrömmum á dag).

Beinþynning og vefjasýni á húðflipanum eru einnig möguleg. Sæft sternum stungu mun benda til blóðkornamyndunar með háu járnmagni. Og fyrir vefjasýni á húð, verður greiningin staðfest með mikilli útfellingu litarins melaníns.

Önnur áhrifarík aðferð til að greina þennan sjúkdóm er úthreinsunarpróf. Öndun er kynnt (það er hægt að bindast með óhóflegum litarefnum sem innihalda járn), sem yfirgefur síðar líkamann. Einkenni sjúkdómsins í þessu prófi verður úthlutun járns með þvagi yfir eðlilegu (í magni sem er meira en 2 milligrömm).

Það mun hjálpa til við að bera kennsl á hemochromatosis og ómskoðun í lifur og brisi.

Einkenni sjúkdómsins

Þessum sjúkdómi er skipt í þrjú stig meðan á þróun hans stendur:

Líkaminn er ekki of mikið af járni, en það er erfðafræðileg tilhneiging til sjúkdómsins.
Líkaminn er ofhlaðinn af járni en klínísk einkenni hafa enn ekki komið fram.
Stig birtingarmynd sjúkdómsins.

Þessi sjúkdómur byrjar að koma fram á fullorðinsárum. Á þessum tíma getur magn járns sem safnast upp í líkamanum orðið 40 grömm, og stundum meira.

Fyrstu einkennin eru venjulega svefnhöfgi, þreyta, þyngdartap, minnkuð kynhvöt hjá körlum - allt þessi einkenni geta komið fram í meira en eitt ára. Oft eru verkir í réttu hypochondrium, liðum, þurrki og húðbreytingum.

Á því stigi að greina sjúkdóminn og sjá til þess að sjúkdómurinn er fullur er sjúklingurinn venjulega með litarefni í húð, skorpulifur og sykursýki.

Litarefni er eitt af fyrstu einkennum sjúkdómsins.. Mettun þess fer eftir lengd sjúkdómsins. Óeðlilegt bronslit í húðinni er áberandi á opnum og áður litarefnum svæðum líkamans.
Hjá langflestum sjúklingum er járn sett í lifur. Þetta er vegna aukningar á lifrarstærð, sem er ákvörðuð hjá næstum öllum sjúklingum.
Hjá miklum fjölda sjúklinga greinast innkirtlasjúkdómar. Algengasta meinafræðin er sykursýki.
Þriðjungur sjúklinga hefur klíníska einkenniÉg er hjartaskaði.

Þess vegna eru helstu einkenni sjúkdómsins:

Liðverkir og liðagigt,
Oflitun húðarinnar,
Tíð veikleiki og þreyta,
Lágur blóðþrýstingur
Sykursýki
Innkirtlasjúkdómar
Stækkun lifrar.

Þegar svipuð einkenni koma fram hjá aðstandendum sjúklingsins er vert að gruna tilvist þessa sjúkdóms.

Fylgikvillar

Skorpulifur. Með skorpulifum eru mikilvægar lifrarstarfsemi minnkaðar verulega, nefnilega afeitrun, próteinmyndun og storkuþættir, sem skapar hættu fyrir heilsu manna.
Sepsis - almenn sýking líkamans með skaðlegum bakteríum og eiturefnum sem fara í blóðrásina. Blóðsýking fylgir mikil eitrun og versnandi ástand sjúklings. Með blóðsýkingu getur sýkingin farið í öll líffæri og kerfi líkamans.
Dáleiðsla - sjúkdómur sem birtist með samdrætti í kynhormónum sem getur leitt til getuleysi, ófrjósemi.
Liðagigt (liðasjúkdómur) - nokkrir sjúkdómar í fléttunni, ásamt broti á umbrotum í liðum.
Breytingar á starfsemi skjaldkirtilssem leiðir til skertra umbrota próteina og kolvetna.

Eiginleikar námskeiðsins við blóðkornamyndun

aukinn möguleika á sýkingu með bakteríusýkingum.
fjölfrumufjölgun og aukið ESR stig (ekki vegna skorpulifrar) voru greind með arfgengum blóðkornamyndun.
þegar þú greinir arfgengan blóðkornamyndun er nauðsynlegt að skoða blóðmeðlimi fjölskyldunnar. Ef um er að ræða neikvæðar niðurstöður um nærveru sjúkdómsins skal endurtaka skoðun á 5 ára fresti.

Sem meðferð við blóðkornamyndun er ávísað:

Járnprófsfæði. Daglegt mataræði ætti að innihalda próteinrík matvæli. Einnig er sjúklingum óheimilt að drekka áfenga drykki.
Útskilnaðarlyf járn úr líkamanum.
Blóðleði. Þessi aðferð hjálpar til við að fjarlægja járn úr líkamanum og leiðir til jákvæðra áhrifa á ástand sjúklingsins, dregur úr litarefni húðarinnar og lifrarstærð.
Frumuvél - málsmeðferð þar sem blóð fer í gegnum tiltekna lokaða lykkju og kemur síðan aftur. Ennfremur verður hluti blóðsins fjarlægður (venjulega er þetta frumuhluti þess).

Við samhliða sjúkdóma sem orsakast af auknu járninnihaldi í líffærum og vefjum, getur verið þörf á viðbótarmeðferð. Til dæmis, þegar þú greinir sykursýki, er brýnt að framkvæma viðeigandi meðferð og fylgjast stöðugt með og stjórna þessum sjúkdómi.

Við greiningu sjúkdóma og skert lifrarstarfsemi þarf stöðugt eftirlit og ítarlegt eftirlit með ástandi þessa líffæra. Þetta er vegna þess að sjúklingar eru í mikilli hættu á að fá illkynja æxli í lifur.

Hemochromatosis er sjúkdómur, að mestu leyti, af erfðafræðilegri gerð. Engin meðferð hefur fundist til að takast á við orsök sjúkdómsins. Hingað til er til og er virkur notaður sérstakur hópur ráðstafana sem miða að því að draga úr klínískum einkennum, draga úr möguleikanum á fylgikvillum og létta ástand sjúklingsins.

Árangur meðferðar og batahorfur sjúklings fer eftir „aldri“ sjúkdómsins. Tímabær og rétt meðferð lengir líf aldarinnar um nokkra áratugi. Með fullkominni skorti á meðferð er lífslíkur sjúklinga, eftir að hafa greint sjúkdóminn á síðustu stigum, venjulega ekki meira en 5 ár.

Tilmæli um forvarnir

Þar sem hemochromatosis er oft arfgengur sjúkdómur, eru miklar líkur á því að það sé greint hjá nánustu ættingjum (um 25%). Greiningar og rannsókn á ættingjum blóðs á aldrinum 18-30 ára. Þegar um er að ræða sjúkdóminn á fyrstu stigum er mögulegt að forðast frekari alvarlega fylgikvilla.

Til að koma í veg fyrir að aukinn hemochromatosis komi fram er mælt með því að fylgja jafnvægi mataræðis, rétta neyslu lyfja sem innihalda járn, gera skyldubundið eftirlit og meðhöndla lifrar- og blóðsjúkdóma.

Ef nauðsyn krefur, með blóðkornamyndun, er mögulegt að vera blóðgjafi. Blóðþættir haldast óbreyttir og sjúkdómurinn smitast ekki beint með blóðgjöf.

Ef kona er með blóðkornamyndun og hún hefur uppgötvað eða er að skipuleggja meðgöngu, verður hún að upplýsa lækninn um þetta. En fyrir eðlilega þungun er þetta ekki hættulegt.

Hvað er hemochromatosis?

Hemochromatosis er lifrarsjúkdómur sem einkennist af skertu umbroti járns. Þetta vekur uppsöfnun frumefna sem innihalda járn og litarefni í líffærunum. Í framtíðinni leiðir þetta fyrirbæri til tilkomu margra líffærabilana. Sjúkdómurinn fékk nafn sitt vegna einkennandi litar á húð og innri líffærum.

Mjög oft er það arfgengur hemochromatosis sem kemur fram. Tíðni þess er um 3-4 tilfelli á hverja 1000 íbúa. Ennfremur er blóðkornamyndun algengari hjá körlum en hjá konum. Virk þróun og fyrstu einkenni sjúkdómsins byrja að koma fram á aldrinum 40-50 ára. Þar sem hemochromatosis hefur áhrif á næstum öll kerfi og líffæri, taka læknar á ýmsum sviðum þátt í meðferð sjúkdómsins: hjartadeild, meltingarfærum, gigtarlækningum, innkirtlafræði.

Sérfræðingar greina á milli tveggja megingerða kvilla: grunn- og framhaldsskóla. Frumukrabbamein er galli í ensímkerfum. Þessi galli vekur uppsöfnun járns í innri líffærum. Aftur á móti er aðal blóðkornamyndun skipt í 4 form, allt eftir gallaða geninu:

Sjálfhverfur víkjandi klassík,
Ungum
Erfðir án tengsla,
Sjálfvirkur ráðandi.

Þróun annarrar blóðkornamyndunar á sér stað á móti bakaðri vanvirkni ensímkerfa sem taka þátt í ferlinu við umbrot járns. Secondary hemochromatosis er einnig skipt í nokkrar tegundir: meltingartruflanir, eftir blóðgjöf, efnaskipti, nýbura, blandað. Þróun hvers konar hemochromatosis á sér stað í þremur stigum - án umfram járns, með umfram járni (án einkenna), með umfram járni (með birtingu skær einkenna).

Helstu orsakir hemochromatosis

Arfgengur hemochromatosis (aðal) er autosomal recessive tegund smitsjúkdóms. Helsta ástæðan fyrir þessu formi má kalla stökkbreytingu á geni sem kallast HFE. Það er staðsett á stuttu öxlinni í sjötta litningi. Stökkbreytingar á þessu geni valda skertri handtöku járns í þörmum. Sem afleiðing af þessu myndast fölsk merki um skort á járni í líkamanum og blóði. Þessi röskun veldur aukinni losun DCT-1 próteins sem bindur járn. Þess vegna er frásog frumefnisins í þörmum aukið.

Ennfremur leiðir meinafræði til umfram járn litarefnis í vefjum. Um leið og umfram litarefni verður vart við dauða margra virkra frumefna sem verður orsök sclerotic ferla. Ástæðan fyrir útliti síðari hemochromatosis er óhófleg inntaka járns utan frá. Þetta ástand kemur oft upp á bak við eftirfarandi vandamál:

Óhófleg inntaka lyfja með járni,
Thalassemia
Blóðleysi
Porfýría í húð,
Skorpulifur í lifur,
Veirulifrarbólga B, C,
Illkynja æxli,
Eftir lágt prótein mataræði.

Einkenni sjúkdómsins

Blóðskiljun í lifur einkennist af skærum einkennum. En fyrstu merki um lasleiki byrja að koma fram á fullorðinsárum - eftir 40 ár. Allt að þessu líftíma safnast allt að 40 grömm af járni í líkamann, sem fer verulega framar öllum leyfilegum viðmiðum. Einkenni sjúkdómsins eru aðgreind, allt eftir stigi þróunar á blóðkornamyndun. Það er þess virði að skoða þau nánar.

Einkenni fyrsta þroskastigs

Sjúkdómurinn þróast smám saman. Í upphafi eru einkennin ekki tjáð. Í mörg ár getur sjúklingurinn kvartað undan almennum einkennum: vanlíðan, máttleysi, þreyta, þyngdartap, minnkuð styrkleiki hjá körlum. Ennfremur, fleiri áberandi einkenni byrja að fylgja þessum einkennum: verkir í lifur, liðverkir, þurr húð, rýrnun á eistum hjá körlum. Eftir þetta á sér stað virk þróun hemochromatosis.

Merki um framhaldsstig hemochromatosis

Helstu einkenni þessa stigs eru eftirfarandi fylgikvillar:

Litarefni í húðinni
Litarefni í slímhúðunum,
Skorpulifur
Sykursýki.

Arfgengur blóðkornamyndun, eins og hver önnur form, einkennist af litarefni. Þetta er algengasta og aðalmerkið um umbreytingu sjúkdómsins í þróað stig. Birtustig einkenna fer eftir lengd sjúkdómsins. Smoky og brons húðlitur, oftast fram á opnum svæðum í húðinni - andliti, höndum, hálsi. Einnig sést einkennandi litarefni á kynfærum, í handarkrika.

Umfram járn er fyrst og fremst sett í lifur. Þess vegna er næstum hver sjúklingur sem greinist með aukningu í kirtlinum. Uppbygging lifrarinnar breytist einnig - hún verður þéttari, sársaukafull við þreifingu. 80% sjúklinga fá sykursýki og í flestum tilvikum er það insúlínháð. Innkirtlabreytingar birtast í slíkum einkennum:

Truflun á heiladingli,
Lágþrýstingur á ananas kirtill,
Brot á nýrnahettum,
Vanstarfsemi kynkirtla, skjaldkirtill.

Óhófleg uppsöfnun járns í líffærum hjarta- og æðakerfisins við aðal arfgengan blóðkornamyndun á sér stað í 95% tilvika. En einkenni frá hjartahliðinu koma aðeins fram í 30% allra tilfella sjúkdómsins. Svo eru hjartastækkun, hjartsláttartruflanir, eldfast hjartabilun greind. Það eru einkennandi einkenni eftir kyni. Svo hafa karlmenn rýrnun í eistum, algjör getuleysi, kvensjúkdómur. Konur eru oft með ófrjósemi, tíðateppu.

Einkenni varma stigs hemochromatosis

Á þessu tímabili virða sérfræðingar ferlið við niðurbrot líffæra. Þetta birtist í formi þróunar á háþrýstingi í gátt, lifrarbilun, hjartabilun í slegli, klárast, meltingartruflun og dái í sykursýki. Í slíkum tilvikum kemur dánartíðni oftast fram vegna blæðinga á útvíkkuðum æðahnúta vélinda, kviðbólgu, sykursýki og dái í lifur. Hættan á að fá æxlisæxli aukist. Blóðkornamyndun hjá ungum, sem þróast virkan á aldrinum 20-30 ára, er talin sjaldgæft form. Í grundvallaratriðum hefur lifur og hjartakerfið áhrif.

Meðferð við blóðkornamyndun

Meðferð við hemochromatosis er endilega víðtæk. Meginmarkmið þessarar meðferðar er að fjarlægja járn úr líkamanum. En það er mjög mikilvægt að greiningin sé gerð rétt. Aðeins eftir að þessari meðferð er ávísað. Sjálf lyfjameðferð er stranglega bönnuð. Svo, fyrsta stig meðferðarinnar er að taka járnbindandi lyf.

Slík lyf byrja þegar þau eru tekin inn, bindast virkan við járnsameindir, með frekari útskilnaði. Í þessu skyni er oft notast við 10% lausn af afsögn. Það er ætlað til gjafar í bláæð. Lækningunni er ávísað eingöngu af lækninum, háð því hve alvarleiki námskeiðsins við blóðkornamyndun er. Að meðaltali stendur námskeiðið í 2-3 vikur.

Forsenda flókinnar meðferðar við blóðkornamyndun er bláæðasjúkdómur. Þessi aðferð er einnig þekkt sem blóðlosun. Frá fornu fari læknar blóðdrepandi ýmsa sjúkdóma. Og hemochromatosis lánar sér fullkomlega fyrir þessa tegund meðferðar. Vegna sleppingar lækkar fjöldi rauðra blóðkorna í heildarmagni blóðs. Þar af leiðandi er járnmagn einnig lækkað. Að auki útrýma fitubein fljótt litarefni, lifrarstarfsemi. En það er mikilvægt að fylgja öllum skömmtum og reglum um málsmeðferðina. Svo að niðurleiðin er talin vera 300-400 ml af blóði í einu. En með því að tapa 500 ml af blóði, getur sjúklingurinn fundið verr. Það er nóg að framkvæma málsmeðferðina 1-2 sinnum í viku.

Á meðferðartímabilinu er vert að fylgjast með eftirfarandi skilyrðum:

Algjör útilokun áfengis,
Neitun um að taka fæðubótarefni,
Neitun um að taka C-vítamín, fjölvítamín fléttur,
Útilokun matvæla með járn úr mataræði
Neitun um að nota auðveldlega meltanlegan kolvetni.

Til að hreinsa blóðið geta sérfræðingar gripið til þess að nota plasmapheresis, cytapheresis eða hemosorption. Samhliða því að fjarlægja járn, er nauðsynleg meðferð á lifur, hjartabilun og sykursýki. Alhliða meðferð sjúkdómsins felur í sér að fylgja ákveðnu mataræði.

Hemochromatosis mataræði

Megrun með slíkum sjúkdómi gegnir mikilvægu hlutverki í meðferðarferlinu. Þannig að vörur sem eru uppspretta af miklu magni af járni eru fullkomlega útilokaðar frá mataræði sjúklingsins. Þessir fela í sér eftirfarandi:

Svínakjöt, nautakjöt,
Bókhveiti steypir
Pistache
Epli
Baunir
Korn
Spínat
Steinselja

Það er þess virði að muna að því dekkra kjötið, því meira sem örveran er í því. Með blóðkornamyndun er stranglega bannað að neyta áfengis. Aukin frásog járns leiðir til neyslu C-vítamíns. Því ætti einnig að útiloka askorbínsýru. Sérfræðingar segja að ekki sé nauðsynlegt að yfirgefa vörur sem innihalda járn. Þú þarft bara að lágmarka neyslu þeirra.

Þegar öllu er á botninn hvolft er hemochromatosis sjúkdómur umfram járn. Það er þess virði að normalisera stig sitt. En járnskortur mun vekja alvarlega blóðsjúkdóma. Allt ætti að vera í hófi. Þegar þú setur saman mataræði matseðil þarftu að skipta um dökkt kjöt fyrir léttan, bókhveiti graut með hveiti. Samræmi við slíkt mataræði mun flýta fyrir lækningarferlinu, bæta almennt ástand sjúklings.

Hver er spáin?

Sé um að ræða tímabundna uppgötvun á blóðkornaskiptum lengist líf sjúklings um áratugaskeið. Almennt eru batahorfur ákvörðuð með hliðsjón af ofgnótt líffæra. Að auki á sér stað blóðkornamyndun á fullorðinsárum, þegar samtímis langvinn kvilli myndast oft. Ef þú tekur ekki þátt í blóðkornameðferð verður líftími að hámarki 3-5 ár. Óhagstætt batahorfur sést einnig þegar um er að ræða skemmdir á lifur, hjarta og innkirtlakerfi með þessum sjúkdómi.

Til að forðast þróun síðkominna blóðkorna er það þess virði að fylgja reglum um forvarnir. Þau helstu eru skynsamlegt, jafnvægi mataræði, taka járnblöndur eingöngu undir eftirliti læknis, reglulega blóðgjöf, útilokun áfengis og eftirlit með uppköstum í viðurvist hjarta- og lifrarsjúkdóma. Aðal hemochromatosis krefst fjölskylduskimunar. Eftir þetta byrjar árangursríkasta meðferðin.

Líffærafræði og lífeðlisfræði lifrarinnar

Með hemochromatosis hefur oftast áhrif á lifur, sem tekur þátt í umbroti járns.

Lifrin er staðsett undir hægri hvelfingu þindarinnar. Hér að ofan er lifrin við hliðina á þindinni. Neðri mörk lifrarinnar eru 12 rifbein. Undir lifur er gallblöðru. Þyngd lifrar hjá fullorðnum einstaklingi er um það bil 3% af líkamsþyngd.

Lifrin er líffæri með rauðbrúnan lit, óreglulega lögun og mjúkt samræmi. Það greinir á milli hægri og vinstri lobs. Sá hluti hægri lófsins, sem er staðsettur milli fossa í gallblöðru (rúmi gallblöðru) og hliðar lifrar (þar sem ýmis skip, taugar fara), er kölluð ferkantaða lob.

Lifrin er þakin hylki ofan á. Í hylkinu eru taugarnar sem leggjast í lifur. Lifrin samanstendur af frumum sem kallast lifrarfrumur. Þessar frumur taka þátt í nýmyndun ýmissa próteina, sölt og taka einnig þátt í myndun galls (flókið ferli, vegna þess að gall myndast).

Lifrarstarfsemi:
1. Hlutleysa ýmissa efna skaðlegra fyrir líkamann. Lifrin hlutleysir ýmis eiturefni (ammoníak, asetón, fenól, etanól), eitur, ofnæmisvaka (ýmis efni sem valda ofnæmisviðbrögðum líkamans).

2. Depot virka. Lifrin er geymsla glýkógens (geymslu kolvetni sem myndast úr glúkósa) og tekur þar með þátt í umbrotum (umbrot) glúkósa.
Glýkógen myndast eftir að hafa borðað, þegar magn glúkósa í blóði hækkar mikið. Aukið magn glúkósa í blóði leiðir til framleiðslu insúlíns og hann tekur aftur þátt í umbreytingu glúkósa í glúkógen. Þegar blóðsykur lækkar fer glýkógen úr lifrinni og undir áhrifum glúkagons er aftur breytt í glúkósa.

3. Lifrin myndar gallsýrur og bilirubin. Í kjölfarið gallsýrur, bilirubin og mörg önnur efni sem lifrin notar til að búa til gall. Galla er seigfljótandi grængulur vökvi. Það er nauðsynlegt fyrir eðlilega meltingu.
Galla, sem er seytt út í hollegg í skeifugörninni, virkjar mörg ensím (lípasa, trypsín, kímótrýpsín) og tekur einnig beinan þátt í sundurliðun fitu.

4. Förgun umfram hormóna, sáttasemjara (efni sem taka þátt í leiðslu taugaáhrifa). Ef umfram hormón eru ekki hlutlaus með tímanum koma alvarleg efnaskiptatruflanir og líf líkamans í heild fram.

5. Geymsla og uppsöfnun vítamína, sérstaklega hópa A, D, B₁₂. Ég vil líka taka fram að lifrin tekur þátt í umbroti E, K, PP, og fólínsýru (nauðsynlegt fyrir DNA myndun).

6. Lifur aðeins í fóstri er þátt í blóðmyndun. Hjá fullorðnum gegnir það hlutverki í blóðstorknun (það framleiðir fíbrínógen, prótrombín). Lifrin myndar einnig albúmín (burðarprótein staðsett í blóðvökva).

7. Lifrin myndar sum hormón sem taka þátt í meltingunni.

Hlutverk járns í líkamanum

Járn er talið algengasta líffræðilega snefilefnið. Nauðsynlegt magn af járni í daglegu mataræði er að meðaltali 10-20 milligrömm, þar af aðeins 10% frásogast. Heilbrigður einstaklingur inniheldur um það bil 4-5 grömm af járni. Flest af því er hluti af blóðrauða (nauðsynlegt til að afgreiða vefi með súrefni), myoglobin, ýmis ensím - katalasa, cýtókróm. Járn, sem er hluti af blóðrauða, myndar um það bil 2,7-2,8% af öllu járni í líkamanum.

Helsta uppspretta járns fyrir menn er matur, svo sem:

kjöt
lifur
nýrun.

Þessar vörur innihalda járn á auðveldan hátt meltanlegt form.

Járn safnast upp (er komið fyrir) í lifur, milta og beinmerg í formi ferritíns (prótein sem inniheldur járn). Ef nauðsyn krefur yfirgefur járn Depot og er notað.

Aðgerðir járns í mannslíkamanum:

járn er nauðsynlegt fyrir myndun rauðra blóðkorna (rauðra blóðkorna) og blóðrauða (prótein sem ber súrefni),
gegnir mikilvægu hlutverki í myndun frumna ónæmiskerfisins (hvítra blóðkorna, átfrumna),
gegnir hlutverki í ferlinu við orkuframleiðslu í vöðvum,
tekur þátt í skipti á kólesteróli,
stuðlar að afeitrun líkamans af skaðlegum efnum,
kemur í veg fyrir uppsöfnun geislavirkra efna (t.d. plútóníums) í líkamanum,
hluti af mörgum ensímum (katalasa, frumur), prótein í blóði,
tekur þátt í DNA myndun.

Einkenni hemochromatosis

Litarefni í húðinni (andlit, framan á framhandlegg, efri hluta handar, nafla, geirvörtu og ytri kynfæri). Þetta einkenni kemur fram í 90% tilvika.
Litarefni húðar eru vegna útfellingu hemosiderins og að hluta til melaníns.
Hemosiderin er dökkgult litarefni sem samanstendur af járnoxíði. Það myndast eftir niðurbrot blóðrauða og í kjölfarið eyðileggingu próteins ferritínsins.
Með uppsöfnun á miklu magni af hemosideríni tekur húðin brúnt eða brons lit.
Skortur á hári á andliti og líkama.
Sársauki í kviðnum með mismunandi styrkleika, hefur ekki ákveðna staðsetningu.
Þetta einkenni kemur fram í 30-40% tilfella. Kviðverkir fylgja oft meltingartruflunum.
Dyspeptic heilkenni felur í sér nokkur einkenni: ógleði, uppköst, niðurgangur, matarlyst.
Ógleði er óþægileg tilfinning í maga eða meðfram vélinda. Ógleði fylgir venjulega sundl, máttleysi.
Uppköst eru viðbragðsverk þar sem gos í innihaldi magans kemur fram um munninn. Uppköst eiga sér stað vegna mikils samdráttar í kviðvöðvunum.
Niðurgangur er ástand þar sem hægðir verða tíðari (oftar en 2 sinnum á dag). Saur með niðurgang verða vatnslegur (vökvi).
Nærvera sjúklings sykursýki. Sykursýki er innkirtlasjúkdómur þar sem stöðug (langtíma) aukning er á magni af sykri (glúkósa) í blóði. Það eru margar ástæður sem leiða til sykursýki. Ein þeirra er ófullnægjandi seytingu insúlíns. Með blóðkornamyndun vegna uppsöfnunar á miklu magni af járni í brisi, eru eðlilegar líffærafrumur eyðilagðar. Í kjölfarið myndast bandvefsmyndun - venjulegum frumum kirtilsins kemur í stað bandfrumna, virkni þess minnkar (það framleiðir ekki insúlín).
Sykursýki kemur fram í 60-80% tilfella.
Lifrarstækkun - aukning á stærð lifrarinnar. Í þessu tilfelli er það vegna uppsöfnunar á járni. Það kemur fram í 65-70% tilvika.
Mildisstækkun - meinafræðileg stækkun á miltastærð. Það kemur fram í 50-65% tilfella.
Skorpulifur Er dreifður framsækinn sjúkdómur þar sem heilbrigðum líffærum er skipt út fyrir trefjavef. Skorpulifur kemur fram í 30-50% tilfella.
Liðverkir - eymsli í liðum. Oft með hemochromatosis hafa áhrif á millilagabeini liðanna á 2 og 3 fingrum. Smám saman byrjar að verða fyrir öðrum liðum (ulnar, hné, öxl og sjaldan mjöðm). Meðal kvartana er takmörkun á hreyfingum í liðum og stundum aflögun þeirra.
Liðverkir koma fram í 44% tilvika. Mælt er með samráði gigtarfræðings.
Kynferðisleg misnotkun. Oftast er getuleysi kynferðislegs getuleysi - það kemur fram í 45% tilvika.
Getuleysi er sjúkdómur þar sem karlmaður getur ekki haft eðlilegt samfarir eða lýkur því ekki. Mælt er með samráði við kynlíffræðing.
Hjá konum er tíðateppi möguleg í 5-15% tilvika.
Amenorrhea - skortur á tíðir í 6 eða fleiri mánuði. Mælt er með samráði við kvensjúkdómalækninga.
Sjúkdómar eins og hypopituitarism (skortur á einu eða fleiri heiladinguls hormónum), hypogonadism (ófullnægjandi magni af kynhormónum) eru sjaldgæfir.
Hjarta- og æðasjúkdómar (hjartsláttartruflanir, hjartavöðvakvillar) koma fram í 20-50% tilvika.
Hjartsláttartruflanir er ástand þar sem brot á takti hjartans á sér stað.
Hjartavöðvakvilli er hjartasjúkdómur þar sem hjartavöðvi hefur áhrif.
Ef slíkar kvartanir koma fram er mælt með því að ráðfæra sig við hjartalækni.

Það er til svokallaður klassískur þríleikur við blóðkornamyndun. Þetta eru: skorpulifur, sykursýki og litarefni í húð. Slík þríhyrningur virðist að jafnaði þegar styrkur járns nær 20 grömmum, sem fer yfir lífeðlisfræðilega normið 5 sinnum.